Betegtájékoztató: információk a felhasználó számára
Aldurazyme, 100 E/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz
laronidáz
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer az Aldurazyme és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók az Aldurazyme alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni az Aldurazyme-ot? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell az Aldurazyme-ot tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer az Aldurazyme és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Az Aldurazyme azon betegek kezelésére használatos, akik MPS I (I-es típusú mukopoliszacharidózis) betegségben szenvednek. A betegség nem neurológiai jellegű tüneteinek kezelésére adják. Az MPS I-ben szenvedő betegekben alacsony szinten van jelen, vagy hiányzik az α-L-iduronidáz enzim, mely bizonyos anyagokat (glükózaminoglikánokat) bont le a szervezetben. Ennek eredményeként ezek az anyagok nem kerülnek lebontásra és feldolgozásra úgy, ahogy kellene. A szervezet számos szövetében felhalmozódnak, mely az MPS I tüneteit okozza. Az Aldurazyme egy mesterséges enzim, melyet laronidáznak hívnak. Ez pótolni tudja az MPS I betegségben hiányzó természetes enzimet.
2. Tudnivalók az Aldurazyme alkalmazása előtt
Ön nem kaphat Aldurazyme-ot:
Ha allergiás a laronidázra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Aldurazyme alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával. Azonnal forduljon kezelőorvosához, ha az Aldurazyme-kezelés során a következők jelentkeznek Önnél: Allergiás reakciók, köztük egy súlyos allergiás reakció (anafilaxia) – lásd lentebb a 4. pontban: „Lehetséges mellékhatások”. Ezen reakciók némelyike életveszélyes is lehet. A tünetek közé tartozik a tüdő nem megfelelő működése (légzési elégtelenség/distressz), a sípoló légzés (stridor), és egyéb tünetek, melyeket a légutak szűkülete okoz, a szapora légzés, a légutak izmainak erőteljes összehúzódása, amely nehézlégzést (hörgőgörcs) okoz, a szervezet szöveteinek oxigénhiánya (hipoxia), az alacsony vérnyomás, a lassú szívverés, vagy a viszkető bőrkiütés (urtikária).
Infúzióval kapcsolatos reakciók, azaz minden olyan mellékhatás, amely az infúzió alatt, illetve az infúziós kezelés napjának végéig jelentkezik (a tüneteket lásd a 4. pontban: „Lehetséges mellékhatások”). Abban az esetben, ha ezek a reakciók jelentkeznek, az Aldurazyme infúziót azonnal le kell állítani és orvosának meg kell kezdenie a megfelelő kezelést. Ezek a reakciók különösen súlyosak is lehetnek, ha önnek már van MPS I-okozta felsőlégúti szűkülete. Az allergiás típusú reakciók megelőzésére további gyógyszereket kaphat, például antihisztaminokat, lázcsillapítót (például paracetamolt), és/vagy kortikoszteroidokat. Kezelőorvosa azt is el fogja dönteni, hogy Ön továbbra is kaphatja-e az Aldurazyme-kezelést.
Egyéb gyógyszerek és az Aldurazyme
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha klorokint vagy prokaint tartalmazó gyógyszereket szed, mert fennáll a lehetősége, hogy ezek csökkentik az Aldurazyme hatását. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Nincs elegendő tapasztalat az Aldurazyme terhes nők esetében történő alkalmazásáról. Az Aldurazyme-ot a terhesség alatt nem szabad alkalmazni, csak nagyon indokolt esetben. Nem ismeretes, hogy az Aldurazyme megjelenik-e az anyatejben. Az Aldurazyme kezelés alatt a szoptatás leállítása javasolt. Nem ismert, hogy az Aldurazyme hatással van-e a termékenységre. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A készítménynek a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásait nem vizsgálták.
Az Aldurazyme nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer 30 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 1,5%-ának felnőtteknél.
3. Hogyan kell alkalmazni az Aldurazyme-ot?
Használati utasítás – hígítás és alkalmazás Az infúzióhoz szükséges koncentrátumot az alkalmazás előtt fel kell hígítani, és intravénásan kell alkalmazni (lásd az egészségügyi szakembereknek szóló információt). Az Aldurazyme kezelést megfelelő klinikai környezetben kell elvégezni, ahol a sürgősségi esetekre állandó készenlétben áll az újraélesztő felszerelés. Az infúzió otthoni beadása Kezelőorvosa dönthet úgy, hogy Önnek az otthonában adják be az infúziót, ha ez az Ön esetében biztonságos és kényelmes. Ha bármilyen mellékhatás jelentkezik Önnél az Aldurazyme infúzió beadása során, a beadó személyzet leállíthatja az infúziót és megfelelő orvosi kezelést indíthat. Adagolás Az Aldurazyme javasolt beadási rendje 100 E/testsúlykg hetente egyszer, intravénás alkalmazásban. A kezdeti, 2 E/kg/h infúziós sebességet tizenöt percenként növelhetjük, legfeljebb 43 E/kg/h sebességre, amennyiben a beteg jól viseli. A teljes mennyiséget kb. 3–4 óra alatt kell beadni.
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Ha nem kapott meg egy Aldurazyme infúziót
Ha valamilyen okból nem kapott meg egy Aldurazyme infúziót, kérjük, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.
Ha az előírtnál több Aldurazyme-ot kapott
Az Aldurazyme túl nagy adagban vagy túl gyors infúziós sebességgel történő alkalmazásakor mellékhatások jelentkezhetnek. A túl gyorsan beadott Aldurazyme infúzió hányingert, hasi fájdalmat, fejfájást, szédülést, és nehézlégzést (diszpnoé) okozhat. Ilyenkor az infúzió beadását azonnal le kell állítani vagy beadás sebességét csökkenteni kell. Kezelőorvosa azt is el fogja dönteni, hogy szükség van-e további teendőkre. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A mellékhatásokat leginkább akkor lehetett megfigyelni, amikor a betegek a gyógyszert kapták vagy röviddel azután (infúzióval összefüggő reakciók). Ha bámilyen hasonló reakciót tapasztal, kérjük azonnal keresse fel kezelőorvosát. Minél hosszabb ideje kapták a betegek az Aldurazyme-ot, annál jobban csökkent a reakciók száma. A reakciók többsége enyhe vagy közepes erősségű volt. Mindamellett az Aldurazyme infúziót 3 órán keresztül vagy tovább kapó betegeknél súlyos, a szervezet egészét érintő allergiás reakciót (anafilaxiás reakciót) észleltek. Az efféle súlyos allergiás reakciók tünetei közül néhány, például a súlyos nehézlégzés, a torokduzzanat, az alacsony vérnyomás, az alacsony oxigénszint életveszélyes volt. Annál a néhány betegnél, akiknek a kórtörténetében súlyos, az MPS I-gyel összefüggő felső légúti és tüdőbetegség szerepelt, súlyos reakciók léptek fel, például hörgőgörcs (légútszűkület), légzésleállás és az arc feldagadása. A hörgőgörcs és a légzésleállás előfordulási gyakorisága nem ismert. A súlyos allergiás reakciók (anafilaxiás reakciók) és az arcduzzanat gyakran előfordulnak, akár 10 emberből 1-et érinthetnek. A nagyon gyakori (10 emberből több mint 1-et érinthet) nem súlyos tünetek közé a következők tartoznak:
| | fejfájás, |
| | hányinger, |
| | hasi fájdalom, |
| | kiütés, |
| | ízületi betegség, |
| | ízületi fájdalom, |
| | hátfájás, |
| | végtagfájdalom, |
| | kipirulás, |
| | láz, hidegrázás, |
| | emelkedett pulzusszám, |
| | emelkedett vérnyomás |
| | reakció az infúzió beadásának helyén, például duzzanat, vörösség, folyadékfelhalmozódás, |
diszkomfort érzés, viszkető kiütés, sápadt bőr, bőrelszíneződés, vagy melegségérzés. Az egyéb mellékhatások közé a következők tartoznak:
Gyakori (10 emberből legfeljebb 1-et érinthet)
| | hőemelkedés |
| | fülcsengés |
| | szédülés |
| | köhögés |
| | nehézlégzés |
| | hányás |
| | hasmenés |
| | a bőr alatti területek gyors feldagadása az arcon, a torokban, a karokon és a lábakon, amely |
életveszélyes is lehet, ha torokduzzanat elzárja a légutakat
| | csalánkiütés |
| | viszketés |
| | hajhullás |
| | hideg-verejtékezés, fokozott verejtékezés |
| | izomfájdalom |
| | sápadtság |
| | a kezek vagy a lábak hidegsége |
| | melegségérzés, fázás |
| | fáradtság |
| | influenzaszerű betegség |
| | fájdalom az injekció beadásának helyén |
| | nyugtalanság |
Nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból a gyakoriság nem állapítható meg)
| | allergiás reakciók (túlérzékenység) |
| | kórosan lassú szívverés |
| | emelkedett vagy jelentősen magas vérnyomás |
| | gégeduzzanat |
| | a bőr kékes elszíneződése (a vér alacsonyabb oxigéntartalma következtében) |
| | szapora légzés |
| | a bőr kivörösödése |
| | a gyógyszer kiszivárgása a környező szövetekbe az injekció beadásának helyén, ahol károsodást |
okozhat
| | a tüdő nem megfelelő működése (légzési elégtelenség) |
| | torokduzzanat |
| | sípoló légzés |
| | nehézlégzést okozó légúti szűkület |
| | ajakduzzanat |
| | nyelvduzzanat |
| | folyadékvisszatartás okozta duzzanat, elsősorban a bokánál és a lábfejnél |
| | gyógyszerspecifikus antitestek termelődése (a gyógyszer hatására termelődő fehérje a vérben) |
| | a gyógyszer hatását semlegesítő antitestek termelődése |
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található-elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az Aldurazyme-ot tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A címkén feltüntetett lejárati idő Felh. után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Bontatlan injekciós üvegek: Hűtőszekrényben (2 °C – 8 °C) tárolandó. Semmilyen gyógyszert ne dobjon szennyvízbe vagy háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz az Aldurazyme
- A készítmény hatóanyaga laronidáz. 100 E laronidázt tartalmaz az oldat milliliterenként. 500 E
laronidázt tartalmaz 5 ml koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegenként.
- Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-dihidrogén-foszfát monohidrát, dinátrium-hidrogén-
foszfát heptahidrát, poliszorbát 80, injekcióhoz való víz.
Milyen az Aldurazyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás
Az Aldurazyme infúzióban alkalmazott koncentrátum. Átlátszó, legfeljebb enyhén opálos, színtelen esetleg halványsárga színű oldat. Kiszerelés: 1, 10, 25 injekciós üveg. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
A forgalomba hozatali engedély jogosultja Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Hollandia. Gyártó Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írország A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien/ | Magyarország |
| Luxembourg/Luxemburg | SANOFI-AVENTIS Zrt. |
| Sanofi Belgium | Tel: +36 1 505 0050 |
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
| България | Malta |
| Swixx Biopharma EOOD | Sanofi S.r.l. |
| Тел.: +359 (0)2 4942 480 | Tel: +39 02 39394275 |
| Česká republika | Nederland |
| Sanofi s.r.o. | Sanofi B.V. |
| Tel: +420 233 086 111 | Tel: +31 20 245 4000 |
| Danmark | Norge |
| Sanofi A/S | sanofi-aventis Norge AS |
| Tlf: +45 45 16 70 00 | Tlf: + 47 67 10 71 00 |
| Deutschland | Österreich |
| Sanofi-Aventis Deutschland GmbH | sanofi-aventis GmbH |
| Tel.: 0800 04 36 996 | Tel: + 43 1 80 185 - 0 |
Tel: aus dem Ausland: +49 69 305 7013
| Eesti | Polska |
| Swixx Biopharma OÜ | Sanofi Sp. z o.o. |
| Tel: +372 640 10 30 | Tel: +48 22 280 00 00 |
| Ελλάδα | Portugal |
| Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE | Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. |
| Τηλ: +30 210 900 1600 | Tel: +351 21 35 89 400 |
| España | România |
| sanofi-aventis, S.A. | Sanofi Romania SRL |
| Tel: +34 93 485 94 00 | Tel: +40 (0) 21 317 31 36 |
| France | Slovenija |
| Sanofi Winthrop Industrie | Swixx Biopharma d.o.o. |
| Tél: 0 800 222 555 | T el: +386 1 235 51 00 |
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
| Hrvatska | Slovenská republika |
| Swixx Biopharma d.o.o. | Swixx Biopharma s.r.o. |
| Tel: +385 1 2078 500 | Tel: +421 2 208 33 600 |
| Ireland | Suomi/Finland |
| sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI | Sanofi Oy |
| Tel: +353 (0) 1 403 56 00 | Puh/Tel: + 358 201 200 300 |
| Ísland | Sverige |
| Vistor hf. | Sanofi AB |
| Sími: +354 535 7000 | Tel: +46 (0)8 634 50 00 |
| Italia | United Kingdom |
| Sanofi S.r.l. | sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI |
| Tel: 800536389 | T el: +44 (0) 800 035 2525 |
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Latvija
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Lietuva
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók.
Ez a tájékoztató az EU/EEA összes nyelvén rendelkezésre áll az Európai Gyógyszerügynökség honlapján. ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak: Mindegyik Aldurazyme-ot tartalmazó üveg egyszeri használatra készült. Az infúziós oldathoz szükséges koncentrátumot aszeptikus körülmények között fel kell hígítani 9 mg/ml (0,9%) nátriumklorid infúziós oldattal. A hígított Aldurazyme oldat beadásakor ajánlott 0,2 m-es in-line szűrővel ellátott infúziós készüléket használni. Mikrobiológiai biztonsági okokból a terméket azonnal fel kell használni. Amennyiben nem kerül azonnali felhasználásra, legfeljebb 24 órán át tárolható 2 °C és 8 °C közötti hőmérsékleten, feltéve, hogy a hígítás ellenőrzött és igazoltan aszeptikus körülmények között történt. Az Aldurazyme ugyanabban az infúzióban más gyógyszerkészítményekkel nem keverhető.
Az Aldurazyme infúzió elkészítése (Aszeptikus körülmények között kell elvégezni)
Határozzuk meg a hígítandó injekciós üvegek számát a beteg súlya alapján. Kb. 20 perccel korábban vegyük ki a szükséges számú injekciós üveget a hűtőszekrényből, hogy szobahőmérsékletre felmelegedjenek (30 °C alatt). Hígítás előtt vizsgáljuk meg az üveget, hogy látunk-e benne szemcsés anyagot, vagy elszíneződést. A tiszta, legfeljebb enyhén opálos, színtelen esetleg halványsárga színű oldatban nem lehetnek látható részecskék. Részecskéket tartalmazó vagy elszíneződést mutató üvegeket nem szabad felhasználni. Határozzuk meg az infúzió teljes mennyiségét a beteg egyéni testsúlya alapján, vagy 100 ml (ha a beteg testsúlya nem haladja meg a 20 kg-ot), vagy 250 ml (ha a testsúly 20 kg felett van) (0,9%) nátrium-klorid infúziós oldatot. A beadandó Aldurazyme teljes mennyiségének megfelelő mennyiségű 9 mg/ml (0,9%) nátriumklorid oldatot az infúziós zsákból ki kell szívni, ez nem kerül felhasználásra. Az Aldurazyme üvegekből a szükséges mennyiséget ki kell szívni, és a kiszívott mennyiségeket elegyíteni kell. Az egyesített Aldurazyme mennyiségeket a 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid infúziós oldathoz adjuk. Az infúziós oldatot óvatosan megkeverjük. Használat előtt ellenőrizzük az üveget, hogy látunk-e benne szemcsés anyagot. Kizárólag tiszta és színtelen, szilárd részecskét nem tartalmazó oldatot szabad felhasználni. Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.