Betegtájékoztató: információk a beteg számára
Maapliv oldatos infúzió
L-alanin, L-arginin, L-aszparaginsav, L-cisztein-hidroklorid-monohidrát, L-glutaminsav, glicin, Lhisztidin, L-lizin-monohidrát, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, taurin, L-treonin, Ltriptofán, L-tirozin
Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót. A benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző
egészségügyi szakemberhez.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a
gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a Maapliv és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a Maapliv alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni a Maapliv készítményt? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Maapliv készítményt tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Maapliv és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A Maapliv aminosavakat tartalmaz, amelyek a parenterális alkalmazásra szánt aminosavaknak nevezett gyógyszerek csoportjába tartoznak. A következő aminosavakat tartalmazza: L-alanin, L-arginin, L-aszparaginsav, L-cisztein-hidroklorid-monohidrát, L-glutaminsav, glicin, Lhisztidin, L-lizin-monohidrát, L-tretionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, taurin, L-treonin, Ltriptofán, L-tirozin. A Maapliv gyógyszerkészítményt születéstől fogva alkalmazzák a betegekben a juharszirup-vizelet- (jávorfaszörp-) betegség (maple syrup urine disease, MSUD) kezelésére. Akkor alkalmazzák, ha a betegek MSUD betegsége hirtelen romlik, és nem tarthatnak bizonyos aminosavaktól mentes, speciális diétát. Az MSUD ritka genetikai rendellenesség, amelyben a szervezet nem tud lebontani bizonyos, a fehérjékben megtalálható aminosavakat. Ennek következtében káros anyagok halmozódnak fel a vérben és a vizeletben, ami súlyos egészségügyi problémákat okozhat.
2. Tudnivalók a Maapliv alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Maapliv készítményt:
- ha allergiás a gyógyszerben található aminosavak bármelyikére vagy a gyógyszer (6. pontban
felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha az alábbiak bármelyike fennáll Önnél:
| • | szívelégtelenség, |
| • | csökkent vesefunkció, |
| • | csökkent májfunkció, |
| • | tromboembóliára való hajlam. |
A kezelés megkezdése előtt a kezelőorvosa megfigyelés alatt fogja tartani Önt, és vizsgálatokat fog végezni, különösen az infúzió (cseppinfúzió) kezdetén. Ezek a következőket foglalják magukban:
- folyadék- és elektrolitszint ellenőrzése;
- szérumozmolaritás (víz és oldott anyagok, pl. glükóz, karbamid-nitrogén és nátrium mérése a
vérben);
- sav-bázis egyensúly (megfelelő mennyiségű savak és bázisok megléte a vérben és más
testnedvekben);
| • | vércukorszint; |
| • | vér ammóniaszintje (normális salakanyag a szervezetben); |
| • | vérfehérjék; |
| • | máj- és vesefunkció. |
Ha súlyos víz- és elektrolit-egyensúlyzavarai vannak, túl sok folyadék van a szervezetében, vagy súlyos anyagcserezavara van, ezeket az infúzió beadása előtt kezelni fogják. Az intravénás táplálásra használt aminosavoldatok, például a Maapliv esetében hirtelen, súlyos anafilaxiás reakciók léphetnek fel. Ha a kezelés során allergiás reakcióra utaló jelek vagy tünetek jelentkeznek, azonnal értesítse a kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ezek a következőket foglalják magukban:
| • | csalánkiütések, |
| • | bőrkiütések, |
| • | viszketés, |
| • | szédülés, |
| • | sípoló légzés, |
| • | nehézlégzés, |
| • | nyelvduzzanat. |
Az intravénás táplálásban részesülő betegeknél a tüdőerekben elzáródások alakulhatnak ki. Ha a kezelés során elzáródás tünetei jelentkeznek, azonnal értesítse a kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ezek a következők lehetnek:
| • | légszomj, |
| • | nehézlégzés, |
| • | köhögés, |
| • | mellkasi diszkomfort érzés, |
| • | emelkedett szívfrekvencia, |
| • | kékes elszíneződés a száj, az ajkak vagy a körmök körül a vér alacsony oxigénszintje miatt. |
Előfordulhat, hogy a Maapliv készítményt intravénás hemodialízissel vagy hemofiltrációval egyidejűleg kell alkalmazni azon betegek esetében, akiknél súlyos/kritikus akut dekompenzációs epizódok jelentkeznek, vagy nagyon magas a vér leucinszintje. A klinikai vizsgálatok elsősorban a leucinszintekre összpontosítottak. A tünetek javulására vagy a klinikai állapot egyéb vonatkozásaira gyakorolt hatás nem ismert. Az intravénás, BCAA-mentes készítmény ismétlődő alkalmazásáról korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre.
Egyéb gyógyszerek és a Maapliv
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Az aminosavoldatok akut foláthiányt válthatnak ki, ezért naponta folsavat kell adni.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt kérje ki a kezelőorvosa tanácsát. A Maapliv terhes vagy szoptató nőknél történő alkalmazásáról nincsenek megfelelő adatok. Ha Ön terhes, csak akkor fogja ezt a gyógyszert kapni, ha a kezelőorvosa feltétlenül szükségesnek tartja a gyógyulásához. A Maapliv terhes nőknek csak alapos mérlegelés után adható. A Maapliv terápiás dózisban történő alkalmazása várhatóan nincs hatással a kezelt anya tejével táplált újszülöttekre/csecsemőkre. Ugyanakkor a Maapliv szoptató nőknek csak alapos mérlegelés után adható.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Maapliv nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
3. Hogyan kell alkalmazni a Maapliv készítményt?
A Maapliv készítményt infúzióban (cseppinfúzióban) adják be vénába. A Maapliv adagját az Ön aminosav-feldolgozó képességének, életkorának, testtömegének és táplálkozási szükségleteinek megfelelően fogják módosítani. Az ajánlott adag 39–58 ml/ttkg/24 óra újszülöttek és legfeljebb 2 éves csecsemők esetében, valamint 19–39 ml/ttkg/24 óra gyermekek, serdülők és felnőttek esetében. Az alkalmazás közben tartsa az üveget fénytől védve.
Ha az előírtnál több Maapliv készítményt alkalmazott
Nagyon valószínűtlen, hogy az előírtnál többet kapjon ebből a gyógyszerből az infúzióban, mivel az orvos vagy a gondozását végző egészségügyi szakember figyelemmel fogja kísérni a kezelését. A túladagolás hatásai közé tartozhatnak a folyadék-túlterhelés/-visszatartás tünetei, az elektrolitháztartási zavarok és az akut tüdőödéma; az aminosav-túladagolás tünetei a hidegrázás, hányás, fejfájás, hányinger, hiperammonémia (túl sok ammónia a vérben), valamint fokozott aminosavvesztés a vesékben. Túladagolás esetén az infúziót azonnal le kell állítani, és csökkentett dózissal vagy lassabb infundálási sebességgel kezdhető újra. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Ezeknek a mellékhatásoknak a gyakorisága nem gyakori (100 betegből 1 beteget érinthet).
Súlyos mellékhatások
- Allergiás (anafilaxiás/anafilaktoid) reakciók. Túlérzékenység. A tünetek közé tartozhat: láz vagy
hidegrázás, hidegrázás, túlzott verejtékezés, bőrkiütések, az arc vagy a szemhéj ödémája, légzési nehézségek, kórosan magas pulzusszám, kórosan alacsony vagy magas vérnyomás. Ha az allergiás reakciónak ilyen jelei jelentkeznek, az infúziót azonnal le kell állítani.
- Anyagcsere-/táplálkozási betegségek kapcsolódó hiperammonémiával.
Ha hiperammonémia jelentkezik, az infúziót azonnal le kell állítani, és a kezelőorvosnak meg kell kezdenie a szakellátást.
- Renális- és húgyúti rendszer betegségei következményes azotémiával (a vér nitrogénszintjének
kóros emelkedése).
- Vérrögök kialakulása, amelyek elzáródásokat okoznak a tüdőerekben (pulmonális
tromboembólia) vagy a vénákban (vénás tromboembólia). Ez mellkasi fájdalmat, légszomjat és ájulást okozhat. Ha ilyen jelek jelentkeznek, az infúziót le kell állítani, és meg kell kezdeni a kivizsgálást.
Egyéb mellékhatások
- Kóros, májműködési zavarokra utaló vérvizsgálati eredmények. A vér bilirubinszintje és
májenzimszintje emelkedett lehet; valamint cholecystitis és cholelithiasis (epehólyaggyulladás, epekövesség) következhet be.
- Epeáramlási problémák
- Az infúzió beadási helyén jelentkező visszérgyulladás, vénairritáció, fájdalom, melegség,
duzzanat és a véna megkeményedése következhet be Ha a kezelés alatt vagy után bármilyen változást észlel a közérzetében, azonnal értesítse a kezelését végző egészségügyi szakembert vagy az orvosi személyzet egy másik tagját.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Maapliv készítményt tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. Hűtőszekrényben nem tárolható és nem fagyasztható! A dobozon és az üvegen feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha az üveg szivárog, vagy részecskéket lát az oldatban. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Maapliv?
- A hatóanyagok a következők: L-alanin, L-arginin, L-aszparaginsav, L-cisztein-hidroklorid-
monohidrát, L-glutaminsav, glicin, L-hisztidin, L-lizin-monohidrát, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, taurin, L-treonin, L-triptofán, L-tirozin.
- Az egyéb összetevők a következők: ecetsav vagy nátrium-hidroxid (a pH beállításához) és
injekcióhoz való víz.
Milyen a Maapliv külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Maapliv oldatos infúzió, 500 ml-es, színtelen II. típusú üvegben. Minden üveg kartondobozba van csomagolva. Tiszta, részecskéktől mentes oldat.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
RECORDATI RARE DISEASES Tour Hekla 52 avenue du général De gaulle 92800 Puteaux France
Gyártó
RECORDATI RARE DISEASES Eco River Parc 30 rue des Peupliers 92000 Nanterre France RECORDATI RARE DISEASES Tour Hekla 52 avenue du Général De Gaulle 92800 Puteaux France Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l. Via Cassia Nord, 351, 53014 Monteroni d’Arbia (SI) Italy A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| Belgique/België/Belgien | Lietuva |
| Recordati bv | Recordati AB. |
| Tél/Tel: +32 2 46101 36 | Tel: + 46 8 545 80 230 |
Švedija
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| RECORDATI RARE DISEASES | Recordati bv |
| Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 | Tél/Tel: +32 2 46101 36 |
| Франция | Belgique/Belgien |
| Česká republika | Magyarország |
| RECORDATI RARE DISEASES | RECORDATI RARE DISEASES |
| Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 | Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 |
| Francie | Franciaország |
| Danmark | Malta |
| Recordati AB. | RECORDATI RARE DISEASES |
| Tlf.: +46 8 545 80 230 | Tel: +33 1 47 73 64 58 |
| Sverige | Franza |
Deutschland Nederland
RECORDATI RARE DISEASES germany gmbH Recordati bv Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36 België
| Eesti | Norge |
| Recordati AB. | Recordati AB. |
| Tel: + 46 8 545 80 230 | Tlf : +46 8 545 80 230 |
| Rootsi | Sverige |
| Ελλάδα | Österreich |
| Recordati Hellas | RECORDATI RARE |
| Τηλ: +30 210 6773822 | DISEASES germany gmbH |
Tel: +49 731 140 554 0 Deutschland
| España | Polska |
| RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. | RECORDATI RARE DISEASES |
| Tel: + 34 91 659 28 90 | Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 |
Francja
| France | Portugal |
| RECORDATI RARE DISEASES | Jaba Recordati S.A. |
| Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 | Tel: +351 21 432 95 00 |
| Hrvatska | România |
| Recordati Rare Diseases | RECORDATI RARE DISEASES |
| Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 | Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 |
| Francuska | Franţa |
| Ireland | Slovenija |
| RECORDATI RARE DISEASES | RECORDATI RARE DISEASES |
| Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 | Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 |
| France | Francija |
| Ísland | Slovenská republika |
| Recordati AB. | RECORDATI RARE DISEASES |
| Simi:+46 8 545 80 230 | Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 |
| Svíþjóð | Francúzsko |
| Italia | Suomi/Finland |
| RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl | Recordati AB. |
| Tel: +39 02 487 87 173 | Puh/Tel: +46 8 545 80 230 |
Sverige
| Κύπρος | Sverige |
| RECORDATI RARE DISEASES | Recordati AB. |
| Τηλ: +33 1 47 73 64 58 | Tel: +46 8 545 80 230 |
Γαλλία
Latvija
Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Zviedrija
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
Ezt a gyógyszert „kivételes körülmények” között engedélyezték, ami azt jelenti, hogy a gyógyszer alkalmazására vonatkozóan – a betegség ritka előfordulása miatt – nem lehetett teljes körű információt gyűjteni. Az Európai Gyógyszerügynökség évente felülvizsgál minden, erre a gyógyszerre vonatkozó új információt, és szükség esetén ez a betegtájékoztató is módosul.
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség honlapján (https://www.ema.europa.eu) található. Ugyanitt más, a ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók. A betegtájékoztató az EU/EGT összes hivatalos nyelvén elérhető az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján.
IV. MELLÉKLET
AZ EURÓPAI GYÓGYSZERÜGYNÖKSÉG ÁLTAL A FORGALOMBA HOZATALI
ENGEDÉLY KIVÉTELES KÖRÜLMÉNYEK KÖZÖTTI MEGADÁSÁVAL
KAPCSOLATBAN ELŐADOTT KÖVETKEZTETÉSEK
Az Európai Gyógyszerügynökség által előadott következtetések az alábbiakra vonatkozóan:
• Kivételes körülmények között megadott forgalomba hozatali engedély
A kérelem áttekintése alapján a CHMP azon a véleményen van, hogy a kockázat-előny profil kedvező a forgalomba hozatali engedély kivételes körülmények közötti megadásának ajánlásához, ahogy azt az európai nyilvános értékelő jelentés bővebben kifejti.