Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Vimizim 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz
eloszulfáz alfa
▼Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát. Ez a
betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd
- pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a Vimizim és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a Vimizim alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni a Vimizim-et? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Vimizim-et tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Vimizim és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A Vimizim eloszulfáz alfa nevű enzimet tartalmaz, amely az enzimhelyettesítőként ismert gyógyszerek csoportjába tartozik. Az IVA típusú mukopoliszacharidózis (MPS IVA betegség, más néven Morquio A tünetegyüttes) betegségben szenvedő felnőttek és gyermekek kezelésére használják. Az MPS IVA betegségben szenvedő emberek szervezetében a jellegzetes anyagokká, például a test sok szövetében, így a porcban és a csontban is jelen lévő keratán-szulfátra lebomló N-acetilgalaktózamin-6-szulfatáz enzim teljesen hiányzik vagy mennyisége nem elegendő. Ennek eredményeképpen ezek az anyagok nem bomlanak le, és a szervezet nem dolgozza fel őket, ahogy kellene. A szervezet számos szövetében felgyülemlenek, megzavarva azok szokásos működését, ez okozza az MPS IVA tüneteit, például nehézséget a járás során, problémás légzést, alacsony testmagasságot és hallásvesztést.
Hogyan működik a Vimizim
Ez a gyógyszer helyettesíti az MPS IVA betegeknél hiányzó természetes enzimet, az N-acetilgalaktózamin-6-szulfatázt. A kezelés bizonyítottan javítja a járást, és csökkenti a keratán-szulfát szintjét a szervezetben. Ez a gyógyszer javíthatja az MPS IVA betegség tüneteit.
2. Tudnivalók a Vimizim alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Vimizim-et
- ha már előfordult Önnél az eloszulfáz alfával vagy ezen gyógyszer bármely (a 6. pontban
felsorolt) egyéb összetevőjével szembeni életveszélyes allergiás reakció.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
- Ha Vimizim kezelést kap, infúziós reakciók alakulhatnak ki Önnél. Az infúziós reakció az infúzió
során vagy az infúziót követő napon keletkező bármilyen mellékhatás, az allergiás reakciót is ideértve (lásd 4. pont). Ha ilyen reakciót tapasztal, akkor azonnal forduljon a kezelőorvosához.
- Ha allergiás reakciója van az infúzió során, azt kezelőorvosa le tudja lassítani, vagy az infúziót le
tudja állítani. Kezelőorvosa további gyógyszereket (pl. antihisztaminokat és/vagy kortikoszteroidokat) is adhat Önnek bármely allergiás reakció kezelésére.
- Ha hátfájást tapasztal, karja vagy lába zsibbad, vagy a vizelet- illetve székletürítést nem tudja
kontrollálni, azonnal forduljon kezelőorvosához. Ezek a problémák betegsége részét képezhetik, amelyeket a gerincvelőre kifejtett nyomás okozhat.
Egyéb gyógyszerek és a Vimizim
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Nem kaphat Vimizim-et a terhesség alatt, kivéve, ha egyértelműen szükséges. Nem ismert, hogy a Vimizim kiválasztódik-e az anyatejbe. Beszélje meg kezelőorvosával, hogy a Vimizim alkalmazásának előnyei nagyobbak-e, mint az újszülöttjére vonatkozó potenciális kockázat a szoptatás során. Nem ismert, hogy a Vimizim hatással van-e az emberi termékenységre. Állatoknál nem figyeltek meg a termékenységre vonatkozó hatást.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Legyen óvatos, ha vezet, vagy bármilyen szerszámot vagy gépet használ a Vimizim infúziót követően, mivel előfordulhat Önnél szédülés. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha az infúziót követően szédülést tapasztal, különösen gépjárművezetés és a gépek kezelése előtt, amikor a szédülés veszélyes lehet.
A Vimizim nátriumot és szorbit (E420) tartalmaz
Ez a gyógyszer 8 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz 5 ml-es injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,4%-ának felnőtteknél. Ez a gyógyszer 100 mg szorbit tartalmaz 5 ml-es injekciós üvegenként, ami megfelel 40 mg/kg-nak. A szorbit fruktózforrás. Ha Ön (vagy gyermeke) az örökletes fruktózintoleranciának nevezett ritka genetikai betegségben szenved, Önnél (vagy gyermekénél) nem alkalmazhatják ezt a gyógyszert, kivéve, ha ezt megbeszélik a kezelőorvossal. Az örökletes fruktózintoleranciában szenvedő betegek nem tudják lebontani a gyógyszerben található fruktózt, ami súlyos mellékhatásokhoz vezethet. A gyógyszer alkalmazása előtt tájékoztassa kezelőorvosát arról, hogy Ön (vagy gyermeke) örökletes fruktózintoleranciában szenved, vagy ha gyermeke nem fogyaszthat cukros ételeket vagy italokat, mert rosszul érzi magát, hány vagy olyan kellemetlen tünetek jelentkeznek nála, mint a haspuffadás, gyomorgörcs vagy hasmenés.
3. Hogyan kell alkalmazni a Vimizim-et?
Kezelőorvosa vagy ápolónője fogja a Vimizim-et Önnek infúzióval a vérerébe juttatni. A gyógyszert fel kell hígítani, mielőtt beadják. A kezelőorvos vagy a gondozását végző egészségügyi szakember bizonyos gyógyszereket ad Önnek a kezelés előtt, az allergiás reakciók kialakulásának csökkentésére, gyógyszereket kaphat a láz csillapítására is.
Adag
A kapott dózis az Ön testtömegével arányos. A javasolt adagolási forma felnőttek és gyermekek esetében 2 mg/testtömeg kg minden héten egyszer, csepegtetőn keresztül a vénába (intravénás infúzióval). Minden infúzió beadása körülbelül 4 óráig tart. A Vimizim-kezelés a lehető legfiatalabb életkorban megkezdhető és hosszú távú használatra szolgál. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Mellékhatásokat főleg a gyógyszer betegnél történő alkalmazása során vagy röviddel azután (infúziós reakciók) figyeltek meg. A legsúlyosabb mellékhatások súlyos allergiás reakciók (ritkán előforduló legfeljebb 100 beteg közül 1-et érinthet) és a hányás (nagyon gyakran előforduló - 10 beteg közül több mint 1-et érinthet) voltak. Ritka esetekben a hányás súlyos volt. Az allergiás reakció tünetei közé tartozik a kiütés, a viszketés és a csalánkiütés (gyakran előforduló 10 beteg közül legfeljebb 1-et
érinthetnek). Ha bármilyen nyelési nehézséget, beszédzavart, súlyos légszomjat vagy sípoló
légzést, az arc vagy az ajkak megduzzadását, szédülést vagy gyenge pulzust észlel, ezek súlyos
allergiás reakció tünetei lehetnek, ezért kérjük, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát. A
mellékhatás súlyossága alapján kezelőorvosa lelassíthatja vagy átmenetileg félbeszakíthatja az infúziót és/vagy további gyógyszereket adhat Önnek egy súlyos allergiás reakció hatásainak csökkentése érdekében (pl. antihisztaminokat és/vagy kortikoszteroidokat), vagy lázának csillapítására (lázcsillapítók). A nagyon gyakori mellékhatások tünetei közé tartoznak az infúziós reakciók, például a fejfájás, a hányinger, a láz, a hidegrázás és a gyomorfájás. Egyéb nagyon gyakori nemkívánatos reakciók voltak a hasmenés, a száj- és torokfájás, a szédülés és a légszomjnehezített légzés. Gyakran megfigyelt mellékhatás volt az izomfájdalom.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Vimizim-et tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon és az injekciós üvegen a Felh.: jelölés után feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Fel nem bontott injekciós üvegek: Hűtőszekrényben (2°C - 8°C) tárolandó! Nem fagyasztható! Az eredeti csomagolásban tárolandó, a fénytől való védelem érdekében. Ne használja fel a Vimizim-et, ha az oldat elszíneződött vagy látható részecskéket tartalmaz. Hígítás után: Hígítás után a készítményt azonnal fel kell használni. Ha nem használják fel azonnal, akkor a felhasználásra kész állapotban történő tárolás idéért és annak körülményeiért a felhasználó a felelős, és ami 2°C - 8°C-on általában nem lehet hosszabb, mint 24 óra, amit a beadás alatt 23°C - 27°C-on még legfeljebb 24 óra követhet.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz az Vimizim
- A készítmény hatóanyag eloszulfáz alfa. A koncentrátum minden egyes ml-e 1 mg eloszulfáz
alfát tartalmaz. Minden egyes 5 ml-es injekciós üveg 5 mg eloszulfáz alfát tartalmaz.
- Egyéb összetevők: nátrium-acetát trihidrát, nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát, arginin-
hidroklorid, szorbit, poliszorbát 20, és víz injekcióhoz (lásd 2. pont „A Vimizim nátriumot és szorbit (E420) tartalmaz”.
Milyen az Vimizim külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Vimizim oldatos infúzióhoz való koncentrátumként kerül forgalomba (steril koncentrátum). Az átlátszó/enyhén áttetsző, színtelen/halványsárga színű koncentrátum szemmel látható részecskéket nem tartalmazhat. Csomagolási egység: 1 darab 5 ml-es injekciós üveg.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Írország
Gyártó
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Írország
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: ÉÉÉÉ. hónap
A gyógyszerről részletes információ illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) találhatók. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak: A Vimizim-et nem szabad összekeverni egyéb gyógyszerekkel ugyanabban az infúzióban, kivéve az alábbiakban említetteket. Minden Vimizim injekciós üveg kizárólag egyszer használatos. A koncentrátumot az infúziós oldathoz 9 mg/ml-es nátrium-klorid (0,9%-os) infúziós oldattal kell hígítani, aszeptikus technikával. A hígított Vimizim oldatot vezetéken belüli 0,2 µm-es szűrővel felszerelt infúziós készlettel kell a betegeknek adagolni. Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.
A Vimizim infúzió elkészítése (aszeptikus technikával)
1. A hígítandó injekciós üvegek számát az egyes betegek testsúlya alapján kell meghatározni, és a hűtőszekrényből azokat ki kell venni annak érdekében, hogy elérjék a 23°C - 27°C közötti
hőmérsékletet. Ne melegítse, és ne helyezze mikrohullámú sütőbe az injekciós üvegeket. A javasolt adagolási forma 2 mg/testtömeg kg minden héten egyszer, csepegtetőn keresztül a vénába (intravénás infúzióval). Minden infúzió körülbelül 4 óráig tart. A beteg testtömege (kg) szorozva 2 (mg/kg) = A beteg dózisa (mg) A beteg dózisa (mg) osztva 1 (mg/ml Vimizim koncentrátum) = a Vimizim teljes térfogata ml-ben A Vimizim teljes térfogata (ml) osztva injekciós üvegenként 5 ml-rel = az injekciós üvegek száma összesen 2. Az injekciós üvegek teljes számát a következő egész számra kell kerekíteni.
- 9 mg/ml-es nátrium-klorid (0,9%-os) infúziós oldatot tartalmazó, intravénás adagolásra
alkalmas infúziós zsákra van szükség. Az infúzió teljes térfogata a beteg testtömege alapján határozható meg. A 25 kg-nál kisebb testtömegű betegek összesen 100 ml térfogatot kaphatnak. A 25 kg-os vagy ennél nagyobb testtömegű betegek összesen 250 ml térfogatot kaphatnak. 4. Hígítás előtt ellenőrizni kell minden egyes injekciós üveget, nem tartalmaz-e részecskéket és nem színeződött-e el. Az átlátszó/enyhén áttetsző, színtelen/halványsárga színű oldat szemmel látható részecskéket nem tartalmazhat. Ne rázza fel az injekciós üvegeket. 5. A hozzáadandó Vimizim koncentrátummal azonos térfogatú 9 mg/ml-es nátrium-klorid (0,9%os) injekciós oldatot ki kell venni a 100 ml-es vagy 250 ml-es infúziós zsákból, és ki kell dobni. 6. A Vimizim kiszámított térfogatát a megfelelő számú injekciós üvegből lassan kell felszívni, óvatosan, hogy az oldat túlzott felrázását elkerüljük. 7. A Vimizim térfogatát lassan hozzá kell adni a 9 mg/ml-es nátrium-klorid (0,9%-os) oldatos infúzióhoz.
Ha 100 ml 9 mg/ml-es nátrium-klorid (0,9%-os) infúziós oldattal hígítja: akkor a kezdeti
sebesség 3 ml/óra legyen. Az infúziós sebességet 15 percenként az alábbiak szerint növelni kell: először növelje a sebességet 6 ml/órára, majd 15 percenként növelje a sebességet 6 ml/óra lépcsőkben, amíg el nem éri a maximális 36 ml/óra értéket.
Ha 250 ml 9 mg/ml nátrium-kloridos (0,9%-os) oldatos infúzióval hígítja: akkor a kezdő
sebesség 6 ml/óra legyen. Az infúziós sebességet az alábbiak szerint 15 percenként növelni kell: először növelje a sebességet 12 ml/órára, majd növelje a sebességet 15 percenként 12 ml/órás lépcsőkben, amíg el nem éri a maximális 72 ml/óra értéket.
Testtömeg Az infúzió 1. lépés 2. lépés 3. lépés 4. lépés 5. lépés 6. lépés 7. lépés
(kg) össztérfogata Kezdeti 15-30 30-45 45-60 60-75 75-90 90+ perc
(ml) infúziós perc perc perc perc perc (ml/óra)
sebesség (ml/óra) (ml/óra) (ml/óra) (ml/óra) (ml/óra)
0-15
percig
(ml/óra)
<25 100 3 6 12 18 24 30 36 ≥25 250 6 12 24 36 48 60 72 Az infúziós sebesség növelhető, ha a beteg tolerálja. 8. A hígított oldatot finoman kell összekeverni az infúzió előtt. 9. A hígított oldatot a felhasználás előtt szemrevételezéssel ellenőrizni kell, nincs-e benne részecske. Ne használja fel, ha az oldat elszíneződött, vagy ha részecske van az oldatban. 10. A hígított oldatot azonnal fel kell használni. Ha nem használják fel azonnal, akkor az alkalmazáskori tárolási idők és feltételek meghatározása a felhasználó felelőssége, és általában
nem lehet hosszabb, mint 24 óra 2°C - 8°C-on, amit legfeljebb 24 órán át tartó 23°C - 27°C követhet az alkalmazás során.