Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
RIXUBIS250NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
RIXUBIS500NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
RIXUBIS1000NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
RIXUBIS2000NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
RIXUBIS3000NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
nonakog gamma (rekombináns humán IX. véralvadási faktor)
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd4.pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a RIXUBIS és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a RIXUBIS alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni a RIXUBIS-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a RIXUBIS-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a RIXUBIS és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
A RIXUBIS hatóanyaga a nonakog gamma; ez a gyógyszer egy IX. véralvadási faktor-termék. AIX.faktor az emberi vér természetes összetevője, amely a hatékony véralvadáshoz szükséges. ARIXUBIS-t a B típusú hemofíliával (Christmas betegség, egy öröklött vérzési rendellenesség, amelyet a IX. faktor hiánya okoz) diagnosztizált betegeknél alkalmazzák. A hiányzóIX. faktor helyettesítésével működik, ami a betegeknél lehetővé teszi a vér alvadását.
A RIXUBIS a vérzés kezelésére és megelőzésére szolgál B típusú hemofíliával diagnosztizált betegeknél, minden korcsoportban.
2. Tudnivalók a RIXUBIS alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a RIXUBIS-t
- ha allergiás a nonakog gammára vagy a gyógyszer (6.pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
- ha allergiás a hörcsögfehérjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A RIXUBIS-szal allergiás típusú túlérzékenységi reakciók lehetségesek. Állítsa le az infúziót, éshaladéktalanul forduljon orvosához vagy sürgősségi ellátáshoz, ha a túlérzékenységi/allergiás reakciók korai jeleit tapasztalja, például csalánkiütést, kiütést, mellkasi szorítást, sípoló légzést, alacsony vérnyomást vagy anafilaxiát (súlyos allergiás reakció, amely nyelési és/vagy légzési nehézséget, kipirosodott vagy duzzadt arcot és/vagy kezet okozhat). Előfordulhat, hogy
kezelőorvosának azonnal kezelnie kell ezeket areakciókat. Kezelőorvosa vérvizsgálatot is végezhet annak ellenőrzése érdekében, hogy nem alakultak-e ki aktivitást semlegesítő antitestek (inhibitorok, gátló anyagok) agyógyszerrel szemben, mivel az allergiákkal együtt inhibitorok is kialakulhatnak. Azok a betegek, akiknél előfordulnak IX. faktor-inhibitorok, a IX. faktorral végzett jövőbeni kezelés során az anafilaxia nagyobb kockázatának lehetnek kitéve.
Haladéktalanul forduljon kezelőorvosához, ha a vérzés nem áll el a várakozásnak megfelelően, vagy ha a vérzés karbantartása érdekében a RIXUBIS-használat jelentős emelkedését tapasztalja. Kezelőorvosa vérvizsgálatot végez annak ellenőrzése érdekében, hogy nem alakultak-e ki aktivitást semlegesítő antitestek (inhibitorok, gátló anyagok) a RIXUBIS-szal szemben. Az inhibitorok kialakulásának kockázata nagyobb azoknál a betegeknél, akiket korábban nem kezeltek IX. faktor-helyettesítő gyógyszerrel, vagy a kezelés korai szakaszában, például kisgyermekeknél.
A szervezetben a IX. faktor termelődését a IX. faktor gén szabályozza. Azoknál a betegeknél, akiknél a IX. faktor gén különleges mutációja található meg, például jelentős törés, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki IX. faktor inhibitorok és allergiás reakció bármely IX. faktor-koncentrátummal végzett kezelés korai időszakában. Ezért ha ismert, hogy ilyen mutáció található meg Önnél, kezelőorvosa szorosabban ellenőrzi majd az allergiás reakció jeleit.
Ha máj-vagy szívbetegségben szenved, vagy nemrégiben nagyobb műtéten esett át, kérjük, tájékoztassa kezelőorvosát, mivel ilyenkor nagyobb a véralvadási szövődmények kockázata.
B típusú hemofíliával diagnosztizált olyan betegeknél, akiknél előfordultak IX. faktor-inhibitorok és allergiás reakciók, a IX. faktor nagy dózisait követően vesebetegségről (nefrózis szindrómáról) számoltak be.
Amikor csak lehetséges, jegyezze fel (pl. a naplójába) a termék nevét és a gyártási számát minden alkalommal, amikor RIXUBIS-t használ, hogy a felhasznált termékek és azok gyártási számai nyomon követhetők legyenek.
Egyéb gyógyszerek és a RIXUBIS
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről. Nem ismert a RIXUBIS kölcsönhatása más gyógyszerekkel.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhesvagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, agyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával. A B típusú hemofília nagyon ritkán fordul elő nőknél.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A RIXUBIS nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A RIXUBIS nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer injekciós üvegenként kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz, ezért alapvetően „nátriummentesnek” mondható. A testsúlytól és a RIXUBIS adagolástól függően azonban a betegek egynél több injekciós üvegnyit is kaphatnak. Eztfigyelembekellvenniazellenőrzött nátriumtartalmúétrendetkövető betegeknél.
3. Hogyan kell alkalmazni a RIXUBIS-t?
A RIXUBIS-kezelést olyan orvos fogja elkezdeni, aki tapasztalt a B típusú hemofíliában szenvedő betegek kezelésében.
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Kezelőorvosa dönt az Önnek beadandó RIXUBIS-adagról. Az adag és az időtartam az IX. faktor-hiány súlyosságától, a vérzés helyétől és mértékétől, az Ön klinikai állapotától, életkorától és attól függ, hogy szervezete milyen gyorsan használja fel a IX. faktort, amit rendszeresen ellenőrizni kell.
A RIXUBIS intravénás (iv.) infúzióval adandó be, miután feloldották a port a mellékelt oldószerben. Ön vagy valaki más is beadhatja a RIXUBIS-t injekcióként, de csupán megfelelő oktatás után.
Feloldás és beadás
- A feloldáshoz csak a csomagban mellékelt oldószert és feloldó eszközt (BAXJECT II)
használja.
- A beadáshoz luer-záras fecskendő szükséges.
- Ne használja a BAXJECT II eszközt, ha annak steril védelmi rendszere vagy csomagolása
sérült, illetve, ha károsodás bármilyen jele látható rajta.
Feloldás Használjon aszeptikus technikát
1. Ha a termék hűtőszekrényben van, vegye ki a RIXUBIS port és az oldószert tartalmazó injekciós üveget is a hűtőszekrényből, és hagyja szobahőmérsékletűre (15–30°C közé) melegedni.
| 2. | Szappanos meleg vízzel alaposan mosson kezet. |
| 3. | Vegye le a port és az oldószert tartalmazó injekciós üveg kupakját. |
| 4. | Tisztítsa meg a dugókat alkoholos vattapálcával. Helyezze az injekciós üvegeket vízszintes, |
tiszta felületre. 5. Bontsa fel a BaxJectII eszköz csomagolását. Úgy húzza fel a papírfedelet, hogy ne nyúljon acsomagolás belsejébe (a.ábra). Ne vegye ki az eszközt a csomagból. 6. Fordítsa meg a csomagot, és szúrja be az átlátszó műanyag tüskét az oldószeresüveg dugójába. Pereménél fogva húzza le a csomagolást a BaxJectII eszközről (b.ábra). Ne vegye le aBAXJECT II eszköz kék kupakját. 7. Fordítsa meg az összeillesztett BaxJect II eszközt és oldószeres üveget úgy, hogy az oldószeres üveg kerüljön felülre.Szúrja be a fehér műanyag tüskét a RIXUBIS üveg dugójába. A kialakult vákuum miatt az oldószer átfolyik a RIXUBIS injekciós üvegbe (c.ábra). 8. Finoman mozgassa az injekciós üveget körbe-körbe, míg az összes por fel nem oldódik. A por gyorsan –2percen belül –feloldódik. Győződjön meg arról, hogy a RIXUBIS tökéletesen feloldódott, különben a készülék szűrője nem engedi át az összes feloldott oldatot. Alkalmazás előtt szemrevételezéssel vizsgálja meg a feloldott gyógyszert, hogy az nem tartalmaz-e szemcsés anyagot, vagy nincs-e elszíneződve. Az oldatnak átlátszónak vagy enyhén opálosnak kell lennie. Ne használja az oldatot, ha az zavaros vagy üledékes.
a. ábra b. ábra c. ábra
A feloldottkészítmény hűtőszekrényben nem tárolható. Azonnal fel kell használni.
Alkalmazás Használjon aszeptikus technikát
1. Vegye le a BAXJECT II kék kupakját. Ne szívjon fel levegőt a fecskendőbe.Csatlakoztassa afecskendőt a BAXJECTII eszközhöz (d.ábra). 2. Fordítsa meg az eszközt az injekciós üveggel úgy, hogy a feloldott oldatot tartalmazó injekciós üveg legyen felül. Lassan húzza ki a dugattyút, így felszívja a feloldott oldatot a fecskendőbe (e. ábra). 3. Válassza le a fecskendőt. 4. Csatlakoztasson szárnyas tűt a fecskendőhöz. Adja be a készítményt intravénásan. Az oldatot lassan kell beadni, a beteg komfortszintje alapján meghatározott sebességgel, amely nem lépheti át a percenkénti10ml-t.
d. ábra e. ábra
Amikor csak lehetséges, jegyezze fel (pl. a naplójába) a termék nevét és a gyártási számát minden alkalommal, amikor RIXUBIS-t használ, hogy a felhasznált termékek és azok gyártási számai nyomon követhetők legyenek.
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését agyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.
Ha az előírtnál több RIXUBIS-t alkalmazott
A RIXUBIS-t mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát. Ha a javasoltnál több RIXUBIS-t fecskendezett be, minél előbb beszéljen kezelőorvosával.
Ha elfelejtette alkalmazni a RIXUBIS-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Az ütemezésnek megfelelően adja be akövetkező injekciót, és folytassa a kezelőorvosa által előírt módon.
Ha idő előtt abbahagyja a RIXUBIS alkalmazását
Ne hagyja abba a RIXUBIS alkalmazását anélkül, hogy kezelőorvosával konzultált volna.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
A RIXUBIS-szal allergiás típusú túlérzékenységi reakciók lehetségesek. Ilyen reakciók lehetnek többek közt: égő és csípő érzés az infúzió helyén, hidegrázás, kipirulás, letargia, nyugtalanság, bizsergés, csalánkiütés, viszketés és kiütés, alacsony vérnyomás, gyors szívverés, mellkasi szorítás, sípoló légzés, torokduzzanat, anafilaxia (súlyos allergiás reakció), fejfájás, hányinger és hányás.
Kérjük, ha ilyen tüneteket tapasztal, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához. Előfordulhat, hogy kezelőorvosának azonnal kezelnie kell ezeket a reakciókat (lásd2.rész, Figyelmeztetések és óvintézkedések).
A RIXUBIS esetében az alább felsorolt mellékhatásokat figyelték meg.
Gyakori mellékhatások(10beteg közül legfeljebb1-et érintenek)
- megváltozott ízérzés
- végtagfájdalom.
Nem ismert gyakoriságú mellékhatások(gyakoriságuk a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg)
- allergiás reakciók (túlérzékenység).
A túlzott mértékű véralvadásból eredő problémákat (tromboembóliás epizódokat) nem figyeltek meg ezzel a termékkel, de bármely IX. faktor-termékkel előfordulhatnak. Ezek közé tartozhat a szívroham, vérrög a vénákban vagy vérrög a tüdőben.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ezabetegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Amellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékbentalálható elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a RIXUBIS-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A külső dobozon és az injekciós üveg címkéjén feltüntetett lejárati idő (Felh.:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Legfeljebb 30°C-on tárolandó. Nem fagyasztható.
A feloldott oldatot azonnal használja fel.
Ne használja a RIXUBIS-t, ha az oldat nem átlátszó és színtelen.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a RIXUBIS
- A készítmény hatóanyagaa nonakog gamma(rekombináns humán IX. véralvadási faktor).
Minden egyes port tartalmazó injekciós üveg névlegesen250,500,1000,2000vagy3000NE hatóanyagot tartalmaz, amely50,100,200,400vagy600NE/ml koncentrációnak felel meg5mloldószerrel való feloldást követően.
- Egyéb összetevők a porban: szacharóz, mannit, nátrium-klorid, kalcium-klorid, L-hisztidin,
poliszorbát80.
Oldószeres injekciós üveg:5ml injekcióhoz való sterilizált víz.
Milyen a RIXUBIS külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A RIXUBIS-t oldatos injekcióhoz való por és oldószer formájában biztosítjuk.
A csomag tartalma:
egy injekciós üveg RIXUBIS250,500,1000,2000vagy3000NE por gumidugóval ellátott injekciós üvegben egy injekciós üveg,5ml injekcióhoz való sterilizált víz gumidugóval ellátott injekciós üvegben egy BAXJECT II eszköz (tű nélküli feloldó eszköz)
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221Bécs Ausztria
Gyártó
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart80 B-7860Lessines Belgium
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Takeda Belgium NV | Takeda, UAB |
| Tél/Tel: +32 2 464 06 11 | Tel: +370 521 09 070 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| Такеда България ЕООД | Takeda Belgium NV |
| Тел.: +359 2 958 27 36 | Tél/Tel: +32 2 464 06 11 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Česká republika | Magyarország |
| TakedaPharmaceuticals Czech Republic s.r.o. | Takeda Pharma Kft. |
| Tel: +420 234 722 722 | Tel: +36 1 270 7030 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Danmark | Malta |
| Takeda Pharma A/S | Drugsales Ltd |
| Tlf: +45 46 77 10 10 | Tel: +356 21419070 |
| medinfoEMEA@takeda.com | safety@drugsalesltd.com |
| Deutschland | Nederland |
| Takeda GmbH | Takeda Nederland B.V. |
| Tel: +49 (0)800 825 3325 | Tel: +31 20 203 5492 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Eesti | Norge |
| Takeda Pharma AS | Takeda AS |
| Tel: +372 6177 669 | Tlf: +47 800 800 30 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Ελλάδα | Österreich |
| ΤakedaΕΛΛΑΣ Α.Ε. | Takeda Pharma Ges.m.b.H. |
| Tηλ: +30 210 6387800 | Tel: +43 (0) 800-20 80 50 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| España | Polska |
| Takeda Farmacéutica España S.A | Takeda Pharma Sp. z o.o. |
| Tel: +34 917 90 42 22 | Tel: +48223062447 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| France | Portugal |
| Takeda France SAS | Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. |
| Tél:+ 33 1 40 67 33 00 | Tel: + 351 21 120 1457 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Hrvatska | România |
| Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. | Takeda Pharmaceuticals SRL |
| Tel: +385 1 377 88 96 | Tel: +40 21 335 03 91 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Ireland | Slovenija |
| Takeda Products Ireland Ltd | TakedaPharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. |
| Tel: 1800 937 970 | Tel: + 386 (0) 59 082 480 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Ísland | Slovenská republika |
| Vistor hf. | Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. |
| Sími: +354 535 7000 | Tel: +421 (2) 20 602 600 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Italia | Suomi/Finland |
| Takeda Italia S.p.A. | Takeda Oy |
| Tel: +39 06 502601 | Puh/Tel: 0800 774 051 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Κύπρος | Sverige |
| ΤakedaΕΛΛΑΣ Α.Ε. | Takeda Pharma AB |
| Τηλ: +30 2106387800 | Tel: 020 795 079 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
| Latvija | United Kingdom (Northern Ireland) |
| Takeda Latvia SIA | Takeda UK Ltd |
| Tel: +371 67840082 | Tel: +44 (0) 2830 640 902 |
| medinfoEMEA@takeda.com | medinfoEMEA@takeda.com |
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma .
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) található.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
A kezelés monitorozása A kezelés időtartama alatta beadandó adagra és az ismételt infúziók gyakoriságára vonatkozó iránymutatáshoz javasolt a IX. faktor-szint megfelelő meghatározása. Az egyes betegek eltérő választ adhatnak a IX. faktorra, különböző felezési időket és javulást mutatva. A testsúlyon alapuló adag módosítására lehet szükség alacsony testsúlyú vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagy műtéteknél elengedhetetlen a helyettesítő terápiának a véralvadás vizsgálatával történő (a plazma IX. faktor-aktivitása) precíz monitorozása.
A kívánt IX. faktor-aktivitás plazmaszintje elérésének biztosítása érdekében a megfelelő IX. faktor-aktivitási próbával történő gondos monitorozás javasolt, és szükség esetén el kell végezni az ismételt infúziók dózisának és gyakoriságának megfelelő beállítását. Ha invitrothromboplastin idő (aPPT)-alapú egyszakaszos véralvadási próbát alkalmaznak a beteg vérmintájában a IX. faktor aktivitásának meghatározására, a IX. faktor aktivitási eredményeit jelentősen befolyásolhatja apróbában használt aPPT-reagens típusa és a referencia szabvány. Ez különösen akkor fontos, amikor módosul avizsgálatban alkalmazott laboratórium és/vagy reagensek.
Adagolás A szubsztitúciós kezelés dózisa és időtartama függ a IX. faktor-hiány súlyosságától, a vérzés helyétől és mértékétől, valaminta beteg klinikai állapotától, életkorától és a IX. faktor farmakokinetikai paramétereitől, például az inkrementális normalizálódástól és a felezési időtől.
A beadott IX. faktor egységének számát nemzetközi egységben fejezzük ki, amely a IX. faktor termékek aktuális WHO-szabványához kapcsolódik. A IX. faktor plazmabeli aktivitását vagy százalékos értékként (a normál humán plazmához képest), vagy nemzetközi egységben (a plazmabeli IX. faktor nemzetközi szabványához képest) fejezzük ki.
A IX. faktor-aktivitás egy nemzetközi egysége (NE) megfelel egy ml normál humán plazmában lévő IX. faktor mennyiségének.
Felnőttek Szükség esetén történő kezelés: A IX. faktor szükséges dózisának kiszámítása azon a tapasztalati eredményen alapul, hogy1nemzetközi egység IX.faktor testsúlykilogrammonként a plazma IX. faktor-aktivitását0,9NE/dl-rel (tartomány:0,5–1,4NE/dl) vagy a normál aktivitás0,9%-ával emeli meg12éves és annál idősebb betegeknél (további információt lásd5.2pont).
A szükséges dózist a következő képlettel határozzák meg:
Szükséges = testtömeg (kg) x kívánt IX. x a megfigyelt egységek faktor-emelkedés normalizálódás reciproka (%) vagy (NE/dl) (dl/kg)
NE/kg-ként0,9NE/dl inkrementális normalizálódáshoz a dózis kiszámítása a következőképpen történik:
Szükséges = testtömeg (kg) x kívánt IX. x 1,1dl/kg egységek faktor-emelkedés (%) vagy (NE/dl)
A beadandó mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni eset klinikai hatásosságát figyelembe véve kell meghatározni.
A következő vérzéses események esetén a IX. faktor aktivitása nem eshet az adott plazmabeli aktivitási szint alá (a normál érték %-ában vagy NE/dl-ben) a megfelelő időszakban. A vérzési események és műtétek alatt a következő táblázat szolgálhat adagolási útmutatóként:
A vérzés foka/A sebészeti A IX. faktor Dózisok gyakorisága (óra)/
beavatkozás típusa szükséges szintje (%) A kezelés időtartama (nap)
vagy (NE/dl)
Haemorrhagia 20–40 24óránként megismétlendő. Kezdődő haemarthrosis, Legalább1napig, amíg a fájdalom izomvérzés vagy szájüregi vérzés alapján ítélve a vérzéses epizód meg nem szűnik, vagy a gyógyulás be nem következik.
Nagyobb kiterjedésű 30–60 3–4napig vagy tovább24óránként haemarthrosis, izomvérzés vagy kell infúziót adni, amíg a fájdalom és haematoma az akut probléma meg nem szűnik.
Életveszélyes haemorrhagia. 60–100 8–24óránként kell infúziót adni, amíg aveszély meg nem szűnik.
Műtét 30–60 24óránként, legalább1napig, amíg agyógyulást el nem érik. Kisműtét, a foghúzást is beleértve
Nagyműtét 80–100 8–24óránként kell infúziót adni (pre-és posztoperatív) amegfelelő sebgyógyulásig, majd legalábbtovábbi7napig folytatni aterápiát a30–60%-os (NE/dl) IX. faktor-aktivitás fenntartása érdekében.
A nagyműtétes vagy életveszélyes vérzések esetén különösen fontos a szubsztitúciós terápia gondos megfigyelése.
Profilaxis A súlyos B típusú haemophiliában szenvedő betegek hosszú távú vérzésprofilaxisához a szokásos adag12évesnél idősebb betegek esetén40–60NE IX. faktor testsúlykilogrammonként,3-4napos intervallumokban. Egyes esetekben az adott beteg farmakokinetikájától, életkorától, vérzésének fenotípusától és fizikai aktivitásától függően rövidebb dozírozási intervallumokra vagy magasabb dózisokra lehet szükség.
Folyamatos infúzió Ne alkalmazza a RIXUBIS-t folyamatos infúzióként.
Gyermekek és serdülők 12és17 éveskor közötti betegek: A felnőttek és a 12és17 éveskor közötti serdülőkesetében megegyezik az adagolás.
12 évesnél fiatalabb betegek: Szükség esetén történő kezelés A IX. faktor szükséges dózisának kiszámítása azon a tapasztalati eredményen alapul, hogy1nemzetközi egység (NE) IX. faktor testsúlykilogrammonként a plazma IX. faktor-aktivitását0,7NE/dl-rel (tartomány:0,31–1,0NE/dl) vagy a normál aktivitás0,7%-ával emeli meg12évesnél fiatalabb betegeknél (további információt lásd5.2pont).
A szükséges adagolást a következő képlettel határozzák meg:
12évesnél fiatalabb betegek:
Szükséges = testtömeg (kg) x kívánt IX. x a megfigyelt egységek faktor-emelkedés normalizálódás reciproka (%) vagy (NE/dl) (dl/kg)
NE/kg-ként0,7NE/dl inkrementális normalizálódáshoz a dózis kiszámítása a következőképpen történik:
Szükséges = testtömeg (kg) x kívánt IX. x 1,4dl/kg egységek faktor-emelkedés (%) vagy (NE/dl)
A vérzési események és műtétek alatt ugyanaz a táblázat szolgálhat adagolási útmutatóként, mint afelnőtteknél (lásd fent).
Profilaxis: 12évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati betegek részére a javasolt dózistartomány40– 80NE/kg3-4napos időközönként. Egyes esetekben az adott beteg farmakokinetikájától, életkorától, vérzésének fenotípusától és fizikai aktivitásától függően rövidebb dozírozási intervallumokra vagy magasabb dózisokra lehet szükség.