BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

Nonafact 100 NE/ml por oldatos injekcióhoz

IX-es humán véralvadási faktor

Mielőtt elkezdené alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi

betegtájékoztatót.

• Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

• További kérdéseivel forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez.
• Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt

mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

Por

Hatóanyaga a IX-es humán véralvadási faktor. A készítmény 5 ml vagy 10 ml injekcióhoz való vízzel való feloldást követően rendre 100 NE/ml (500 NE/5 ml vagy 1000 NE/10 ml) mennyiségű IX-es számú humán véralvadási faktort tartalmaz. Egyéb összetevők: nátrium-klorid, szacharóz és hisztidin. t

n

z

Oldószer s

g

Injekcióhoz való víz e

m

e

A betegtájékoztató tartalma: ly

1. Milyen típusú gyógyszer a Nonafact és milyen betegségek edsetén alkalmazható?

e

2. Tudnivalók a Nonafact alkalmazása előtt g

n

3. Hogyan kell alkalmazni a Nonafactot? e 4. Lehetséges mellékhatások ta 5. Hogyan kell a Nonafactot tárolni? a

z

6. További információk o

b

m

1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZERlo A NONAFACT ÉS MILYEN BETEGSÉGEK

E a

SETÉN ALKALMAZHATÓrg?

A Nonafact B típusú hemofíliábaen (az aktív IX-es faktor veleszületett hiányában) szenvedő betegekben bekövetkező vérzészek megelőzésére és kezelésére adható. A IX-es faktor az emberi vér

s

á y

llandó összetevője. A IX-egs faktor hiánya véralvadási panaszokkal jár, aminek eredményeként vérzés

a ó

lakulhat ki az ízületekbyen, az izmokban és a belső szervekben. A Nonafact adása pótolhatja ezt a

h g

iányt.

2. TUDNIVALÓK A NONAFACT ALKALMAZÁSA ELŐTT

Ne alkalmazza a Nonafactot:

− ha túlérzékeny (allergiás) a IX-es humán véralvadási faktor hatóanyagra. − ha túlérzékeny (allergiás) a Nonafact bármely egyéb összetevőre, illetve egérfehérjékre.

A Nonafact fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:

Haladéktalanul forduljon orvoshoz, ha a vérzés nem áll el, mint ahogy várni lehetett. A mellékelt injekcióhoz való vízben történő feloldást követően a készítménynek tisztának kell lennie. Ezt ellenőrizze közvetlenül a beadás előtt. A készítményt tilos beadni, ha zavaros, ha összecsomósodott por vagy szemcsék láthatók benne.

Ritka esetekben a Nonafact adása súlyos allergiás reakciót válthat ki (anafilaxiás sokk). Ha beadása után túlérzékenységi reakciókat észlel, például csalánkiütést, viszketést és bőrkiütést, mellkasi szorító érzést, zihálást és szédülést, haladéktalanul forduljon orvoshoz. Ha korábban túlérzékenységet tapasztalt vér vagy vérkészítmény alkalmazása során, a Nonafact csak akkor adható, ha mindenképpen szükséges (életveszélyes helyzetekben). Ezt kórházban vagy orvos gondos felügyelete mellett kell végezni. Azokat a B típusú hemofíliában szenvedő betegeket, akik IX-es faktort tartalmazó készítményeket kapnak, folyamatosan ellenőrizni kell, hogy a IX-es faktorral szemben termelődnek-e bennük, annak hatását semlegesítő antitestek (inhibitorok) (lásd: Lehetséges mellékhatások). Orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja, nem jelennek-e meg az Ön vérében ezek az antitestek, különösen abban az esetben, ha valamely korábban alkalmazott IX-es faktort tartalmazó készítményre súlyos allergiás reakció alakult ki. Az aktivitást közömbösítő antitestek (inhibitorok) megjelenése igen ritkán fordul elő olyan betegekben, akik korábban IX-es faktort tartalmazó készítményeket kaptak. Van némi eshetősége annak, hogy a Nonafact nagy adagban alkalmazva rögöket hoz létre a véredényekben, ami trombózishoz vezet. Ha Ön máj- vagy szívbetegségben szenvedt, illetve ha Ön

n

nemrégiben műtéten esett át, nagyobb a kockázata a véralvadási szövődmények kűialakulásának.

z

Ugyanez vonatkozik újszülöttekre és olyan betegekre, akiknél nagyobb a trombsózis vagy a “DIC”,

g

azaz a kiterjedt, éren belüli véralvadás kockázata, mely utóbbi olyan betegseég, amely esetén zavar

m

keletkezik a véralvadási rendszerben. Orvosa mérlegelni fogja, hogy a eNonafact alkalmazásával együtt jár-e a véralvadási szövődmények kialakulásának a kockázata. ly

e

Ha gyógyszerek emberi vérből vagy plazmából készülnek, akkogr bizonyos intézkedéseket kell tenni a

f n

ertőzések betegre való átvitelének megelőzése érdekében. Eezek közé tartozik a vér- és

p li

lazmadonorok gondos kiválasztása, hogy az általuk horadozott fertőzések kockázatát biztonsággal

k t

izárhassák, továbbá valamennyi vérminta és plazmamainta vírusok/fertőzések szempontjából történő

s z

zűrése. Az ilyen termékek előállítói ugyanakkor oloyan gyártási lépéseket iktatnak be a vér ill. plazma feldolgozásába, amelyek képesek a vírusokat sem lhegesíteni vagy eltávolítani. Mindezen intézkedések

e a

llenére, az emberi vérből vagy plazmából késbzült gyógyszer alkalmazásakor, a fertőzés esetleges átvitelét nem lehet teljes bizonyossággal kizmárni. Ugyanez vonatkozik az ismeretlen vagy aújonnan felbukkanó vírusokra és az egyéb típusú fertőzésekre is. rg

fo y

Ezen intézkedések hatékonynak tek inthetők ol an burokkal rendelkező vírusok esetében, mint a humán immunhiányos betegség veírusa (HIV), a hepatitisz (vírusos májgyulladás) B és C vírusa,

z

továbbá a burokkal nem rendeslkező hepatitisz A vírus és a B19-es parvovírus esetében is.

g

K ó

ezelőorvosa javasolhatyja Önnek, hogy vegye fontolóra a hepatitisz A és B elleni védőoltás beadását,

h g

a Ön rendszeresen/ismételten humán plazma-eredetű IX-es véralvadási faktort kap. Nyomatékosan ajánlott, hogy minden esetben, ha megkap egy Nonafact adagot, jegyezze fel a termék nevét és gyártási tétel számát, hogy a felhasznált gyártási tételek útja követhető legyen. Korábban Nonafacttal nem kezelt betegek kezelésére vonatkozóan nem állnak rendelkezésre adatok.

Alkalmazása gyermekeknél

A Nonafact 6 éves kor alatti gyermekeknél történő alkalmazásához nincs elegendő adat.

A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek:

A Nonafact és más gyógyszerek közötti kölcsönhatások nem ismeretesek. Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Terhesség és szoptatás:

Mivel a B típusú hemofília ritkán fordul elő nőkben, a IX-es faktor terhesség és szoptatás alatti alkalmazásával kapcsolatosan nem állnak rendelkezésre tapasztalatok. Ennélfogva a IX-es faktor csak akkor használandó terhesség és szoptatás alatt, ha az indikáció egyértelmű. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdeni szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre:

A Nonafact gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásai nem ismertek.

Fontos információk a Nonafact egyes összetevőiről:

A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) per adag nátriumot tartalmaz, azaz gyakorlatilag nátriummentes.

3. HOGYAN KELL ALKALMAZNI A NONAFACTOT?

Adagolás:

t

n

Orvosa eldönti majd, mennyi Nonafactra van szüksége. A pontos adagolás a kliniűkai helyzet

z

súlyosságától, az Ön testtömegétől és a vérében lévő IX-es faktor mennyiségétsől függ. Ha műtét előtt

g

áll vagy fogat húzat, tájékoztassa orvosát vagy fogorvosát arról, hogy IX-ese faktorhiányban szenved.

m

Ők majd gondoskodnak arról, hogy szükség esetén Ön megkapja a IX-ees faktort.

ly

A Nonafactot az orvosától vagy az ápolójától kapja. A Nonafactotd önmagának is beadhatja,

e

amennyiben ez az Ön országában elfogadott eljárás, és amennygiben megfelelő felkészítésben részesült.

n

A Nonafactot mindig az orvos által elmondottaknak megfel elően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg orvosát vagy gyógytsazerészét.

z

Fontos, hogy vérében a IX-es faktor koncentrációjáot rendszeresen ellenőrizzék. Ha Ön testtömegkilogrammonként 1 NE mennyiséget kap, akkora vérében a IX-es faktor koncentrációja a normális

a b

ktivitáshoz mérten 1,1%-kal fog nőni. m

A a

szükséges adagolást az alábbi képletgtel számítják ki:

Szükséges egységszám = testtömeeg (kg) x a szükséges IX-es faktorszint-növekedés (% vagy NE/dl) x 0,9 z

s

g

ó ü

Orvosa eldönti majd, hoygy a helyzettől f ggően milyen adagban és milyen gyakran lesz szüksége

N g

onafactra. Az alábbi táblázat útmutatóként használható vérzéses események és műtét kapcsán:

Vérzés foka / Sebészeti eljárás IX-es faktor Adagolás gyakorisága (óra)/Terápia típusa szükséges időtartama (nap) szintje (%) (NE/dl)

Vérzés

Ízületi vérzés, izomvérzés vagy 20-40 24 óránként ismételendő. Legalább 1 száji vérzés korai jelei napig, amíg a fájdalommal jelzett vérzési esemény elmúlik vagy elindul a hegesedés.

Kiterjedtebb ízületi vérzés, 30-60 Az infúzió 24 óránként ismételendő izomvérzés vagy hematóma 3-4 napon keresztül vagy ennél is tovább, amíg a fájdalom és az akut mozgásképtelenség meg nem szűnik.

Életveszélyes vérzések 60-100 Az infúzió 8-24 óránként ismételendő, amíg a veszély meg nem szűnik.

Műtét

Kisebb 30-60 24 óránként ismételendő, amíg beleértve a foghúzást elindul a hegesedés. 80-100 Az infúzió 8-24 óránként Nagyobb ismételendő a seb megfelelő (műtét előtt és hegesedéséig, majd terápia legalább után) további 7 napig.

A kezelés során ajánlatos vérében a IX-es faktor szintjét rendszeresen ellenőrizni. Különösen a nagyobb sebészeti beavatkozások esetén fontos, hogy vérében a IX-es faktort mind műtét előtt, mind műtét után ellenőrizzék.

t

Súlyos B típusú hemofíliában szenvedő betegekben a vérzés hosszútávú megelőzésnére testtömegkilogrammonként 20-40 NE IX-es faktor adható 3-4 napos időközönként. Bizonzyos esetekben,

s

különösen fiatalabb betegek esetén, rövidebb adagolási intervallumokra vagyg nagyobb adagokra lehet

e

szükség. m

e

ly

Ha olyan érzése támad, hogy a Nonafact hatása túl erős vagy túl cseékély, beszélje meg ezt az

o d

rvosával. Vannak olyan B típusú hemofíliában szenvedő betegeek, akik a IX-es faktorral szemben

e g

llenanyagokat (inhibitorokat) termelnek. Ennek következtébenn a IX-es faktort tartalmazó készítmény

h e

atástalanná válik (lásd: Lehetséges mellékhatások). Az illyien súlyos helyzet kezelését ajánlatos valamely hemofíliás kezelő központra bízni, ahol beállíttjaák a megfelelő dózist. A IX-es faktor adagolásával ezek az inhibitorok elnyomhatók. z

o

Használati utasítás: a

b

m

A por feloldása a

rg

A port a mellékelt mennyiségű injre kcióhoz való vízben kell feloldani. Az oldat beadáskor ne legyen túl hideg. Ezen túlmenően a por ekönnyebben feloldódik, ha először mindkét injekciós üveget hagyjuk

z

szobahőmérsékletre (15°C – 2s5°C) felmelegedni.

g

ó

e y

1. Vegy ki a két ingjekciós üveget a hűtőgépből és hagyja szobahőmérsékletre (15°C – 25°C) felmelegedni.A

2.	Vegye le az injekciós üvegekről a műanyag védőkupakot.
3.	Fertőtlenítse mindkét injekciós üveg dugójának a felszínét 70%-os alkohollal átitatott gézzel.
4.	Távolítsa el a transzfer tű egyik végéről a védőkupakot és szúrja át az injekcióhoz való vizet

tartalmazó injekciós üveg dugóját. Távolítsa el a transzfer tű másik végéről is a védőkupakot. Fordítsa meg az oldószeres üveget és szúrja át a port tartalmazó injekciós üveg dugóját. 5. Az oldószer átvitele során döntse meg a port tartalmazó injekciós üveget, hogy az oldószer le tudjon folyni az üveg oldalán. 6. Távolítsa el az üres injekciós üveget és a transzfer tűt. 7. Óvatosan forgassa meg az üveget, hogy a por teljesen feloldódjon. Ne rázza az oldatot! A por 5 percen belül feloldódik; az így kapott oldat tiszta, színtelen vagy világossárga. Közvetlenül a felhasználás vizsgálja meg az oldatot: az oldatnak tisztának kell lenni és nem tartalmazhat fel nem oldott anyagot. Feloldódás után a készítményt haladéktalanul (legfeljebb 3 órán belül) fel kell használni. A Nonafact nem keverhető egyéb gyógyszerekkel.

Adagolás

1.	Injekciós tű és fecskendő segítségével szívja fel az injekciós üvegből a feloldódott készítményt.
2.	A Nonafactot vénába kell beadni (intravénás alkalmazás).
3.	A feloldódott készítményt fokozatosan kell beadni (körülbelül 2 ml-t percenként).

Megsemmisítés A fel nem használt készítményt és a hulladékokat orvosa vagy gyógyszerésze utasításainak megfelelően kell megsemmisíteni.

A kezelés időtartama:

A B típusú hemofília krónikus betegség, ezért a IX-es faktort tartalmazó készítmény egész életen át tartó alkalmazására lehet szükség.

Ha az előírtnál több Nonafactot alkalmazott: t

n

z

A humán IX-es véralvadási faktorral kapcsolatos túladagolási tünetekről nem sszámoltak be.

g

e

m

e

4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK ly

e

Mint minden emberi vérből készített gyógyszer, úgy a Nonafacgt alkalmazása is előidézhet allergiás

n

reakciókat, melyek közé tartozik a gége megduzzadása, égő evagy csípő érzés az infúzió helyén, hidegrázás, kipirulás, csalánkiütés, viszketés és bőrkiütétsa, fejfájás, fáradtság, hányinger, nyugtalanság, szapora szívverés, mellkasi szorító érzés, bizsergés, háanyás, zihálás.

z

A lehetséges mellékhatásokról beszéljen orvosával,o hogy megtanulja felismerni őket, és hogy tudja, mit kell tennie megjelenésük esetén. Ha szükségaes, az olyan enyhe allergiás reakciókat, mint a

c b

salánkiütés, antihisztaminokkal (az allergiámk ellen ható gyógyszerkészítményekkel) kezelheti. Súlyos allergiás reakció esetén (anafilaxiás sokk) loa készítmény alkalmazását abba kell hagynia és

h a

aladéktalanul értesítenie kell az orvosgát.

Nagyon csekély a kockázata anneak, hogy a Nonafact rögöket hoz létre a véredényekben, ami trombózishoz vezet. A Nonafaczt alkalmazása emellett, ritka esetekben, a testhőmérséklet

s

e y

melkedésével is járhat. g

ó

S g

zervezete ellenanyagokat (inhibitorokat) termelhet a IX-es faktorral szemben, aminek következtében a Nonafact hatástalanná válhat. Orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja, hogy találhatók-e a vérében ilyen ellenanyagok. Haladéktalanul forduljon orvosához, ha arra gyanakszik, hogy a készítmény fokozatosan veszít hatékonyságából. Erre abból következtethet, hogy vérzékenységi hajlama fokozódik. Ha olyan kezelésre van szüksége, amellyel az ellenanyagok (inhibitorok) elnyomhatók, erre hemofília kezelését végző központban kell sort keríteni. Ezen kezelés alatt Önt folyamatos megfigyelés alatt fogják tartani az esetleges mellékhatások figyelése érdekében. Ha az itt felsorolt mellékhatások valamelyikét észleli, ajánlatos orvoshoz fordulnia. Ha az itt felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb szokatlan tünetet észlel, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.

5. HOGYAN KELL A NONAFACTOT TÁROLNI?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A címkén és dobozon feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert. Hűtőszekrényben (2 °C – 8 °C) tárolandó. Az injekciós üveget a fénytől való védelem érdekében tartsa a dobozában. Mikrobiológiai szempontból a készítményt feloldás után azonnal fel kell használni, de legkésőbb a feloldást követően 3 órán belül. A felhasználás előtt győződjön meg arról, hogy az oldat tiszta. A készítményt tilos felhasználni ha zavaros, ha összecsomósodott por vagy szemcsék láthatók benne.

6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK

Nonafact 100 NE/ml humán IX-es véralvadási faktor

Mit tartalmaz a Nonafact?

− A készítmény hatóanyaga humán IX-es véralvadási faktor. Injekciós üvegenként 500 NE vagy 1000 NE mennyiségű IX-es humán véralvadási faktort tartalmaz. t

n

− Egyéb összetevők: nátrium-klorid, szacharóz, hisztidin és injekcióhoz valóű víz.

z

s

g

Milyen a Nonafact készítmény külleme, és mit tartalmaz a csomagolás?e

m

e

A Nonafact por és oldószer oldatos injekcióhoz (5 ml-es vagy 10 ml-leys injekciós üveg)

e

A Nonafact csomagolásának tartalma: g

n

• 500 NE vagy 1000 NE IX-es faktort tartalmazó Nona feact injekciós üveg
• 5 ml vagy 10 ml injekcióhoz való vizet tartalmazóta injekciós üveg

z

A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a goyártó

S b

anquin, Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Ammsterdam, Hollandia

A a

betegtájékoztató engedélyezésénekg dátuma

e

z

s

y E

A gyógyszerről részletes ingformáció az urópai Gyógyszerügynökség internetes honlapján

( ó

http://www.ema.europay.eu/) találhatók.

g