Voncento 250 NE FVIII / 600 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz betegtájékoztató

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Voncento 250 NEFVIII/ 600 NE VWFpor és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz(5 ml

oldószer)

Voncento 500 NE FVIII / 1200 NE VWFpor és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz(10 ml

oldószer)

Voncento 500 NE FVIII / 1200 NE VWFpor és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz(5ml

oldószer)

Voncento 100 NE FVIII / 2400 NE VWFpor és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz(10 ml

oldószer)

humán VIII. véralvadási faktor humán von Willebrand faktor

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,

mertaz Ön számára fontos információkat tartalmaz.

 Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplőinformációkra a későbbiekben is szüksége lehet.  További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.  Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.  Ha Önnél bármilyen mellékhatásjelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1.	Milyen típusú gyógyszer a Voncento, és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2.	Tudnivalók a Voncentoalkalmazása előtt
3.	Hogyan kell alkalmazni a Voncentokészítményt?
4.	Lehetséges mellékhatások
5	Hogyan kell a Voncentokészítményt tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk
1.	Milyen típusúgyógyszer a Voncentoés milyen betegségek eseténalkalmazható?

A készítményt emberi plazmából (a vér folyékony része) állítják elő, és hatóanyagként emberi VIII. véralvadási faktort (FVIII) és emberi von Willebrand faktort (VWF) tartalmaz.

A Voncento von Willebrand betegségben(VWD) a vér von Willebrand faktor hiánya és hemofília A-ban a VIII. faktor hiánya okozta vérzések megelőzésére vagy megállításáraminden korosztály számára alkalmazható. A Voncento csak akkor alkamazható, ha más gyógyszer, dezmopresszin önmagában történő alkalmazása nem hatékony vagy az nem adható.

A VW faktor és a VIII. faktor is részt vesz a véralvadásban. Bármelyik faktor hiányzik is, az azt jelenti, hogy a vér nem alvad megolyan gyorsan, mint kellene, és ezért fokozott a vérzési hajlam. A VW faktor és a VIII. faktor Voncento adásával történő pótlása ideiglenesen helyreállítja a véralvadási rendszer működését.

Mivel a Voncento VIII. faktort és VW faktort is tartalmaz, ezért fontos tudni, hogy az Ön számára melyik faktor a leginkább szükséges. Ha Ön A hemofiliás, kezelőorvosa VIII. faktor egységben írja föl a Voncento-

1. Ha Ön VW betegségben szenved, a kezelőorvosa VWF egységben írja föl a Voncento-t.

2. Tudnivalók a Voncentoalkalmazása előtt

Ne alkalmazza a Voncento-t

 Ha allergiás a VW faktorra vagya VIII. faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések ésóvintézkedések

A Voncento alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozást végző egészségügyiszakemberrel.

 Allergiás (túlérzékenységi) reakciók előfordulhatnak. Ha a túlérzékenység tünetei jelentkeznek,

Önnek azonnal abbakell hagyniaa gyógyszer alkalmazását, és fel kell vennie a kapcsolatot a

kezelőorvosával. Kezelőorvosánaktájékoztatnia kell Önta túlérzékenységi reakciók korai

tüneteiről. Ezek közé tartozik a csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés, sípolólégzés, vérnyomásesés és anafilaxia (súlyos allergiás reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagyszédülést okoz).  Az inhibtorok, azaz gátló hatású ellenanyagok (antitestek) kialakulása egy ismert komplikáció, amely valamennyi VIII-as faktor tartalmú készítmény alkalmazásakor előfordulhat. Ezek az inhibitorok – különösen akkor, ha nagy mennyiségben vannak jelen –megakadályozzákhogy a kezelés megfelelően kifejtse a hatását, ezért gondosan ellenőrizni fogják, hogy Önnél, illetve gyermekénél nem jelennek-e meg ilyen inhibitorok. Amennyiben a vérzés nem állítható elÖnnél, illetve gyermekénél a Voncento-val, azonnal tájékoztassa erről kezelőorvosát.  Korábban azt mondták Önnek, hogy szívbetegségben szenved, vagy szívbetegség kockázata áll fenn Önnél.  Amennyiben a Voncentobeadásához Önnél egycentrális vénás kanülrevan szükség, akkor kezelőorvosának mérlegelniekell a centrális vénás kanüllelkapcsolatos szövődmények, köztüka helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülésének(bakterémia), valamint a kanülbevezetésének helyén az érben kialakó vérrög (trombózis)kockázatát.

 Von Willebrand Betegség Ha Önnél ismert a véralvadék kialakulásának kockázata, ellenőrizni kell a trombózis korai tüneteinek kialakulását (vérröképződés). . Kezelőorvosa trombózis megelőző kezlésben részesíti.

Vírusbiztonság

Amikor emberi vérből vagy plazmából állítanak elő gyógyszert, a gyártó bizonyos szabályokat léptet életbe, hogy megelőzzea fertőzések betegekre való átvitelét. Ezek az alábbiak:  a vér és plazma donorok gondos kiválasztása a fertőzés hordozóinak kizárása érdekében,  az egyedi plazmaadományokat és a plazma keverékeket ellenőrzik vírusokra illetve egyéb fertőzésre utaló jelekre,  a vér és a plazma feldolgozásának folyamata olyan lépéseket tartalmaz, melyek inaktiválják vagy eltávolítják a vírusokat.

Mindezek ellenére az emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerekalkalmazásával a fertőzések átvitelének lehetősége nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik minden, az ez idáig ismeretlen vagy új vírusokra vagy más típusú kórokozókra is.

A rendszabályok megfelelő hatékonysággal alkalmazhatók az úgynevezett „burokkal” rendelkező vírusokra, mint a humán immunhiányvírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B vírus, hepatitisz C vírus (amely májgyulladást okoz) és a burok nélküli hepatitisz A vírusra is (amely szintén májgyulladást okoz).

Az alkalmazott eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek egyéb, burok nélküli vírusok, mint a parvovírus B19 ellen.

A parvovírus B19 fertőzés veszélyeslehet  a terhes nőkre (fennáll a magzat fertőződésének a veszélye) és

 azokra a betegekre, akiknek az immunrendszere legyengült vagy akiknél a vörösvértest-képződés fokozott intenzitású bizonyos vérszegénységekben (mint sarlósejtes anémia vagy hemolitikus anémia).

Kezelőorvosa javasolhatja, hogy fontolja meg hepatitisz A és B elleni védőoltás alkalmazásátamennyiben Ön rendszeresen/ismételten kap emberi plazmából előállított gyógyszert, mint amilyena Voncento.

Erősen ajánlott, hogy minden alkalommal, ha Voncento-t kap, kezelési naplójába jegyezze föl a beadás dátumát, a készítmény gyártási számát és a beadott injekció térfogatát.

Gyermekek és serdülők

Afelsoroltfigyelmeztetések ésóvintézkedésekegyformánvonatkoznak gyermekekre és serdülőkre.

Egyébgyógyszerekés a Voncento

 Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhességés szoptatás

 Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkamzása előtt beszéljenkezelőorvosával vagy gyógyszerészével  Terhesség vagy szoptatás alatt a Voncento csak egyértelmű javallat esetén alkalmazható.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A Voncento nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és agépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Voncento nátriumot tartalmaz.

A 250 NEFVIII/600 NEVWF(5 ml oldószer) és az 500 NEFVIII/1200 NEVWF(5 ml oldószer) kiszerelések:Ez a gyógyszer 14,75 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,74%-ának felnőtteknél.

Az 500 NEFVIII/1200 NEVWF(10 ml oldószer) és az 1000NEFVIII/2400 NEVWF(10 ml oldószer) kiszerelések:Ez a gyógyszer 29,50 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 1,48%-ának felnőtteknél

3. Hogyan kell alkalmazni a Voncento-t?

Az Ön kezelését a véralvadási zavarok kezelésében jártas orvosnak kell ellenőriznie.

Ha a kezelőorvosa úgy gondolja, hogy Ön be tudja adni a Voncento-t önmagának, kezelőorvosa megfelelő utasításokkal látja el. A gyógyszertmindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az alkalmazást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

Adag

Az Önnek szükséges VW faktor és VIII. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát az alábbi tényezők befolyásolják:

	betegségének súlyossága
	a vérzés helye és intenzitása
	az Ön klinikai állapota.
	az Ön testömege

(lásd a ”Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknekszólnak” fejezetet is)

Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Voncento-t az Ön kezelőorvosa megbizonyosodik arról, hogy Önnek bemutatták az injekció alkalmazásának módját és tájékoztatták az alkalmazandó mennyiségről.

Alkalmazáskor kövesse kezelőorvosa útmutatását.

Alkalmazás a gyermekeknélés serdülőknél A 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél az adag meghatározása a testtömeg alapján történik, ugyanúgy, mint a felnőtteknél. Bizonyos esetekben, különösen fiatalabb betegeknél nagyobb adagra is szükség lehet

Ha az előírtnál több Voncento-t alkalmazott A klinikai vizsgálatok során öt esetben jelentettek túladagolást. A jelentett esetekhez nem kapcsolódtak mellékhatások. Véralvadék (trombózis) kialakulásának kockázata nem zárható ki extrém nagy dózis alkalmazásakor, különösen a VW betegeknél.

Ha elfelejtette alkalmazni a Voncento-t  Haladéktalanul addja be a következő adagot, majd folytassa az Ön kezelőorvosa által előírt rendszeres időközönként.  Ne alkamazzon kétszeresadagot a kihagyottpótlására.

Ha idő előtt abbahagyja a Voncento alkalmazását Ne hagyja abba a Voncento alkalmazását a kezelőorvosa megkérdezése nélkül.

Visszaoldás és alkalmazás

Általános tudnivalók  A port el kell keverni az oldószerrel (folyadék), és az oldatot fel kell szívni az injekciós üvegből aszeptikus körülmények között.  A Voncento nem keverhető más gyógyszerrelhígító-vagy oldószerekkel, kivéve a 6. pontban felsoroltakat.  Az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat. Az oldat megszűrése vagy felszívása után(lásd alább) az alkalmazás előtt az oldatot ellenőrizni kell vizuálisan. Láthatóan zavaros, pelyhes csapadékot vagy részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.  Alkalmazás után a fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön kezelőorvosa által adott instrukcióknak megfelelően kell kezelni.

Feloldás A Voncento-t tartalmazó üveget és az oldószert bontatlanul melegítse szoba-vagy testhőmérsékletre. Ezt megteheti úgy, hogy az üvegeket egy órán keresztül szobahőn tartja, vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Direkt hő hatásának ne tegye ki az üvegeket. Az ampullákat ne melegítse testhőmérsékletnél (37°C) magasabbra.

Óvatosan távolítsa el az injekciós üvegek védőkupakjait és tisztítsa meg a szabaddá tett gumidugókat alkoholos törlőkendővel. Hagyja megszáradni mielőtt a Mix2Vial csomagot (amely tartalmazza a szűrővel ellátott áttöltő eszközt) kibontaná, majd az alábbiak szerint járjon el:

1. Afedőfólia lehúzásával nyissa ki a Mix2Vial csomagot. Ne vegye ki a Mix2Vial-t a buborékcsomagolásból! 1

2. Helyezze az oldószert tartalmazó injekciós üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa erősen. Fogja meg abuborékcsomagolásban lévő Mix2Vial-t, és a kék adapter végében lévő tüskét nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az oldószert tartalmaző injekciós üveg gumidugóját. 2 3. Óvatosan távolítsa el a buborékcsomagolásta Mix2Vial-ról úgy, hogy a buborékcsomagolást karimájánál fogva függőlegesen felfelé húzza. Győződjön meg róla, hogy csak a buborékcsomagolásthúzta le, és nem a Mix2Vialt. 3 4. Helyezze a készítményttartalmazó injekciós üveget egy sima és szilárd felületre. Az oldószert tartalmazó injekciós üveget a rajta lévő Mix2Viallalegyütt fordítsa meg, és az átlátszó adapter végén lévő tüskétnyomja egyenesen lefelé, és szúrja át a készítményttartalmazó injekciós üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik 4 a készítményttartalmazó injekciós üvegbe. 5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készítményhez közelebb lévőrészét, másik kezével az oldószert tartalmazó injekciós üveghez csatlakozó darabot, és óvatosanaz óra járásával ellentétesencsavarja szét két részrea készletet, hogy ne keletkezzen túl sok hab a készítmény oldódása közben. 5 Az oldószert tartalmazó injekciós üveget a hozzá kapcsolódó kék színű áttöltő eszköz darabbal együtt dobja ki. 6. A készítményttartalmazóinjekciósüveget a rajta lévő átlátszó adapterrel együtt enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza fel!

6 7. Szívjon levegőt együres, steril fecskendőbe. Csatlakoztassa a fecskendőt az óramutató járásával megegyező irányba afüggőlegesen álló, készítményt tartalmazó injekciósüvegen lévő Mix2Vial Luer csatlakozójához. Nyomja a levegőt a készítményttartalmazóinjekciósüvegbe.

7

Felszívás és alkalmazás

8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az injekciós üveget a fecskendővel együtt, majd a dugattyú lassú kihúzásával szívja ki az oldatot.

8 9. Amint az oldatteljes mennyisége a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőhengerét (a dugattyúval lefelé tartva), és válassza le róla az átlátszó Mix2Vial adaptert az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva.

9

Használja a készítmény melléadottvénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja egyvénába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet menetes zárású végéhez Egyszerhasználatos műanyag fecskendőt kell használni, mivel az üvegfecskendő csiszolt felületére az ilyen

típusú oldatok felragadhatnak. Az elkészített oldatot lassan (nem több, mint 6 ml/perc sebességgel)

fecskendezzevénájába az orvosától kapott utasításoknakmegfelelően. Ügyeljen arra, hogy vér ne kerüljön a készítményttartalmazó fecskendőbe.

Abban az esetben, ha nagy mennyiségű Voncento-ra van szükség, lehetőség van több injekciós üveg tartalmának egyesítésére és kereskedelemben kapható infúziós szerelékkel (gyógyszerek intravénás alkalmazására szolgáló fecskendő pumpa) történő beadására. Azonban ilyen esetekben az elkészített Voncentooldatotnem szabad tovább hígítani.

Ellenőrizze önmagát az esetlegesen azonnal megjelenő mellékhatásokra. Amennyiben a Voncento beadásával kapcsolatba hozható mellékhatás lép fel, a beadást vagy az infúziót lekell állítani(lásd a

1. fejezetet is)!

A gyógyszer alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így a Voncentois okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Azonnal vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával, ha:

 Ön allergiás reakciók tüneteit észleli

Bizonyos esetekbensúlyos allergiás reakció (anafilaxia) is kialakulhat, súlyos légzési nehézséget, szédülést vagy sokkot okozva. Ezek közé tartoznak az alábbi tünetek: Duzzadt arc, nyelv, száj vagy torok, nehézlégzés és nyelés, csalánkiütés, sípoló légzés, égő, szúró érzés az infúzió beadási helyén, hidegrázás, kipirulás, bőrkiütések az egész testen, fejfájás, vérnyomásesés, nyugtalanság, szapora szívverés, mellkasi szorító érzés (beleértve a mellkasi fájdalmat és a kellemetlen mellkasi érzést is), hátfájás, fáradtság (levertség), hányinger, hányás, bizsergés.

 Ön észleli, hogy a gyógyszer hatása nem megfelelő(a vérzés nem állt el).

A VIII-as faktor tartalmú gyógyszerekkel korábban még nem kezelt gyermekeknél nagyon gyakran (10beteg közül többi mint 1-nél) kialakulhatnak inhibitor ellenanyagok (gátló hatású antitestek) (lásd a

1. pontot), viszont a VIII-as faktor készítménnyel korábban már (legalább 150napig) kezelt betegeknél

ez a kockázat nem gyakori (100beteg közül kevesebb mint 1beteget érinthet) gyakorisággal jelentkezik. Ha bekövetkezik ez a komplikáció, előfordulhat, hogy a gyógyszer a továbbiakban nem fog hatni, és Ön, illetve gyermeke tartós vérzést tapasztalhat.. Lehet, hogy Önnél inhibitorok(semlegesítő ellenanyagok) alakulnak ki a VWF ellen, ilyen esetben a VWF többé nem fog megfelelően hatni.

 Ön olyan tüneteket észlel, melyek a végtagok (pl. hideg, sápadt végtagok) vagy a létfontosságú

szervek (pl. súlyos mellkasi fájdalom) nem elégséges vérellátására utalnak.

Fennáll a véralvadék (trombózis) kialakulásának veszélye, különösen az ismert kockázati tényezőkkel rendelkező betegeknél (lásd a 2. pontotis).

Az alábbi mellékhatások nagyon gyakranfordultak elő (10betegközültöbb mint1 beteget érinthet):  Fejfájás

Az alábbi mellékhatások gyakranfordultak elő (10betegközüllegfeljebb1 beteget érinthet):  Testhőmérséklet-emelkedés

Az alábbi mellékhatások nem gyakranfordultak elő (100betegközüllegfeljebb1 beteget érinthet):  Ízérzékelés megváltozása  Kóros májfunkcós eredmény

További mellékhatások gyermekeknél és serdülőknél

Gyermekeknélés serdülőknéla mellékhatások várhatóan azonosak a felnőtteknél előfordult mellékhatásokkal.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az

1. függelékbentalálható elérhetőségeken keresztül.

A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5.	Hogyan kell a Voncento-t tárolni?
	A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
	A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert.
	Legfeljebb 25C-on tárolandó.
	Nem fagyasztható!
	A Voncentó nem tartalmaz tartósítószert, ezért az elkészített gyógyszert lehetőleg azonnal fel kell

használni.  Amennyiben az elkészített gyógyszert nem adják be azonnal, a felhasználást megelőző tárolás időtartama és a tárolási körülmények a felhasználó felelőssége.  A fénytől való védelem érdekében azinjekciós üveget tartsa a dobozában.  Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Voncento?

A készítmény hatóanyagai:

Injekciós üvegenként 250 NE FVIII és600 NE VWF; 5ml injekcióhoz való vízben feloldás utánkb. 50NE/ml FVIII és 120 NE/ml VWF.

Injekciós üvegenként 500 NE FVIII és1200 NE VWF; 10 ml injekcióhoz való vízben feloldás utánkb. 50NE/ml FVIII és 120 NE/ml VWF.

Injekciós üvegenként 500 NE FVIII és1200 NE VWF; 5ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 100NE/ml FVIII és 240 NE/ml VWF.

Injekciós üvegenként1000 NE FVIII és2400 NE VWF; 10 ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 100NE/ml FVIII és 2400 NE/ml VWF.

További információkat lásd „Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknekszólnak” fejezetben.

Egyéb összetevők: Kalcium-klorid, humán albumin, nátrium-klorid, nátrium-citrát, szacharóz, trometamol. Lásd „A Voncento nátriumot tartalmaz”bekezdésta 2. fejezetben Oldószer: Injekcióhoz való víz

Milyen a Voncentokülleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Voncento fehér por ésoldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz. Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, vagyis fény felé fordítva villódzhat, de jól látható részecskéketnemtartalmazhat. A por és az oldószer közvetlen csomagolóanyaga injekciós üveg gumidugóval, lepattintható műanyag koronggal és alumínium kupakkal lezárva.

Kiszerelés 250 NE/600 NE-t vagy 500 NE/1200 NE-t tartalmazó doboztartalma:

• 1 db, port tartalmazó injekciós üveg
• 1db, 5 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
• 1 db szűrővelellátott áttöltő eszköz 20/20
• Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)

1 db 10ml-es egyszer használatos fecskendő 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet 2 db alkoholos törlő 1 db nem steril tapasz

500 NE/1200 NE-t vagy 1000 NE/2400NE-t tartalmazó doboztartalma:

• 1 db, port tartalmazó injekciós üveg
• 1db, 10 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
• 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
• Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)

1 db 10ml-es egyszer használatos fecskendő 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet 2 db alkoholos törlő 1 db nem steril tapasz

Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76.

35041 Marburg Németország

A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:

België/Belgique/Belgien	Lietuva
CSL Behring NV	CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20	Tel: +370 5 243 0444
България	Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България ЕАД	CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949	Tél/Tel: +32 15 28 89 20(BE)
Česká republika	Magyarország
CSL Behring s.r.o.	CSL BehringKft.
Tel: + 420 702 137 233	Tel.: +36 1 213 4290
Danmark	Malta
CSL Behring AB	AM Mangion Ltd.
Tlf: +46 8 544 966 70	Tel: +356 2397 6333
Deutschland	Nederland
CSL Behring GmbH	CSL Behring BV
Tel: +49 6190 75 84810	Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti	Norge
CentralPharma Communications OÜ	CSL Behring AB
Tel: +3726015540	Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα	Österreich
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +43 1 80101 1040
España	Polska
CSL Behring S.A.	CSL Behring sp. z o.o
Tel: +34 933 67 1870	Tel: +48 22 213 22 65
France	Portugal
CSL Behring S.A.	CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00	Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska	România
Marti Farmd.o.o.	Prisum Healthcare S.R.L
Tel: +385 1 5588297	Tel: +40 21 322 0171
Ireland	Slovenija
CSL Behring UK Ltd.	Emmes Biopharma Globals.r.o.--podružnica v
Tel: +49 6190 75 84700	Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland	Slovenská republika
CSL Behring AB	CSL BehringSlovakias.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70	Tel: +421 911 653 862

Italia	Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A.	CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200	Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος	Sverige
CSL Behring ΕΠΕ	CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660	Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatánakdátuma:<{ÉÉÉÉ. hónap}>

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) található.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:

Adagolás

von Willebrand betegség

Fontos, hogy a szükséges adagot VWF:RCo NE mennyiségben számoljuk ki. Általában 1 NE/testtömegkilogramm VWF:RCo a plazma VWF:RCo szintjét 0,02 NE/ml-rel (2%) emeli.

A 0,6 NE/ml (60%) VWF:RCo aktivitásnál és a 0,4 NE/ml (40%) FVIII:C aktivitásnál nagyobb plazmaszintet kell elérni.

Igény szerinti kezelés A vérzés megszüntetéséhez általában 40-80 NE von Willebrand faktor (VWF:RCo) és ennek megfelelően 20-40 NE FVIII:C javasolttesttömegkilogrammra számolva.

A 3. típusú von Willebrand betegeknél80 NE/ttkg-os kezdő adagisszükségeslehet, mivel a megfelelő szint fenntartásához nagyobb dózisra lehetszükség, mint a más típusú von Willebrand betegségben.

Műtéti vérzések megelőzése: A műtét alatti vagy utáni erős vérzések megelőzésére a készítményt a műtét megkezdése előtt1 -2 órával célszerű beadni.

A megfelelő adagot 12-24 óránként ismételten be kell adni. Az adag és az alkalmazás ideje a beteg klinikai állapotától, a vérzés súlyosságától és típusától, valamint a VWF:RCo és FVIII:C aktivitások szintjétől függ.

A VIII. faktor tartalmú von Willebrand faktor készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak tudnia kell, hogy a folyamatos hosszú távú kezelés a FVIII:C szint nagymértékű emelkedését okozhatja. A kezelés kezdete után 24-48 órával a FVIII:C szint túl nagy emelkedésének elkerülése érdekében csökkenteni kell az adagot és/vagy hosszabb adagolási intervallum illetve alacsonyabb FVIII tartalmú VWF készítmény alkalmazása megfontolandó.

Prophylaxis:

Von Willebrand-betegségben szenvedőknélhosszútávú megelőzésre heti 1-3 alkalommal 25-40NE VWF:RCo/ttkg dózist kell mérlegelni. Gastrointestinalis vérzésekben, menorrhagiában szenvedő betegeknél rövidebb adagolási intervallumok vagynagyobb dózisoklehetnekszükségesek. Az adagés a kezelés időtartama függ a beteg klinikai állapotától, valaminta VWF:RCo és FVIII:C plazma-aktivitásától.

Von Willebrand betegségben szenvedő gyermekek Vérzés kezelése Gyermekgyógyászati betegeknél a vérzés kezelésreáltalában 40-80 NE/ttkg von Willebrand faktor (VWF:RCo) javasolt, ami20-40 NE FVIII:C/ttkg-nak felel meg.

Prophylaxis A12-18 éves betegeknél az adagolás a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul. 12-18 éves betegek: az adagolás a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul. 12 évesnél fiatalabb betegek: a 12 évesnélfiatalabb gyermekgyógyászati betegekkel végzett klinikai vizsgálatok eredményei alapján a VWF expozíciója igazoltan alacsonyabb volt, ezért heti 1-3 alkalommal 40-80NEvon Willebrand faktor (VWF:RCo)/ttkg-os profilaktikusdózisalkalmazása mérlegelendő . A dózis és a kezelés időtartama függ a beteg klinikai állapotától, valaminta VWF:RCo és FVIII:C plazma-aktivitásától.

HaemophiliaA

Fontos, hogy a szükséges adagot VIII:C faktor NE mennyiségben számoljuk ki. A dózis és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII. faktor hiány súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől valamint a beteg állapotától függ.

Az alkalmazásra kerülő VIII. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a VIII. faktor készítmények aktuálisWHO standardjára vezethető vissza. Aplazma VIII. faktor aktivitását százalékban (a normál emberi plazmához viszonyítva) vagyinkábbNemzetközi Egységben (a plazmában lévő VIII. faktorra vonatkozó nemzetközi standardjához viszonyítva) fejezik ki.

Egy nemzetközi egység VIII. faktor aktivitás megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő VIII. faktor aktivitásnak.

Igény szerinti kezelés A szükséges VIII. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg kilogrammonként adott 1 NE VIII. faktor a plazma VIII. faktor aktivitásáta normál aktivitáskb. 2%-ával (2NE/dl) emeli. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:

Szükséges mennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos VIII. faktor emelkedés (% vagy NE/dl) × 0,5.

A beadandó mennyiséget és az alkalmazásgyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatékonyság szabja meg

Az alábbi haemorrhagiás eseményeknél a FVIII aktivitása a megfeleleő időszakban nem csökkenhet a megadott plazma aktivitási szint alá (a normálérték %-ában vagy NE/dl-ben). Az alábbi táblázat adagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és műtéteknél:

Vérzés mértéke / sebészeti A szükséges VIII. faktor Adagolás gyakorisága (órák) / A

beavatkozás típusa szint (% vagy NE/dl) kezelés időtartama (napok)

Vérzés Korai haemarthros 20-40 Az infúzió 12-24 óránként izomvérzés, vagy szájüregi ismételendő. Legalább 1 napos vérzés kezelés, a vérzés, fájdalom megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig.

Extenzívebb haemarthrosis, 30-60	3-4 vagy több napig 12-24 óránkét
izomvérzés vagy	kell ismételni az infúziót, amíg a
haematoma	fájdalom meg nem szűnik.

Életveszélyes vérzések 60-100 8-24 óránként ismételni kell az infúziót a veszély megszűntéig Sebészeti beavatkozások Kis műtétek 30-60 24 óránként ismételendő. Legalább beleértve a foghúzást is 1 napos kezelés, teljes gyógyulásig. Nagy műtétek 80-100 8-tól 24 óránként ismételni kell az (műtét előtt és után) infúziót a teljes sebgyógyulásig, majd további 7 napig a VIII-as faktor aktivitást 30-60%-on (NE/dl) kell tartani.

A kezelés monitorozása A kezelés időtartama alatt a beadandó adagra és az ismételt injekciók gyakoriságára vonatkozó iránymutatáshoz javasolt a VIII-as faktor-szint megfelelő meghatározása. Az egyes betegek eltérő választ adhatnak a VIII-as faktorra, különböző felezési időket és hasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség alacsony testsúlyú vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyműtétes beavatkozásoknál a szubsztitúciósterápia precíz monitorozása véralvadási teszttel (plazma VIII-as faktor aktivitás) elengedhetetlen.

Prophylaxis Súlyos haemophilia A-ban szenvedő betegektartós profilaxisánál 2-3 napos időközökben 20-40 NE VIII. faktort kell alkalmazni testtömeg kilogrammonként. Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adás vagy a nagyobb dózis.

Korábban nem kezelt betegek A Voncentobiztonságosságát és hatásosságátkorábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nem állnak rendelkezésre adatok

Haemophilia-A-ban szenvedő gyermekek A 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél haemophilia A-ban az adagolás testtömeg alapján történik, ezért általában a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul.Egyes esetekbenrövidebb adagolási intervallumok vagynagyobb dózisoklehetnekszükségesek. Az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatásosságszabja meg

Idősek Idős embereknél az adagolás módosítása nem szükséges.