Ultomiris 1100 mg/11 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz betegtájékoztató

Utolsó frissítés: 2026. 04. 06.
Eredeti dokumentum (EMA)

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Ultomiris 1100 mg/11 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

ravulizumab

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,

mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

  • Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

  • További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

  • Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert

számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

  • Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a

gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris és milyen betegségek esetén alkalmazható?
3. Hogyan kell alkalmazni az Ultomiris-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell az Ultomiris-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris?

Az Ultomiris a ravulizumab hatóanyagot tartalmazó gyógyszer, amely az úgynevezett monoklonális antitestek (ellenanyagok) gyógyszercsoportba tartozik, amelyek a szervezetben található speciális célfehérjéhez kötődnek. A ravulizumabot úgy tervezték, hogy a C5 komplement fehérjéhez kötődjön, amely része a szervezet védelmi rendszerének, az úgynevezett komplementrendszernek.

Milyen betegségek esetén alkalmazható az Ultomiris?

Az Ultomiris-t felnőtt betegeknél és legalább 10 kg testtömegű gyermekeknél alkalmazzák az úgynevezett paroxizmális nokturnális hemoglobinuriában (PNH), ideértve a komplementgátlóval nem kezelt betegeket és azokat a betegeket is, akik ekulizumabot kaptak a megelőző legalább 6 hónapig. A PNH-ban szenvedő betegeknél a komplementrendszer fokozottan aktív, megtámadja a vörösvértesteket, ami alacsony vörösvértestszámhoz (vérszegénység), fáradtsághoz, funkcionális zavarhoz, fájdalomhoz, hasi fájdalomhoz, sötét színű vizelethez, légszomjhoz, nyelési nehézséghez, merevedési zavarhoz és vérrögök kialakulásához vezethet. Azáltal, hogy a gyógyszer a C5 komplement-fehérjéhez kötődik és gátolja azt, megakadályozhatja, hogy a komplementfehérjék megtámadják a vörösvértesteket, ily módon kezelve a betegség tüneteit. Az Ultomiris-t ezen kívül a vérképzőrendszert és a vesét érintő, úgynevezett atípusos hemolitikus urémiás szindrómában (aHUS) szenvedő felnőtt betegeknél és legalább 10 kg-os testtömegű gyermekeknél is alkalmazzák, ideértve a komplementgátlóval nem kezelt betegeket és azokat a betegeket is, akik ekulizumabot kaptak a megelőző legalább 3 hónapig. Az aHUS-ban szenvedő betegeknél a vesét és a vérereket, beleértve a vérlemezkéket érintő gyulladásos folyamat jöhet létre, amely alacsony vérsejtszámhoz (trombocitopénia és vérszegénység), csökkent vagy megszűnő veseműködéshez, vérrögök képződéséhez, fáradtságérzéséhez és a mindennapi tevékenységek nehéz elvégzéséhez vezethet. Az Ultomiris megakadályozhatja a szervezet gyulladásos válaszát és annak képességét, hogy megtámadja és elpusztítsa a saját, sérülékeny vérereit, és így kontrollálja a betegség tüneteit, beleértve a vesék sérülését is.

Az Ultomiris-t ezen kívül az izmokat érintő betegségben, úgynevezett generalizált miaszténia gráviszban (gMG) szenvedő felnőttek kezelésére is alkalmazzák. A gMG-ben szenvedő betegek izmait megtámadhatja és károsíthatja az immunrendszer, ami jelentős izomgyengeséghez, látáskárosodáshoz és csökkent mozgásképességhez, légszomjhoz, extrém fáradtsághoz, félrenyelés kockázatához és a mindennapi élettevékenységek jelentős romlásához vezethet. Az Ultomiris az izom-összehúzódás javítása érdekében képes meggátolni a szervezet gyulladásos reakcióját és azt a képességét, hogy megtámadja és elpusztítsa a saját izmokat, ezáltal az Ultomiris csökkenti a betegség tüneteit és a betegségnek a mindennapi élettevékenységekre gyakorolt hatását. Az Ultomiris kifejezetten olyan betegeknek javallott, akik egyéb terápiákkal végzett kezelés ellenére tüneteket mutatnak. Az Ultomiris-t felnőtt betegeknél a központi idegrendszer egy betegsége, az úgynevezett neuromielitisz optika spektrumbetegség (NMOSD) kezelésére is alkalmazzák, amely túlnyomórészt a szemidegeket és a gerincvelőt érinti. NMOSD-ben szenvedő betegeknél a nem megfelelően működő immunrendszer megtámadja és károsítja a szemideget és a gerincvelőt, ami az egyik vagy mindkét szemen kialakuló látásvesztéshez, illetve a láb vagy a kar gyengeségéhez vagy mozgásképességének elvesztéséhez, fájdalmas görcsökhöz, az érzékelés megszűnéséhez, a húgyhólyag és a bél működésének problémáihoz és a mindennapi tevékenységek során jelentős nehézségekhez vezethet. Az Ultomiris képes meggátolni a szervezet rendellenes immunválaszát és a folyamatot, amellyel megtámadja és elpusztítja a szemidegeket és a gerincvelőt, csökkentve ezáltal a visszaesés vagy az NMOSD-roham kockázatát.

Ne alkalmazza az Ultomiris-t:

• ha allergiás a ravulizumabra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére;
• ha nem részesült meningokokkusz fertőzés elleni védőoltásban;
• ha meningokokkusz fertőzésben szenved.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Az Ultomiris alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával.

A meningokokkusz és egyéb Neisseria-fertőzések tünetei

Mivel a gyógyszer blokkolja a szervezet fertőzésekkel szembeni védelmét biztosító rendszer egy részét, a komplement rendszert, az Ultomiris alkalmazása növeli a Neisseria meningitidis által okozott meningokokkusz-fertőzés kockázatát. Ezek az agyhártyákat érintő súlyos fertőzések, amelyek az agyvelő gyulladását (enkefalitisz) okozzák, és a vérkeringésen keresztül az egész szervezetre kiterjedhetnek (szepszis). Az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt egyeztessen kezelőorvosával annak biztosítása érdekében, hogy a kezelés megkezdése előtt legalább 2 héttel megkapja a Neisseria meningitidis elleni védőoltást. Ha Ön nem kaphatja meg a védőoltást 2 héttel korábban, kezelőorvosa a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében antibiotikumokat rendel a védőoltás beadását követő 2 héten át. Győződjön meg róla, hogy a meningokokkusz ellen kapott védőoltása még védettséget biztosít. Azzal is tisztában kell lennie, hogy a védőoltás nem mindig akadályozza meg az ilyen típusú fertőzés kialakulását. Kezelőorvosa az országos ajánlásokkal összhangban kiegészítő intézkedéseket vehet fontolóra a fertőzés megelőzése érdekében. A meningokokkusz-fertőzés tünetei Mivel nagyon fontos, hogy az Ultomiris-szel kezelt betegeknél gyorsan felismerjék és kezeljék a meningokokkusz-fertőzést, kapni fog egy „Betegkártyát”, amely tartalmazza a meningokokkuszfertőzésre/szepszisre/enkefalitiszre jellemző jelek és tünetek felsorolását, és ezt a kártyát mindig magánál kell hordania. Ha a következő tünetek bármelyikét észleli, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát:

  • fejfájás hányingerrel vagy hányással;
  • fejfájás és láz;
• fejfájás nyak- vagy hátmerevséggel;
• láz;
• láz és bőrkiütés;
• zavartság;
• izomfájdalmak, amelyekhez influenzaszerű tünetek társulnak;
• fényérzékenység.

A meningokokkusz-fertőzés kezelése utazás során Ha olyan helyre utazik, ahol nem tudja kezelőorvosával felvenni a kapcsolatot, vagy átmenetileg nem tud orvosi kezeléshez jutni, kezelőorvosa felírhat Önnek egy antibiotikumot a Neisseria meningitidis ellen, hogy magával vigye. Ha a fent ismertetett tünetek bármelyikét tapasztalja, az előírásnak megfelelően antibiotikum-kúrát kell tartania. Ne feledje, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia, még akkor is, ha az antibiotikumok beszedése után jobban érzi magát!

Fertőzések

Az Ultomiris alkalmazásának megkezdése előtt tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen fertőzése van.

Infúzióval kapcsolatos reakciók

Az Ultomiris beadásakor infúzióval (cseppinfúzióval) szembeni reakciókat (infúziós reakciót) tapasztalhat, például fejfájást, derékfájdalmat és infúzióval összefüggő fájdalmat. Egyes betegeknél jelentkezhet allergiás vagy túlérzékenységi reakció (beleértve a nehézlégzést vagy szédülést okozó súlyos allergiás reakciót, az anafilaxiát is).

Gyermekek és serdülők

A 18 évesnél fiatalabb betegeket Haemophylus influenzae és pneumococcus baktériumok okozta fertőzések elleni védőoltásban kell részesíteni.

Idősek

Nincs szükség speciális óvintézkedésre a 65 éves és idősebb betegek kezelése során, bár az Ultomirisszel PNH-ban, aHUS-ban vagy NMOSD-ben szenvedő idős betegekkel kapcsolatban korlátozottan állnak rendelkezésre klinikai vizsgálati tapasztalatok.

Egyéb gyógyszerek és az Ultomiris

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Fogamzóképes korban lévő nők A gyógyszernek a születendő gyermekre gyakorolt hatása nem ismert. Ezért azoknál a nőknél, akiknél fennáll a teherbe esés lehetősége, fogamzásgátlást kell alkalmazni a kezelés alatt, valamint a kezelés után 8 hónapon át. Terhesség és szoptatás Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Az Ultomiris alkalmazása nem ajánlott terhesség alatt, valamint fogamzásgátlást nem alkalmazó fogamzóképes korú nők esetében.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A gyógyszer nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Az Ultomiris nátriumot tartalmaz

A 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátriumklorid-oldattal hígított gyógyszer 0,18 g nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz a maximális adagot jelentő 72 ml-ben. Ez megfelel a felnőtteknek ajánlott maximális napi nátriumbevitel 9,1%-ának. Ezt figyelembe kell vennie, ha azt tanácsolták Önnek, hogy tartson alacsony sótartalmú étrendet.

Az Ultomiris poliszorbátot tartalmaz

Ez a gyógyszer 5,5 mg poliszorbát 80-at tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel 0,53 mg/ttkgnak. A poliszorbátok allergiás reakciót okozhatnak. Amennyiben Ön allergiás, tájékoztassa erről kezelőorvosát.

3. Hogyan kell alkalmazni az Ultomiris-t?

Kezelőorvosa legalább 2 héttel az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt meningokokkusz fertőzés elleni védőoltást fog Önnek adni, amennyiben előzőleg nem kapott ilyet, vagy a már korábbi védőoltásának a hatása elmúlt. Ha Ön nem kaphatja meg a védőoltást legalább 2 héttel az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt, a kezelőorvosa a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében antibiotikumokat rendel a védőoltás beadását követő 2 héten át. Kezelőorvosa (amennyiben erre eddig nem került sor) a 18 évnél fiatalabb gyermekének védőoltást fog adni a Haemophylus influenzae és pneumococcus baktériumok okozta fertőzések ellen a különböző korcsoportokra vonatkozó országos védőoltási ajánlásoknak megfelelően.

A helyes használatra vonatkozó utasítások

Az Ultomiris adagját kezelőorvosa fogja kiszámítani az Ön testtömegétől függően, az 1. táblázatban foglaltak szerint. Az első adag az úgynevezett telítő adag. A telítő adag beadását követő két hét elteltével Ön fenntartó Ultomiris adagot kap, amit a 20 kg fölötti testtömegű betegeknél 8 hetente, a 20 kg-nál alacsonyabb testtömegű betegeknél pedig 4 hetente megismételnek. Ha Önt korábban egy másik PNH, aHUS, gMG vagy NMOSD elleni gyógyszerrel, az ekulizumabbal kezelték, két héttel az utolsó ekulizumab infúzió után kell megkapnia a telítő adagot.

1. táblázat: Az Ultomiris testtömeg alapú adagolási rendje

Testtömegtartomány (kg) Telítő adag (mg) Fenntartó adag(mg)

a 10 és kevesebb mint 20 között 600 600 a 20 és kevesebb mint 30 között 900 2100 a

30 és kevesebb mint 40 között 1200 2700
40 és kevesebb mint 60 között 2400 3000
60 és kevesebb mint 100 között 2700 3300

100 fölött 3000 3600 a Csak PNH-ban és aHUS-ban szenvedő betegek esetén. Az Ultomiris-t infúzióban (cseppinfúzióban) adják be egy vénába. Az infúzió beadása körülbelül 45 percet vesz igénybe.

Ha az előírtnál több Ultomiris-t kapott

Ha azt gyanítja, hogy véletlenül az előírtnál nagyobb Ultomiris adagot kapott, kérjen tanácsot kezelőorvosától.

Ha elmulasztja az Ultomiris beadásának időpontját

Ha elfelejt elmenni a kezelésre, kérjük, haladéktalanul kérjen tanácsot kezelőorvosától, és olvassa el a „Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását” című alábbi pontot.

Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását a PNH kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása a PNH tüneteinek súlyosabb formában történő visszatérését eredményezheti. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat,

és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kíséri az Ön állapotát legalább 16 héten keresztül. Az Ultomiris-kezelés leállításának kockázatai közé tartozik a vörösvértestek fokozott pusztulása, ami a következőket okozhatja:

  • a vörösvértest-pusztulás egyik laboratóriumi markerének, a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének

emelkedése,

• a vörösvértestszám jelentős mértékű esése (vérszegénység),
• sötét színű vizelet,
• fáradtság,
• hasi fájdalom,
• légszomj,
• nyelési nehézség,
• erektilis diszfunkció (impotencia),
• zavartság vagy az éberségben bekövetkező változás,
• mellkasi fájdalom vagy mellkasi szorító érzés (angina),
• a szérum kreatininszint megemelkedése (veseprobléma) vagy
• vérrögképződés (trombózis).

Ha a fenti tünetek közül bármelyik jelentkezik Önnél, forduljon kezelőorvosához.

Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását aHUS kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása az aHUS tüneteinek visszatérését eredményezheti. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kívánja majd kísérni az Ön állapotát. Az Ultomiris-kezelés leállításának kockázatai közé tartozik a kisebb erek fokozott mértékű károsodása, ami a következőket okozhatja:

• a vérlemezkék számának jelentős mértékű csökkenése (trombocitopénia),
• a vörösvértestek pusztulásának jelentős fokozódása,
• a vörösvértest-pusztulás egyik laboratóriumi markerének, a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének

emelkedése,

• csökkent vizeletürítés (veseproblémák),
• az Ön szérum kreatininszintjének emelkedése (veseproblémák),
• zavartság vagy az éberségben bekövetkező változás,
• látászavar,
• mellkasi fájdalom vagy mellkasi szorító érzés (angina),
• légszomj,
• hasi fájdalom, hasmenés vagy
• vérrögképződés (trombózis).

Ha a fenti tünetek bármelyike jelentkezik Önnél, forduljon kezelőorvosához.

Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását a gMG kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása a gMG tüneteinek visszatérését eredményezheti. Beszéljen kezelőorvosával, mielőtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kívánja majd kísérni az Ön állapotát.

Ha abbahagyja az Ultomiris alkalmazását az NMOSD kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása az NMOSD rosszabbodását és visszaesést idézhet elő. Kérjük, az Ultomiris abbahagyása előtt beszéljen kezelőorvosával. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat és a kockázatokat. Kezelőorvosa szorosan ellenőrizni kívánja majd az Ön állapotát.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Kezelőorvosa a kezelés előtt meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, valamint elmagyarázza az Ultomiris alkalmazásának kockázatait és előnyeit.

Súlyos mellékhatások

A legsúlyosabb mellékhatás a meningokokkusz fertőzés, ideértve a meningokokkusz szepszist és a meningokokkusz enkefalitiszt. Ha a meningokokkusz fertőzés bármely tünetét tapasztalja (lásd 2. pont: A meningokokkusz fertőzés tünetei), azonnal értesítse kezelőorvosát.

Egyéb mellékhatások

Ha nem biztos benne, mit jelentenek az alábbi mellékhatások, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el Önnek. Nagyon gyakori (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet):

• fejfájás,
• szédülés,
• hasmenés, hányinger, hasi fájdalom,
• láz, fáradtságérzés (kimerültség),
• felső légúti fertőzés,
• közönséges nátha (nazofaringitisz),
• hátfájás, ízületi fájdalom (artralgia),
• húgyúti fertőzés.

Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• hányás, gyomorpanaszok étkezés után (diszpepszia),
• csalánkiütés, bőrkiütés, bőrviszketés (pruritusz),
• izomfájdalom (mialgia) és izomgörcsök,
• influenzaszerű tünetek, hidegrázás, gyengeség (aszténia),
• infúzióval kapcsolatos reakció,
• allergiás reakció (túlérzékenység).

Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• meningokokkusz fertőzés,
• nehézlégzést vagy szédülést okozó súlyos allergiás reakció (anafilaxiás reakció),
• disszeminált gonokokkusz fertőzés.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell az Ultomiris-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Hűtőszekrényben (2 °C–8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. A 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal végzett hígítás után a gyógyszert azonnal, ha hűtve tárolták, akkor 24 órán belül, ha pedig szobahőmérsékleten, akkor 4 órán belül fel kell használni. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az Ultomiris?

  • A készítmény hatóanyaga a ravulizumab. Az oldat injekciós üvegenként 1100 mg

ravulizumabot tartalmaz.

  • Egyéb összetevők: dibázikus nátrium-foszfát-heptahidrát (E 339), monobázikus

nátrium-foszfát-monohidrát (E 339), poliszorbát 80 (E 433), arginin, szacharóz, injekcióhoz való víz Ez a gyógyszer nátriumot és poliszorbát 80-at tartalmaz (lásd 2. pont: „Az Ultomiris nátriumot tartalmaz” és „Az Ultomiris poliszorbátot tartalmaz”).

Milyen az Ultomiris külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

Az Ultomiris oldatos infúzióhoz való koncentrátum formájában kerül forgalomba (11 ml-es injekciós üvegben – 1 db injekciós üveget tartalmazó kiszerelés). Az Ultomiris áttetsző, tiszta vagy kissé sárgás színű, szemcsés anyagoktól gyakorlatilag mentes oldat.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Franciaország

Gyártó

Alexion Pharma International Operations Limited Alexion Dublin Manufacturing Facility College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15, D15 R925 Írország Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Írország Almac Pharma Services Limited

22 Seagoe Industrial Estate Craigavon, Armagh BT63 5QD Egyesült Királyság A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf.: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0) 2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0) 8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L.U AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal

Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Latvija

SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma

Egyéb információforrások

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (https://www.ema.europa.eu/) található.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:

Egészségügyi szakembereknek szóló használati utasítás

Az Ultomiris 1100 mg/11 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz kezelése

1- Milyen kiszerelésben kerül forgalomba az Ultomiris?

Az Ultomiris injekciós üvegenként 1100 mg hatóanyagot tartalmaz a készítmény 11 ml-es oldatában. A biológiai készítmények könnyebb nyomonkövethetősége érdekében az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát egyértelműen kell dokumentálni.

2- Beadás előtt

A hígítást a helyes gyakorlatra vonatkozó szabályoknak megfelelően kell végezni, különös tekintettel az aszepszis szabályainak betartására. Az Ultomiris-t képzett egészségügyi szakembernek, aszeptikus technika alkalmazásával kell előkészítenie a beadáshoz.

• Vizuálisan ellenőrizze az Ultomiris oldatot, hogy látható-e benne részecske vagy elszíneződés.
• Steril fecskendővel szívja fel a szükséges mennyiségű Ultomiris-t az injekciós üveg(ek)ből.
• Az ajánlott adagot egy infúziós zsákba fecskendezze.
• Hígítsa az Ultomiris-t 50 mg/ml-es végkoncentrációra (a kiindulási koncentráció felére),

megfelelő mennyiségű 9 mg/ml-es (0,9%-os) nátrium-klorid oldatos injekciót adva az infúzióhoz, az alábbi táblázatban szereplő utasítások szerint.

1. táblázat: A telítő dózis beadásának tájékoztató táblázata

Testtömeg- Telítő dózis Az Ultomiris A NaCl Össztérfogat Az infúzió

tartomány (mg) térfogata (ml) hígítószer (ml) minimális

a b

(kg) térfogata (ml) időtartama

perc (óra)

c ≥ 10 – < 20 600 6 6 12 45 (0,8) c ≥ 20 – < 30 900 9 9 18 35 (0,6) c

≥ 30 – < 40 1200 12 12 24 31 (0,5)
≥ 40 – < 60 2400 24 24 48 45 (0,8)
≥ 60 – < 100 2700 27 27 54 35 (0,6)

≥ 100 3000 30 30 60 25 (0,4) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal hígítható. c Csak PNH és aHUS javallat esetén.

2. táblázat: A fenntartó dózisok alkalmazásának tájékoztató táblázata

Testtömeg- Fenntartó Az Ultomiris A NaCl Össztérfogat Az infúzió

tartomány dózis (mg) térfogata (ml) hígítószer (ml) minimális

a b

(kg) térfogata (ml) időtartama

perc (óra)

c ≥ 10 – < 20 600 6 6 12 45 (0,8) c ≥ 20 – < 30 2100 21 21 42 75 (1,3) c

≥ 30 – < 40 2700 27 27 54 65 (1,1)
≥ 40 – < 60 3000 30 30 60 55 (0,9)
≥ 60 – < 100 3300 33 33 66 40 (0,7)

≥ 100 3600 36 36 72 30 (0,5) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid oldatos injekcióval hígítható. c Csak PNH és aHUS javallat esetén.

3. táblázat: A kiegészítő dózisok alkalmazásának tájékoztató táblázata

Az infúzió

Testtömeg- A NaCl

Kiegészítő Az Ultomiris Össztérfogat minimális

tartomány hígítószer

adag (mg) térfogata (ml) b (ml) időtartama

a térfogata (ml)

(kg)

perc (óra)

≥ 40 – < 60 600 6 6 12 15 (0,25) 1200 12 12 24 25 (0,42) 1500 15 15 30 30 (0,5) ≥ 60 – < 100 600 6 6 12 12 (0,20) 1500 15 15 30 22 (0,36) 1800 18 18 36 25 (0,42) ≥ 100 600 6 6 12 10 (0,17) 1500 15 15 30 15 (0,25) 1800 18 18 36 17 (0,28) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal hígítható.

  • A hígított Ultomiris oldatot tartalmazó infúziós zsákot óvatosan rázza fel, hogy a gyógyszer és a

hígítószer alaposan elegyedjen egymással. Az Ultomiris-t nem szabad rázni.

  • Beadás előtt a hígított oldatot hagyni kell szobahőmérsékleten (18 °C–25 °C) felmelegedni,

körülbelül 30 perc alatt.

  • A hígított oldatot tilos mikrohullámú sütőben vagy szobahőmérsékleten kívül bármilyen egyéb

hőforrással melegíteni.

  • Az injekciós üvegben megmaradt, fel nem használt részt ki kell dobni.
  • Elkészítése után az oldatot azonnal be kell adni. Az infúziót 0,2 µm pórusméretű szűrőn keresztül

kell beadni. Az Ultomiris beadása után az egész infúziós vezetéket öblítse át 0,9%-os nátriumklorid injekcióval (USP, Egyesült Államok Gyógyszerkönyve).

  • Amennyiben hígítás után nem használják fel azonnal, a gyógyszer tárolásának időtartama 2 °C–

8 °C-on nem haladhatja meg a 24 órát, illetve szobahőmérsékleten az 4 órát, az infúzió várható időtartamát is figyelembe véve.

3- Beadás

• Az Ultomiris-t nem szabad intravénás lökés vagy bólus injekcióban beadni.
• Az Ultomiris kizárólag intravénás infúzió formájában adható be.
• Az Ultomiris hígított oldatát intravénás infúzióban, körülbelül 45 perc alatt kell beadni fecskendő

típusú pumpával vagy infúziós pumpával. A betegnek történő beadás során az Ultomiris hígított oldatát nem szükséges fénytől védeni. A beteg állapotát az infúzió beadását követő egy órán át monitorozni kell. Amennyiben az Ultomiris beadása alatt nemkívánatos esemény lép fel, az infúzió lassítható vagy leállítható, az orvos megítélésétől függően.

4- Különleges kezelési és tárolási előírások

Hűtőszekrényben (2 °C–8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Ultomiris 300 mg/3 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

ravulizumab

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,

mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

  • Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

  • További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

  • Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert

számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

  • Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a

gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris és milyen betegségek esetén alkalmazható?
3. Hogyan kell alkalmazni az Ultomiris-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell az Ultomiris-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer az Ultomiris?

Az Ultomiris a ravulizumab hatóanyagot tartalmazó gyógyszer, amely az úgynevezett monoklonális antitestek (ellenanyagok) gyógyszercsoportba tartozik, amelyek a szervezetben található speciális célfehérjéhez kötődnek. A ravulizumabot úgy tervezték, hogy a C5 komplement fehérjéhez kötődjön, amely része a szervezet védelmi rendszerének, az úgynevezett komplementrendszernek.

Milyen betegségek esetén alkalmazható az Ultomiris?

Az Ultomiris-t felnőtt betegeknél és legalább 10 kg testtömegű gyermekeknél alkalmazzák az úgynevezett paroxizmális nokturnális hemoglobinuriában (PNH), ideértve a komplementgátlóval nem kezelt betegeket és azokat a betegeket is, akik ekulizumabot kaptak a megelőző legalább 6 hónapig. A PNH-ban szenvedő betegeknél a komplementrendszer fokozottan aktív, megtámadja a vörösvértesteket, ami alacsony vörösvértestszámhoz (vérszegénység), fáradtsághoz, funkcionális zavarhoz, fájdalomhoz, hasi fájdalomhoz, sötét színű vizelethez, légszomjhoz, nyelési nehézséghez, merevedési zavarhoz és vérrögök kialakulásához vezethet. Azáltal, hogy a gyógyszer a C5 komplement-fehérjéhez kötődik és gátolja azt, megakadályozhatja, hogy a komplementfehérjék megtámadják a vörösvértesteket, ily módon kezelve a betegség tüneteit. Az Ultomiris-t ezen kívül a vérképzőrendszert és a vesét érintő, úgynevezett atípusos hemolitikus urémiás szindrómában (aHUS) szenvedő felnőtt betegeknél és legalább 10 kg testtömegű gyermekeknél is alkalmazzák, ideértve a komplementgátlóval nem kezelt betegeket és azokat a betegeket is, akik ekulizumabot kaptak a megelőző legalább 3 hónapig. Az aHUS-ban szenvedő betegeknél a vesét és a vérereket, beleértve a vérlemezkéket érintő gyulladásos folyamat jöhet létre, amely alacsony vérsejtszámhoz (trombocitopénia és vérszegénység), csökkent vagy megszűnő veseműködéshez, vérrögök képződéséhez, fáradtságérzéséhez és a mindennapi tevékenységek nehéz elvégzéséhez vezethet. Az Ultomiris megakadályozhatja a szervezet gyulladásos válaszát és annak képességét, hogy megtámadja és elpusztítsa a saját, sérülékeny vérereit, és így kontrollálja a betegség tüneteit, beleértve a vesék sérülését is.

Az Ultomiris-t ezen kívül az izmokat érintő betegségben, úgynevezett generalizált miaszténia gráviszban (gMG) szenvedő felnőttek kezelésére is alkalmazzák. A gMG-ben szenvedő betegek izmait megtámadhatja és károsíthatja az immunrendszer, ami jelentős izomgyengeséghez, látáskárosodáshoz és csökkent mozgásképességhez, légszomjhoz, extrém fáradtsághoz, félrenyelés kockázatához és a mindennapi élettevékenységek jelentős romlásához vezethet. Az Ultomiris az izom-összehúzódás javítása érdekében képes meggátolni a szervezet gyulladásos reakcióját és azt a képességét, hogy megtámadja és elpusztítsa a saját izmokat, ezáltal az Ultomiris csökkenti a betegség tüneteit és a betegségnek a mindennapi élettevékenységekre gyakorolt hatását. Az Ultomiris kifejezetten olyan betegeknek javallott, akik egyéb terápiákkal végzett kezelés ellenére tüneteket mutatnak. Az Ultomiris-t felnőtt betegeknél a központi idegrendszer egy betegsége, az úgynevezett neuromielitisz optika spektrumbetegség (NMOSD) kezelésére is alkalmazzák, amely túlnyomórészt a szemidegeket és a gerincvelőt érinti. NMOSD-ben szenvedő betegeknél a nem megfelelően működő immunrendszer megtámadja és károsítja a szemideget és a gerincvelőt, ami az egyik vagy mindkét szemen kialakuló látásvesztéshez, illetve a láb vagy a kar gyengeségéhez vagy mozgásképességének elvesztéséhez, fájdalmas görcsökhöz, az érzékelés megszűnéséhez, a húgyhólyag és a bél működésének problémáihoz és a mindennapi tevékenységek során jelentős nehézségekhez vezethet. Az Ultomiris képes meggátolni a szervezet rendellenes immunválaszát és a folyamatot, amellyel megtámadja és elpusztítja a szemidegeket és a gerincvelőt, csökkentve ezáltal a visszaesés vagy az NMOSD-roham kockázatát.

Ne alkalmazza az Ultomiris-t:

• ha allergiás a ravulizumabra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére;
• ha nem részesült meningokokkusz fertőzés elleni védőoltásban;
• ha meningokokkusz fertőzésben szenved.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Az Ultomiris alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával.

A meningokokkusz és egyéb Neisseria-fertőzések tünetei

Mivel a gyógyszer blokkolja a szervezet fertőzésekkel szembeni védelmét biztosító rendszer egy részét, a komplement rendszert, az Ultomiris alkalmazása növeli a Neisseria meningitidis által okozott meningokokkusz-fertőzés kockázatát. Ezek az agyhártyákat érintő súlyos fertőzések, amelyek az agyvelő gyulladását (enkefalitisz) okozzák, és a vérkeringésen keresztül az egész szervezetre kiterjedhetnek (szepszis). Az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt egyeztessen kezelőorvosával annak biztosítása érdekében, hogy a kezelés megkezdése előtt legalább 2 héttel megkapja a Neisseria meningitidis elleni védőoltást. Ha Ön nem kaphatja meg a védőoltást 2 héttel korábban, kezelőorvosa a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében antibiotikumokat rendel a védőoltás beadását követő 2 héten át. Győződjön meg róla, hogy a meningokokkusz ellen kapott védőoltása még védettséget biztosít. Azzal is tisztában kell lennie, hogy a védőoltás nem mindig akadályozza meg az ilyen típusú fertőzés kialakulását. Kezelőorvosa az országos ajánlásokkal összhangban kiegészítő intézkedéseket vehet fontolóra a fertőzés megelőzése érdekében. A meningokokkusz-fertőzés tünetei Mivel nagyon fontos, hogy az Ultomiris-szel kezelt betegeknél gyorsan felismerjék és kezeljék a meningokokkusz-fertőzést, kapni fog egy „Betegkártyát”, amely tartalmazza a meningokokkuszfertőzésre/szepszisre/enkefalitiszre jellemző jelek és tünetek felsorolását, és ezt a kártyát mindig magánál kell hordania. Ha a következő tünetek bármelyikét észleli, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát:

  • fejfájás hányingerrel vagy hányással;
  • fejfájás és láz;
• fejfájás nyak- vagy hátmerevséggel;
• láz;
• láz és bőrkiütés;
• zavartság;
• izomfájdalmak, amelyekhez influenzaszerű tünetek társulnak;
• fényérzékenység.

A meningokokkusz-fertőzés kezelése utazás során Ha olyan helyre utazik, ahol nem tudja kezelőorvosával felvenni a kapcsolatot, vagy átmenetileg nem tud orvosi kezeléshez jutni, kezelőorvosa felírhat Önnek egy antibiotikumot a Neisseria meningitidis ellen, hogy magával vigye. Ha a fent ismertetett tünetek bármelyikét tapasztalja, az előírásnak megfelelően antibiotikum-kúrát kell tartania. Ne feledje, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia, még akkor is, ha az antibiotikumok beszedése után jobban érzi magát!

Fertőzések

Az Ultomiris alkalmazásának megkezdése előtt tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen fertőzése van.

Infúzióval kapcsolatos reakciók

Az Ultomiris beadásakor infúzióval (cseppinfúzióval) szembeni reakciókat (infúziós reakciót) tapasztalhat, például fejfájást, derékfájdalmat és infúzióval összefüggő fájdalmat. Egyes betegeknél jelentkezhet allergiás vagy túlérzékenységi reakció (beleértve a nehézlégzést vagy szédülést okozó súlyos allergiás reakciót, az anafilaxiát is).

Gyermekek és serdülők

A 18 évesnél fiatalabb betegeket Haemophylus influenzae és pneumococcus baktériumok okozta fertőzések elleni védőoltásban kell részesíteni.

Idősek

Nincs szükség speciális óvintézkedésre a 65 éves és idősebb betegek kezelése során, bár az Ultomirisszel PNH-ban, aHUS-ban vagy NMOSD-ben szenvedő idős betegekkel kapcsolatban korlátozottan állnak rendelkezésre klinikai vizsgálati tapasztalatok.

Egyéb gyógyszerek és az Ultomiris

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Fogamzóképes korban lévő nők A gyógyszernek a születendő gyermekre gyakorolt hatása nem ismert. Ezért azoknál a nőknél, akiknél fennáll a teherbe esés lehetősége, fogamzásgátlást kell alkalmazni a kezelés alatt, valamint a kezelés után 8 hónapon át. Terhesség és szoptatás Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Az Ultomiris alkalmazása nem ajánlott terhesség alatt, valamint fogamzásgátlást nem alkalmazó fogamzóképes korú nők esetében.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A gyógyszer nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Az Ultomiris nátriumot tartalmaz

A 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú nátriumklorid-oldattal hígított gyógyszer 0,18 g nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz a maximális adagot jelentő 72 ml-ben. Ez megfelel a felnőtteknek ajánlott maximális napi nátriumbevitel 9,1%-ának. Ezt figyelembe kell vennie, ha azt tanácsolták Önnek, hogy tartson alacsony sótartalmú étrendet.

Az Ultomiris poliszorbátot tartalmaz

Ez a gyógyszer 1,5 mg poliszorbát 80-at tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel 0,53 mg/ttkgnak. A poliszorbátok allergiás reakciót okozhatnak. Amennyiben Ön allergiás, tájékoztassa erről kezelőorvosát.

3. Hogyan kell alkalmazni az Ultomiris-t?

Kezelőorvosa legalább 2 héttel az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt meningokokkusz fertőzés elleni védőoltást fog Önnek adni, amennyiben előzőleg nem kapott ilyet, vagy a már korábbi védőoltásának a hatása elmúlt. Ha Ön nem kaphatja meg a védőoltást legalább 2 héttel az Ultomiris-kezelés megkezdése előtt, a kezelőorvosa a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében antibiotikumokat rendel a védőoltás beadását követő 2 héten át. Kezelőorvosa (amennyiben erre eddig nem került sor) a 18 évnél fiatalabb gyermekének védőoltást fog adni a Haemophylus influenzae és pneumococcus baktériumok okozta fertőzések ellen a különböző korcsoportokra vonatkozó országos védőoltási ajánlásoknak megfelelően.

A helyes használatra vonatkozó utasítások

Az Ultomiris adagját kezelőorvosa fogja kiszámítani az Ön testtömegétől függően, az 1. táblázatban foglaltak szerint. Az első adag az úgynevezett telítő adag. A telítő adag beadását követő két hét elteltével Ön fenntartó Ultomiris adagot kap, amit a 20 kg fölötti testtömegű betegeknél 8 hetente, a 20 kg-nál alacsonyabb testtömegű betegeknél pedig 4 hetente megismételnek. Ha Önt korábban egy másik PNH, aHUS, gMG vagy NMOSD elleni gyógyszerrel, az ekulizumabbal kezelték, két héttel az utolsó ekulizumab infúzió után kell megkapnia a telítő adagot.

1. táblázat: Az Ultomiris testtömeg alapú adagolási rendje

Testtömegtartomány (kg) Telítő adag (mg) Fenntartó adag(mg)

a 10 és kevesebb mint 20 között 600 600 a 20 és kevesebb mint 30 között 900 2100 a

30 és kevesebb mint 40 között 1200 2700
40 és kevesebb mint 60 között 2400 3000
60 és kevesebb mint 100 között 2700 3300

100 fölött 3000 3600 a Csak PNH-ban és aHUS-ban szenvedő betegek esetén. Az Ultomiris-t infúzióban (cseppinfúzióban) adják be egy vénába. Az infúzió beadása körülbelül 45 percet vesz igénybe.

Ha az előírtnál több Ultomiris-t kapott

Ha azt gyanítja, hogy véletlenül az előírtnál nagyobb Ultomiris adagot kapott, kérjen tanácsot kezelőorvosától.

Ha elmulasztja az Ultomiris beadásának időpontját

Ha elfelejt elmenni a kezelésre, kérjük, haladéktalanul kérjen tanácsot kezelőorvosától, és olvassa el a „Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását” című alábbi pontot.

Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását a PNH kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása a PNH tüneteinek súlyosabb formában történő visszatérését eredményezheti. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat,

és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kíséri az Ön állapotát legalább 16 héten keresztül. Az Ultomiris-kezelés leállításának kockázatai közé tartozik a vörösvértestek fokozott pusztulása, ami a következőket okozhatja:

  • a vörösvértest-pusztulás egyik laboratóriumi markerének, a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének

emelkedése,

• a vörösvértestszám jelentős mértékű esése (vérszegénység),
• sötét színű vizelet,
• fáradtság,
• hasi fájdalom,
• légszomj,
• nyelési nehézség,
• erektilis diszfunkció (impotencia)
• zavartság vagy az éberségben bekövetkező változás,
• mellkasi fájdalom vagy mellkasi szorító érzés (angina),
• a szérum kreatininszint megemelkedése (veseprobléma) vagy
• vérrögképződés (trombózis).

Ha a fenti tünetek közül bármelyik jelentkezik Önnél, forduljon kezelőorvosához.

Ha idő előtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását az aHUS kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása az aHUS tüneteinek visszatérését eredményezheti. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kívánja majd kísérni az Ön állapotát. Az Ultomiris-kezelés leállításának kockázatai közé tartozik a kisebb erek fokozott mértékű károsodása, ami a következőket okozhatja:

• a vérlemezkék számának jelentős mértékű csökkenése (trombocitopénia),
• a vörösvértestek pusztulásának jelentős fokozódása,
• a vörösvértest-pusztulás egyik laboratóriumi markerének, a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének

emelkedése,

• csökkent vizeletürítés (veseproblémák),
• az Ön szérum kreatininszintjének emelkedése (veseproblémák),
• zavartság vagy az éberségben bekövetkező változás,
• látászavar,
• mellkasi fájdalom vagy mellkasi szorító érzés (angina),
• légszomj,
• hasi fájdalom, hasmenés vagy
• vérrögképződés (trombózis).

Ha a fenti tünetek bármelyike jelentkezik Önnél, forduljon kezelőorvosához.

Ha abbahagyja az Ultomiris alkalmazását a gMG kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása a gMG tüneteinek visszatérését eredményezheti. Beszéljen kezelőorvosával, mielőtt abbahagyja az Ultomiris alkalmazását. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, és elmagyarázza a kockázatokat. Kezelőorvosa gondosan figyelemmel kívánja majd kísérni az Ön állapotát.

Ha abbahagyja az Ultomiris alkalmazását az NMOSD kezelésére

Az Ultomiris-kezelés megszakítása vagy abbahagyása az NMOSD rosszabbodását és visszaesést idézhet elő. Kérjük, az Ultomiris abbahagyása előtt beszéljen kezelőorvosával. Kezelőorvosa meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat és a kockázatokat. Kezelőorvosa szorosan ellenőrizni kívánja majd az Ön állapotát.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Kezelőorvosa a kezelés előtt meg fogja Önnel beszélni a lehetséges mellékhatásokat, valamint elmagyarázza az Ultomiris alkalmazásának kockázatait és előnyeit.

Súlyos mellékhatások

A legsúlyosabb mellékhatás a meningokokkusz fertőzés, ideértve a meningokokkusz szepszist és a meningokokkusz enkefalitiszt. Ha a meningokokkusz fertőzés bármely tünetét tapasztalja (lásd 2. pont: A meningokokkusz fertőzés tünetei), azonnal értesítse kezelőorvosát.

Egyéb mellékhatások

Ha nem biztos benne, mit jelentenek az alábbi mellékhatások, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el Önnek. Nagyon gyakori (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet):

• fejfájás,
• szédülés,
• hasmenés, hányinger, hasi fájdalom,
• láz, fáradtságérzés (kimerültség),
• felső légúti fertőzés,
• közönséges nátha (nazofaringitisz),
• hátfájás, ízületi fájdalom (artralgia),
• húgyúti fertőzés.

Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• hányás, gyomorpanaszok étkezés után (diszpepszia),
• csalánkiütés, bőrkiütés, bőrviszketés (pruritusz),
• izomfájdalom (mialgia) és izomgörcsök,
• influenzaszerű tünetek, hidegrázás, gyengeség (aszténia),
• infúzióval kapcsolatos reakció,
• allergiás reakció (túlérzékenység).

Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):

• meningokokkusz fertőzés,
• nehézlégzést vagy szédülést okozó súlyos allergiás reakció (anafilaxiás reakció),
• disszeminált gonokokkusz-fertőzés.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell az Ultomiris-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Hűtőszekrényben (2 °C–8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. A 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal végzett hígítás után a gyógyszert azonnal, ha hűtve tárolták, akkor 24 órán belül, ha pedig szobahőmérsékleten, akkor 4 órán belül fel kell használni. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az Ultomiris?

  • A készítmény hatóanyaga a ravulizumab. Az oldat injekciós üvegenként 300 mg ravulizumabot

tartalmaz.

  • Egyéb összetevők: dibázikus nátrium-foszfát-heptahidrát (E 339), monobázikus

nátrium-foszfát-monohidrát (E 339), poliszorbát 80 (E 433), arginin, szacharóz, injekcióhoz való víz Ez a gyógyszer nátriumot és poliszorbát 80-at tartalmaz (lásd 2. pont: „Az Ultomiris nátriumot tartalmaz” és „Az Ultomiris poliszorbát 80-at tartalmaz”).

Milyen az Ultomiris külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

Az Ultomiris oldatos infúzióhoz való koncentrátum formájában kerül forgalomba (3 ml-es injekciós üvegben – 1 db injekciós üveget tartalmazó kiszerelés). Az Ultomiris áttetsző, tiszta vagy kissé sárgás színű, szemcsés anyagoktól gyakorlatilag mentes oldat.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Franciaország

Gyártó

Alexion Pharma International Operations Limited Alexion Dublin Manufacturing Facility College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15, D15 R925 Írország Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Írország

Almac Pharma Services Limited 22 Seagoe Industrial Estate Craigavon, Armagh BT63 5QD Egyesült Királyság A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf.: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0) 2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0) 8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L.U AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal

Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 (0) 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Latvija

SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma

Egyéb információforrások

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (https://www.ema.europa.eu/) található.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:

Egészségügyi szakembereknek szóló használati utasítás

Az Ultomiris 300 mg/3 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz kezelése

1- Milyen kiszerelésben kerül forgalomba az Ultomiris?

Az Ultomiris injekciós üvegenként 300 mg hatóanyagot tartalmaz a készítmény 3 ml-es oldatában. A biológiai készítmények könnyebb nyomonkövethetősége érdekében az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát egyértelműen kell dokumentálni.

2- Beadás előtt

A hígítást a helyes gyakorlatra vonatkozó szabályoknak megfelelően kell végezni, különös tekintettel az aszepszis szabályainak betartására. Az Ultomiris-t képzett egészségügyi szakembernek, aszeptikus technika alkalmazásával kell előkészítenie a beadáshoz.

• Vizuálisan ellenőrizze az Ultomiris oldatot, hogy látható-e benne részecske vagy elszíneződés.
• Steril fecskendővel szívja fel a szükséges mennyiségű Ultomiris-t az injekciós üveg(ek)ből.
• Az ajánlott adagot egy infúziós zsákba fecskendezze.
• Hígítsa az Ultomiris-t 50 mg/ml-es végkoncentrációra (a kiindulási koncentráció felére),

megfelelő mennyiségű 9 mg/ml-es (0,9%-os) nátrium-klorid-oldatot adva az infúzióhoz, az alábbi táblázatban szereplő utasítások szerint.

1. táblázat: A telítő dózis beadásának tájékoztató táblázata

Testtömeg- Telítő dózis Az Ultomiris A NaCl Össztérfogat Az infúzió

tartomány (mg) térfogata (ml) hígítószer (ml) minimális

a b

(kg) térfogata (ml) időtartama

perc (óra)

c ≥ 10 – < 20 600 6 6 12 45 (0,8) c ≥ 20 – < 30 900 9 9 18 35 (0,6) c

≥ 30 – < 40 1200 12 12 24 31 (0,5)
≥ 40 – < 60 2400 24 24 48 45 (0,8)
≥ 60 – < 100 2700 27 27 54 35 (0,6)

≥ 100 3000 30 30 60 25 (0,4) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal hígítható. c Csak PNH és aHUS javallat esetén.

2. táblázat: A fenntartó adagok alkalmazásának tájékoztató táblázata

Testtömeg- Fenntartó Az Ultomiris A NaCl Össztérfogat Az infúzió

tartomány adag (mg) térfogata (ml) hígítószer (ml) minimális

a b

(kg) térfogata (ml) időtartama

perc (óra)

c ≥ 10 – < 20 600 6 6 12 45 (0,8) c ≥ 20 – < 30 2100 21 21 42 75 (1,3) c

≥ 30 – < 40 2700 27 27 54 65 (1,1)
≥ 40 – < 60 3000 30 30 60 55 (0,9)
≥ 60 – < 100 3300 33 33 66 40 (0,7)

≥ 100 3600 36 36 72 30 (0,5) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal hígítható. c Csak PNH és aHUS javallat esetén.

3. táblázat: A kiegészítő dózisok alkalmazásának tájékoztató táblázata

Az infúzió

Testtömeg- A NaCl

Kiegészítő Az Ultomiris Össztérfogat minimális

tartomány hígítószer

dózis (mg) térfogata (ml) b (ml) időtartama

a térfogata (ml)

(kg)

perc (óra)

≥ 40 – < 60 600 6 6 12 15 (0,25) 1200 12 12 24 25 (0,42) 1500 15 15 30 30 (0,5) ≥ 60 – < 100 600 6 6 12 12 (0,20) 1500 15 15 30 22 (0,36) 1800 18 18 36 25 (0,42) ≥ 100 600 6 6 12 10 (0,17) 1500 15 15 30 15 (0,25) 1800 18 18 36 17 (0,28) a Testtömeg a kezelés időpontjában b Az Ultomiris kizárólag 9 mg/ml (0,9%-os) koncentrációjú nátrium-klorid-oldattal hígítható.

  • A hígított Ultomiris oldatot tartalmazó infúziós zsákot óvatosan rázza fel, hogy a gyógyszer és a

hígítószer alaposan elegyedjen egymással. Az Ultomiris-t nem szabad rázni.

  • Beadás előtt a hígított oldatot hagyni kell szobahőmérsékleten (18 °C–25 °C) felmelegedni,

körülbelül 30 perc alatt.

  • A hígított oldatot tilos mikrohullámú sütőben vagy szobahőmérsékleten kívül bármilyen egyéb

hőforrással melegíteni.

  • Az injekciós üvegben megmaradt, fel nem használt részt ki kell dobni.
  • Elkészítése után az oldatot azonnal be kell adni. Az infúziót 0,2 µm pórusméretű szűrőn keresztül

kell beadni. Az Ultomiris beadása után az egész infúziós vezetéket öblítse át 0,9%-os nátriumklorid injekcióval (USP, Egyesült Államok Gyógyszerkönyve).

  • Amennyiben hígítás után nem használják fel azonnal, a gyógyszer tárolásának időtartama 2 °C–

8 °C-on nem haladhatja meg a 24 órát, illetve szobahőmérsékleten az 4 órát, az infúzió várható időtartamát is figyelembe véve.

3- Beadás

• Az Ultomiris-t nem szabad intravénás lökés vagy bólus injekcióban beadni.
• Az Ultomiris kizárólag intravénás infúzió formájában adható be.
• Az Ultomiris hígított oldatát intravénás infúzióban, körülbelül 45 perc alatt kell beadni fecskendő

típusú pumpával vagy infúziós pumpával. A betegnek történő beadás során az Ultomiris hígított oldatát nem szükséges fénytől védeni. A beteg állapotát az infúzió beadását követő egy órán át monitorozni kell. Amennyiben az Ultomiris beadása alatt nemkívánatos esemény lép fel, az infúzió lassítható vagy leállítható, az orvos megítélésétől függően.

4- Különleges kezelési és tárolási előírások

Hűtőszekrényben (2 °C–8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.

Ez a dokumentum a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származik. Tájékoztató jellegű, tartalma változhat, és nem helyettesíti az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt.

Eredeti dokumentum megnyitása

Valami nem stimmel? Segíts nekünk azzal hogy megírod!

Oldalunk egy független árösszehasonlító szolgáltatás, amelynek célja a piaci átláthatóság biztosítása. A Patikaradar kizárólag a gyógyszertárakban és webshopokban elérhető, nyilvánosan közzétett ajánlatok bemutatására szolgál. Nem értékesítünk termékeket, és nem veszünk részt a vásárlási folyamatban.

A Patikaradar.hu független piaci szereplő. Az oldalon megjelenő gyógyszertárak és webáruházak (ideértve azok védjegyeit és logóit) megjelenítése kizárólag a vásárlók tájékoztatását és a termék forrásának beazonosítását szolgálja. A megjelenített védjegyek, logók és márkanevek az adott jogtulajdonosok kizárólagos tulajdonát képezik, és nem utalnak a Patikaradar és a védjegy tulajdonosa közötti hivatalos partnerségre, támogatásra vagy egyéb üzleti kapcsolatra, kivéve, ha ez kifejezetten jelölve van.

A megjelenített árakat az egyes gyógyszertárak és webshopok biztosítják, illetve azok nyilvános weboldalairól kerülnek összegyűjtésre. Az általunk közvetített árak pontosságáért, érvényességéért, valamint az egyes termékek elérhetőségéért sem gyógyszertárakban, sem webshopokban felelősséget nem vállalunk.

A webshopok árai dinamikusan változhatnak, ezért kérjük, ellenőrizze a pontos árat és elérhetőséget közvetlenül a webshopban. A feltüntetett összegek bruttó fogyasztói árak, készlet erejéig vagy visszavonásig érvényesek és forintban értendők.

A vényköteles (Rx) gyógyszerek esetében megjelenített bruttó fogyasztói árak (BFA) és a társadalombiztosítási (TB) támogatási adatok a Nemzeti Egészségbiztosítási Alapkezelő (NEAK) publikus gyógyszeradatbázisából (PUPHA) származnak. Ezek az árak jogszabály által rögzítettek és minden gyógyszertárban azonosak.

Egyes vényköteles termékek oldalain megjelenített gyógyszertári elérhetőségi adatok a BENUVény.hu oldalról származnak. Ezen adatok kizárólag tájékoztató jellegűek, és nem garantálják a termék tényleges készleten lévő elérhetőségét. A „Foglalás" hivatkozás a BENUVény.hu oldalára irányít, ahol a felhasználó előzetesen lefoglalhatja a kívánt gyógyszert. A BENUVény.hu által közvetített elérhetőségi adatok pontosságáért és aktualitásáért felelősséget nem vállalunk.

A TB támogatás mértéke és a fizetendő térítési díj a felíró orvos által megjelölt jogcímtől (normatív, emelt vagy kiemelt támogatás) függ. Az oldalon megjelenített támogatási adatok tájékoztató jellegűek; a pontos térítési díjat a gyógyszertárban, a vény beváltásakor állapítják meg. A támogatási adatok változhatnak, kérjük, ellenőrizze a legfrissebb információkat a NEAK honlapján.

Gyógyszertári kedvezmények esetén: az ajánlatok a gyógyszertárak havi akciós újságaiból származnak, a százalékos kedvezmények a résztvevő patikák elmúlt 30 napra vetített legalacsonyabb bruttó fogyasztói árából kerülnek kiszámításra.

Webshop kedvezmények: a százalékos érték az adott termék elmúlt 30 napban mért átlagárából kerül kiszámításra, figyelembe véve az általunk listázott webshopok árait. Ez a kedvezmény százalék tájékoztató jellegű, és azt mutatja hogy mennyit takaríthat meg a vásárló ahhoz képest, ha az elmúlt 30 napban a terméket az átlagáron vásárolta volna meg.

A termékek képei és valódi megjelenésük eltérhetnek egymástól. Pontos részletekért, aktuális árakért és készletinformációért kérjük, érdeklődjön közvetlenül az adott gyógyszertárban vagy webshop oldalán!

A feltüntetett kedvezmények célja, hogy tájékoztatást nyújtson a felhasználóknak a különböző gyógyszertári és online ajánlatokról és megtakarítási lehetőségekről, nem az egyes termékek fogyasztására ösztönöznek.

Az oldalon található termékleírások és összefoglalók a hivatalos dokumentumok alapján kerültek összeállításra. Bár törekszünk a pontosságra, ezen tartalmak hibákat tartalmazhatnak. A leírások kizárólag a tájékozódást segítik, és nem tekinthetők hivatalos forrásnak vagy egészségügyi tanácsadásnak. Kérdés esetén mindig a hivatalos betegtájékoztató az irányadó, illetve kérje ki orvosa, gyógyszerésze véleményét.

A weboldalon megjelenő betegtájékoztatók, alkalmazási előírások és címkeszövegek a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származnak. Ezen dokumentumok tájékoztató jellegűek, tartalmuk változhat, és nem helyettesítik az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt, és ellenőrizze a legfrissebb információkat közvetlenül a hivatalos forrásnál.