Aspaveli 1080 mg oldatos infúzió betegtájékoztató

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

ASPAVELI 1080 mg oldatos infúzió

pegcetakoplán Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,

mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

• Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

• További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

• Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert

számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

• Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét

vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1.	Milyen típusú gyógyszer az ASPAVELI és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2.	Tudnivalók az ASPAVELI alkalmazása előtt
3.	Hogyan kell alkalmazni az ASPAVELI-t?
4.	Lehetséges mellékhatások
5.	Hogyan kell az ASPAVELI-t tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer az ASPAVELI és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer az ASPAVELI?

Az ASPAVELI olyan gyógyszer, melynek hatóanyaga a pegcetakoplán. A pegcetakoplánt úgy tervezték, hogy a C3 komplementfehérjéhez kötődjön, ami a szervezet védekezőrendszerének, az úgynevezett „komplementrendszernek” a része.

Milyen betegségek esetén alkalmazható az ASPAVELI?

Paroxizmális nokturnális hemoglobinúria (PNH)

Az ASPAVELI-t a paroxizmális nokturnális hemoglobinúria (PNH-betegség, időszakosan jelentkező éjszakai hemoglobinvizelés) nevű betegségben szenvedő felnőtt betegek kezelésére alkalmazzák, akik ezen betegség következtében vérszegények. A PNH-ban szenvedő betegeknél a komplementrendszer túl aktív, és megtámadja a szervezet saját vörösvértestjeit, ami alacsony vérsejtszámokhoz (anémia), fáradtsághoz, a napi tevékenységek elvégzésének nehézségéhez, fájdalomhoz, hasi fájdalomhoz, sötét színű vizelethez, légszomjhoz, nyelési nehézséghez, merevedési zavarhoz és vérrögök kialakulásához vezethet. A C3 fehérjéhez történő kapcsolódással és e fehérje gátlásával ez a gyógyszer megakadályozza, hogy a komplementrendszer megtámadja a vörösvértesteket, így pedig csillapítani tudja a betegség tüneteit. A gyógyszer bizonyítottan növeli a vörösvértestek számát (csökkenti a vérszegénységet), ami javíthatja ezeket a tüneteket.

C3-glomerulopátia (C3G) és primer immunkomplex-mediált membranoproliferatív

glomerulonefritisz (IC-MPGN)

Az ASPAVELI‑t a komplement 3-glomerulopátia (C3-glomerulopátia, C3G) vagy a primer immunkomplex-mediált membranoproliferatív glomerulonefritisz (primer IC-MPGN) nevű betegségben szenvedő felnőtt, valamint 12 és betöltött 18 év közötti gyermek és serdülő betegek kezelésére alkalmazzák. Ezen betegségeknél az ASPAVELI-t egy renin–angiotenzin rendszert gátló szerrel (RAS-inhibitor) együtt alkalmazzák, kivéve, ha a RAS-inhibitor alkalmazását nem ítélik megfelelőnek. A glomerulonefritisz egy olyan vesebetegség, amely a vese gyulladásával jár. A C3G és a primer IC-MPGN a glomerulonefritisz fajtái. A C3G‑ben vagy primer IC-MPGN‑ben szenvedő betegeknél a „komplementrendszer” túlműködik, és ha ez a rendszer nincs megfelelően szabályozva, az károsíthatja a glomerulusokat, a vesében található apró vérerek hálózatát, amelyek a vér átszűrését végzik. A glomerulusok károsodásának hatására idővel a vesék már nem tudják eltávolítani a vérből a bomlástermékeket. Ezek a bomlástermékek, ha nem ürülnek ki a vérből, felhalmozódnak a szervezetben, és vesegyulladáshoz, vesekárosodáshoz vagy veseelégtelenséghez vezethetnek. Ennek hatására a következők jelenhetnek meg: vér a vizeletben (hematúria), fehérje a vizeletben (proteinúria), csökkent vesefunkció (amit a glomerulusfiltrációs rátával [GFR] mérnek), magas vérkreatininszint, fáradtság és a kéz, a lábfej és a boka duzzanata (ödéma). A gyógyszerről kimutatták, hogy csökkenti a fehérjék mennyiségét a vizeletben és stabilizálja a veseműködést.

2. Tudnivalók az ASPAVELI alkalmazása előtt

Ne alkalmazza az ASPAVELI-t:

-	ha allergiás a pegcetakoplánra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
-	ha úgynevezett tokos baktériumok által okozott fertőzése van.
-	ha nincs beoltva Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae és Haemophilus influenzae

ellen.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Az ASPAVELI alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.

A fertőzés tünetei

Mielőtt elkezdené az ASPAVELI-kezelést, tájékoztassa kezelőorvosát az Önnél esetlegesen fennálló fertőzés(ek)ről. Mivel a gyógyszer a komplementrendszert célozza meg, amely a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezőrendszerének része, a gyógyszer alkalmazása növeli a fertőzések kialakulásának kockázatát, beleértve azokat, melyeket az úgynevezett tokos baktériumok, például a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis és a Haemophilus influenzae okoznak. Ezek olyan súlyos fertőzések, melyek az orrot, a torkot és a tüdőt vagy az agyhártyát érintik, és szétterjedhetnek a vérében és a szervezetében. Mielőtt elkezdi alkalmazni az ASPAVELI-t, beszéljen kezelőorvosával, és győződjön meg arról, hogy megkapja a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis és Haemophilus influenzae elleni védőoltásokat, ha eddig még nem kapta meg. Ha korábban meg is kapta ezeket a védőoltásokat, a gyógyszer elkezdése előtt még további oltásokra lehet szüksége. Ezeket a védőoltásokat a kezelés megkezdése előtt legalább 2 héttel be kell adni. Ha nem lehetséges a megelőző 2 hétben történő oltás, kezelőorvosa antibiotikumo(ka)t fog rendelni Önnek a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében az oltást követő 2 héten át. Az oltás után kezelőorvosa szorosabb megfigyelés alatt tarthatja az Ön állapotát a fertőzés tüneteinek észlelése érdekében.

A fertőzés tünetei Ha az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát:

-	fejfájás és láz;
-	láz és bőrkiütés;
-	láz hidegrázással vagy anélkül;
-	légszomj;
-	magas pulzusszám;
-	nyirkos bőr;
-	fejfájás nyakmerevséggel vagy hátmerevséggel;
-	fejfájás émelygéssel vagy hányással;
-	fényérzékenység;
-	izomfájdalom influenzaszerű tünetekkel;
-	zavartság;
-	extrém fájdalom vagy kellemetlenségérzés.

Ne feledkezzen meg arról, hogy aktuális oltásait időben megkapja. Felhívjuk továbbá figyelmét, hogy a vakcinák csökkentik a súlyos fertőzések kockázatát, de nem akadályoznak meg minden súlyos fertőzést. A nemzeti ajánlásokkal összhangban kezelőorvosa mérlegelheti, hogy szükséges-e Önnél kiegészítő intézkedések, például antibakteriális hatású gyógyszerek alkalmazása a fertőzés megelőzése érdekében.

Allergiás reakciók

Egyes betegeknél allergiás reakciók jelentkezhetnek. Súlyos allergiás reakció esetén hagyja abba az ASPAVELI infúzió alkalmazását, és azonnal kérjen orvosi segítséget. A súlyos allergiás reakció légzési nehézséggel, mellkasi fájdalommal vagy a mellkasban jelentkező szorító érzéssel és/vagy szédüléssel/ájulásérzéssel, erős bőrviszketéssel vagy a bőrön kiemelkedő dudorokkal, az arc, az ajkak, a nyelv és/vagy a torok duzzanatával járhat, ami nyelési nehézséget vagy ájulást okozhat.

A tű beszúrásának helyén fellépő reakciók

Az ASPAVELI alkalmazása során a tű beszúrásának helyén fellépő reakciókat figyeltek meg. Mielőtt elkezdi saját magánál alkalmazni a gyógyszert, megfelelő képzésben kell részesülnie a helyes beadási technikáról.

Laboratóriumi állapotkövetés PNH esetén

Az ASPAVELI-kezelés alatt kezelőorvosa rendszeres vizsgálatokat fog végeztetni Önnél, köztük vérvizsgálatot a laktát-dehidrogenáz (LDH) szintjének mérésére, illetve a vesefunkciót mérő vizsgálatot, és szükség szerint módosíthatja gyógyszerének adagját.

A laboratóriumi vizsgálatok eredményére kifejtett hatások

Az alvadási vizsgálatoknál kerülendő a szilícium-dioxid reagensek használata, mivel az mesterségesen megnyújthatja az aktivált parciális tromboplasztinidőt (aPTI).

Gyermekek és serdülők

Ne adja ezt a gyógyszert 18 év alatti, PNH‑ban szenvedő gyermekeknek és serdülőknek, mert nem állnak rendelkezésre adatok a biztonságosságáról és hatásosságáról ebben a korcsoportban. Ne adja ezt a gyógyszert 12 év alatti, C3G‑ben vagy IC-MPGN‑ben szenvedő gyermekeknek, mert nem állnak rendelkezésre adatok a biztonságosságról és hatásosságról ebben a korcsoportban.

Egyéb gyógyszerek és az ASPAVELI

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Fogamzóképes nők A gyógyszer hatása a születendő gyermekre nem ismert. Fogamzóképes nőknél hatékony fogamzásgátló módszer(ek) alkalmazása javasolt a kezelés alatt és a kezelés után 8 hétig. A gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával. Terhesség/szoptatás Az ASPAVELI alkalmazása nem javasolt terhesség és szoptatás alatt. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve, ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Ez a gyógyszer nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Az ASPAVELI szorbitot tartalmaz

A szorbit fruktózforrás. Amennyiben kezelőorvosa korábban már figyelmeztette, hogy Ön bizonyos cukrokra érzékeny, vagy az örökletes fruktózintoleranciának nevezett ritka genetikai betegséget állapították meg Önnél, amely során szervezete nem tudja lebontani a fruktózt, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt Ön bevenné vagy Önnél alkalmaznák ezt a gyógyszert.

Az ASPAVELI nátriumot tartalmaz

A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.

3. Hogyan kell alkalmazni az ASPAVELI-t?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos abban, hogyan alkalmazza a gyógyszert, kérdezze meg kezelőorvosát. Legalább 2 héttel azt megelőzően, hogy elkezdené a kezelést ezzel a gyógyszerrel, kezelőorvosa áttekinti az Ön egészségügyi dokumentációját, és egy vagy több védőoltást adhat be Önnek. Ha – a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében – nem lehet Önt legalább 2 héttel az ASPAVELIkezelés elkezdését megelőzően beoltani, kezelőorvosa antibiotikumo(ka)t fog felírni Önnek az oltások beadása utáni 2 hétre. Ha a gyógyszert PNH kezelésére alkalmazza

Adagolás felnőtteknek:

Az ajánlott kezdő adag a PNH betegségben szenvedő felnőtt betegek számára hetente kétszer 1080 mg. Minden kezelési héten a heti kétszeri adagot az 1. napon és a 4. napon kell alkalmaznia. Ha egy másik PNH-gyógyszerről, egy úgynevezett C5-gátlóról vált ASPAVELI-re, az ASPAVELI-t a C5-gátló jelenlegi adagja mellett kell alkalmaznia, az előírás szerint, 4 héten keresztül. Négy hét után be kell fejeznie a C5-gátló alkalmazását. Az adagot vagy az adagolási időközt nem szabad módosítania anélkül, hogy ezt megbeszélné kezelőorvosával. Kezelőorvosa módosíthatja az adagját háromnaponta beadott 1080 mg-ra (például az

1. napon, a 4. napon, a 7. napon, a 10. napon, a 13. napon és így tovább), ha szükséges. Ha úgy véli,

kihagyott egy adagot, mielőbb beszéljen kezelőorvosával. Ha a gyógyszert C3G vagy primer IC-MPGN kezelésére alkalmazza

Adagolás felnőtteknek:

Az ajánlott kezdő adag a C3G vagy primer IC-MPGN betegségben szenvedő felnőtt betegek számára hetente kétszer 1080 mg. Minden kezelési héten a heti kétszeri adagot az 1. napon és a 4. napon kell alkalmaznia.

Adagolás serdülőknek:

Az ajánlott kezdő adag a C3G vagy a primer IC-MPGN betegségben szenvedő, 12 éves és idősebb gyermekek és serdülők számára a beteg testtömegétől függ. Kezelőorvosa kiszámítja majd az adagot az alábbi adagolási táblázat alapján. Minden kezelési héten a heti kétszeri adagot az 1. napon és a 4. napon kell alkalmaznia.

Testtömeg Első adag Második adag Fenntartó adag

(az infúzió térfogata) (az infúzió térfogata) (az infúzió térfogata)

50 kg és afelett 1080 mg hetente kétszer (20 ml) 35 kg és 49,9 kg 648 mg (12 ml) 810 mg (15 ml) 810 mg hetente kétszer között (15 ml) 30 kg és 34,9 kg 540 mg (10 ml) 540 mg (10 ml) 648 mg hetente kétszer között (12 ml)

Az alkalmazással kapcsolatos tudnivalók és az alkalmazás módja

Az ASPAVELI-t a bőr alá adott infúzió formájában kell beadni:

• infúziós pumpa vagy
• testre helyezhető adagolórendszer segítségével.

A gyógyszer első adagjait egy egészségügyi szakember adja be egy klinikán vagy kezelési központban. Ha a kezelés rendben zajlik, kezelőorvosa megbeszélheti Önnel annak lehetőségét, hogy Ön saját magának adja be a gyógyszert az otthonában. Ha ennek nincs akadálya, egy egészségügyi szakember megtanítja Önnek vagy gondozójának, hogyan adja be az infúziót.

Infúziós adagolási sebesség

Infúziós pumpa használatakor az infúziós beadási idő körülbelül 30 perc, ha 2 beadási helyet használ, vagy körülbelül 60 perc, ha 1 beadási helyet használ. Testre helyezhető adagolórendszer használatakor az infúziós beadási idő jellemzően 30 és 60 perc közötti (attól függően, hogy milyen gyorsan folyik be a szervezetbe a gyógyszer). A gyógyszer fecskendőbe történő felszívása után az infúzió adagolását azonnal el kell kezdeni, és a fecskendő előkészítése után 2 órán belül be kell fejezni a beadást.

Felhasználási útmutató – A fecskendő előkészítése

1. lépés Az infúzió előkészítése

Mielőtt elkezdené: 1. Vegyen ki egy egyadagos injekciós üveget tartalmazó dobozt a hűtőszekrényből. Hagyja az injekciós üveget a dobozban, szobahőmérsékleten, és hagyja felmelegedni körülbelül 30 percig. Ne próbálja felgyorsítani a felmelegedési folyamatot mikrohullámú sütő vagy más hőforrás használatával. 2. Keressen egy jól megvilágított, sima munkafelületet, például egy asztalt. 3. Készítse ki az összes kelléket.

i) Infúziós pumpa használatakor 1. ábra Példa a kellékekre (infúziós pumpa)

(1. ábra):

1. Fecskendőrendszeres infúziós

pumpa és a gyártói útmutató (nem szerepel az ábrán)

B.	Csatlakoztatható fecskendő
C1.	Felszívótű VAGY
C2.	Tű nélküli átviteli eszköz a

készítmény üvegből történő felszívásához

1. Infúziós szerelék (nem

szerepel az ábrán; az eszközök gyártói útmutatója szerint eltér)

1. Infúziós vezeték és

Y-csatlakozó (ha szükséges)

1. Szúrásbiztos hulladékgyűjtő

1. Alkoholos törlőkendők

1. Gézlap és ragtapasz vagy

átlátszó kötés

VAGY

2. ábra Példa a kellékekre (testre helyezhető

ii) Testre helyezhető

adagolórendszer)

adagolórendszer használatakor

(2. ábra):

1. Testre helyezhető

adagolórendszer és a gyártói útmutató (nem szerepel az ábrán)

1. Csatlakoztatható fecskendő

C1. Felszívótű VAGY C2. Tű nélküli átviteli eszköz a készítmény üvegből történő felszívásához

1. Szúrásbiztos hulladékgyűjtő
2. Alkoholos törlőkendők

Alaposan tisztítsa meg a munkafelületet egy alkoholos törlőkendővel. Alaposan mossa meg a kezét szappanos vízzel. Szárítsa meg a kezét.

2. lépés Ellenőrizze az injekciós üveget és a 3. ábra

folyadékot

Vegye ki az injekciós üveget a dobozból. Vegye szemügyre a folyadékot az injekciós üvegben. Az ASPAVELI tiszta, színtelen vagy enyhén sárgás folyadék. Ellenőrizze, hogy nincs-e benne apró részecske vagy nincs-e színelváltozás (3. ábra).

Ne használja fel az injekciós üveg

tartalmát, ha:

• A folyadék zavaros, látható

részecskéket tartalmaz vagy ha sötétsárga.

• A lepattintható védőkupak hiányzik

vagy sérült.

• A címkén szereplő lejárati idő

(EXP) eltelt.

3. lépés A fecskendő előkészítése és megtöltése 4. ábra

Pattintsa le a védőkupakot az injekciós üvegről, hogy hozzáférjen az injekciós üveg szürke gumidugójának középső részéhez (4. ábra). Dobja ki a kupakot. Tisztítsa meg a dugót új alkoholos törlőkendővel, és hagyja a dugót megszáradni.

1. lehetőség: Ha tű nélküli átvivőeszközt

használ (mint például injekciósüvegadaptert), tartsa be az eszköz gyártójának utasításait. VAGY

5. ábra

1. lehetőség: Ha felszívótűt és fecskendőt

használ, kövesse az alábbi utasításokat:

1. Csatlakoztasson egy steril felszívótűt

egy steril fecskendőre.

1. Húzza vissza a dugattyút, hogy

megtöltse a fecskendőt levegővel, aminek körülbelül 20 ml-nek kell lennie (5. ábra).

1. Gondoskodjon arról, hogy az

injekciós üveg függőlegesen álljon. NE fordítsa fejjel lefelé az injekciós üveget. Nyomja át a felszívótűre csatlakoztatott, levegővel töltött fecskendőt az injekciós üveg dugójának közepén. 6. ábra

1. A felszívótű hegye ne érjen az

oldatba, hogy elkerülje a buborékképződést. (6. ábra)

1. Finoman nyomja be a levegőt a

fecskendőből az injekciós üvegbe. Ez fecskendezi be a levegőt a fecskendőből az injekciós üvegbe.

1. Fordítsa fejjel lefelé az injekciós

üveget (7. ábra).

7. ábra

8. ábra

1. A felszívótű hegyének az oldatban

kell lennie. Lassan húzza vissza a dugattyút, hogy megtöltse a fecskendőt az ASPAVELI előírt adagjával (8. ábra).

1. Ellenőrizze még egyszer, hogy az

Önnek felírt adagot szívta-e fel. A megmaradó oldatot meg kell semmisíteni.

1. Húzza ki a megtöltött fecskendőt és a

felszívótűt az injekciós üvegből.

J. Ne tegye vissza a felszívótű

kupakját. Tekerje le a tűt, és dobja ki szúrásbiztos hulladékgyűjtőbe.

A gyógyszer testre helyezhető adagolórendszerrel történő beadásához kövesse az eszköz

gyártójának utasításait. Dobjon ki minden használt kelléket, valamint a megmaradt készítményt, és az üres injekciós üveget – az egészségügyi szakember utasításai szerint.

A gyógyszer fecskendőrendszeres infúziós pumpával történő beadásához kövesse az alábbi

lépéseket.

4. lépés Készítse elő a fecskendőrendszeres

infúziós pumpát és infúziós vezetéket

Készítse ki az infúziós pumpa összes alkatrészét, és kövesse az eszköz gyártójának utasításait a pumpa és az infúziós vezeték előkészítéséhez.

5. lépés Készítse elő az infúzió beadási helyét 9. ábra

(helyeit)

1. Válasszon egy területet a hasán

(kivéve a köldök körüli öt centiméteres területet), combján, csípőjén vagy a felkar régiójában az Felkar infúzió(k)hoz (9. ábra).

Has

1. Az előző infúziótól eltérő helye(ke)t

válasszon. Több infúziós beadási Csípő hely esetén azok legalább 7,5 cm-re Comb legyenek egymástól. Minden infúzió után változtassa a beadási helyet (10. ábra).

C. Kerülje az alábbi infúziós

területeket:

a. Ne adja be olyan

10. ábra

területekre, ahol a bőr

érzékeny, véraláfutásos,

vörös vagy

megkeményedett.

b. Kerülje a tetoválásokat,

hegeket vagy striákat

(csíkszerű, a bőr

megnyúlásából származó

hegeket).

Legalább 7,5 cm távolságra

11. ábra

1. Minden infúziós helyen tisztítsa

meg a bőrt új alkoholos törlőkendővel, a közepétől kezdve kifelé irányuló körkörös mozdulattal (11. ábra).

1. Hagyja a bőrt megszáradni.

6. lépés Szúrja be és rögzítse az infúziós tű(ke)t

12. ábra

1. Csípje össze a bőrét a hüvelyk- és

mutatóujjával az infúziós hely körül (ahova be kívánja szúrni a tűt). Szúrja be a tűt a bőrébe (12. ábra). Kövesse az eszköz gyártójának a tű beszúrási szögére vonatkozó utasításait.

1. Rögzítse a tű(ke)t steril géz és

ragtapasz segítségével vagy az infúziós hely(ek)re helyezett átlátszó kötéssel (13. ábra).

13. ábra

7. lépés Az infúzió elkezdése

Kövesse az eszköz gyártójának az infúzió elkezdésére vonatkozó utasításait. Az oldat fecskendőbe történő felszívása után azonnal kezdje el az infúziót.

8. lépés Az infúzió befejezése

Kövesse az eszköz gyártójának az infúzió befejezésére vonatkozó utasításait.

9. lépés Az infúzió feljegyzése

Jegyezze fel a kezelését az egészségügyi szakember utasításai szerint.

10. lépés Eltakarítás

1. Az infúzió befejezése után vegye le 14. ábra

a kötést, és lassan húzza ki a tű(ke)t. Tegyen új kötést az infúzió beadási helyére.

1. Válassza le az infúziós szereléket a

pumpáról, és dobja ki a szúrásbiztos hulladékgyűjtőbe (14. ábra).

1. Dobjon ki minden használt kelléket,

valamint a megmaradt készítményt, és az üres injekciós üveget – az egészségügyi szakember utasításai szerint.

1. A fecskendőrendszeres infúziós

pumpát az eszköz gyártói utasításai szerint tisztítsa meg és tárolja.

Ha elfelejtette alkalmazni az ASPAVELI-t

Ha kihagyott egy adagot, mielőbb adja be; majd a következő adagot a szokásosan tervezett időben alkalmazza.

Ha idő előtt abbahagyja az ASPAVELI alkalmazását a PNH kezelésében

A PNH egy életen át tartó betegség, ezért várhatóan sokáig fogja alkalmazni a gyógyszert. Ha abba szeretné hagyni a gyógyszer alkalmazását, kérjük, először értesítse kezelőorvosát. Ha hirtelen hagyja abba a készítmény alkalmazását, fennáll annak kockázata, hogy a tünetei rosszabbodnak. Ha kezelőorvosa úgy dönt, hogy leállítja az Ön kezelését ezzel a gyógyszerrel, tartsa be a leállításra vonatkozó utasításait. Kezelőorvosa szoros megfigyelés alatt tartja az Ön állapotát a kezelés leállítása után legalább 8 hétig a PNH miatti vörösvértest-szétesés (hemolízis) esetleges jeleinek észlelése érdekében. A vörösvértest-szétesés miatt előforduló tünetek és problémák az alábbiak:

-	fáradtság;
-	légszomj;
-	véres vizelet;
-	gyomortáji (hasi) fájdalom;
-	a vörösvértestszám csökkenése;
-	vérrögök kialakulása (trombózis);
-	nyelési nehézség;
-	merevedési zavar a férfiaknál.

Forduljon kezelőorvosához, ha ezen jelek vagy tünetek bármelyike jelentkezik Önnél.

Ha idő előtt abbahagyja az ASPAVELI alkalmazását a C3G vagy a primer IC-MPGN kezelése

esetén

A C3G és a primer IC-MPGN egy élethosszig tartó betegség, ezért várhatóan sokáig fogja alkalmazni a gyógyszert. Ha abba szeretné hagyni a gyógyszer alkalmazását, kérjük, először beszéljen kezelőorvosával.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Kezelőorvosa megbeszéli Önnel a lehetséges mellékhatásokat, és elmagyarázza az ASPAVELI kockázatait és előnyeit a kezelés előtt. A legsúlyosabb mellékhatás a súlyos fertőzés.

Ha a fertőzéses tünetek bármelyikét tapasztalja (lásd 2. pont „Fertőzés tünetei”), azonnal tájékoztassa kezelőorvosát. Ha nem biztos benne, mik az alábbi mellékhatások, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el azokat Önnek.

A PNH-ban szenvedő betegeknél jelentett mellékhatások felsorolása:

Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1 beteget érinthet)

• az infúzió beadásának helyén fellépő reakciók: Ezek közé tartozik a bőrpír, duzzanat, viszketés,

véraláfutás és fájdalom, vagy a bőr megkeményedése. Ezek a reakciók rendszerint napokon belül megszűnnek.

-	fertőzés az orr-ban, a torokban- vagy a légutakban (felső légúti fertőzés);
-	hasmenés;
-	a vörösvértestek szétesése (hemolízis);
-	gyomortáji fájdalom (hasi fájdalom);
-	fejfájás;
-	fáradtság;
-	láz vagy hőemelkedés;
-	köhögés;
-	húgyúti fertőzés;
-	a kötelező oltásokkal kapcsolatos szövődmények;
-	a kar- és a lábfájdalma (végtagfájdalom);
-	szédülés;
-	ízületi fájdalom (artralgia);
-	hátfájás.

Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):

-	fül-, száj- vagy bőrfertőzés;
-	torokfájás;
-	csökkent vérlemezkeszám (trombocitopénia), amely a normálisnál könnyebben okozhat vérzést

vagy véraláfutást;

-	hányinger;
-	csökkent káliumszint a vérben (hipokalémia);
-	orrvérzés;
-	bőrpír (eritéma);
-	izomfájdalom (mialgia);
-	gyomor- vagy bélfertőzés, amely enyhe–közepes hányingert, hányást, bélgörcsöket, hasmenést

(gyomor-bél rendszeri fertőzést) okozhat;

-	emelkedett májfunkciós eredmények;
-	légzési nehézség (diszpnoé);
-	csökkent fehérvérsejtszám (neutropenia);
-	vesekárosodás;
-	megváltozott színű vizelet;
-	magas vérnyomás;
-	izomgörcsök;
-	orrdugulás;
-	bőrkiütés;
-	vérmérgezés (szepszis);
-	vírusos fertőzés;
-	gombás fertőzés;
-	légúti fertőzés;
-	szemfertőzés;
-	csalánkiütés;
-	Covid19;
-	bakteriális fertőzés;
-	hüvelyi fertőzés.

Nem gyakori (100 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):

-	méhnyakgyulladás;
-	lágyékgyulladás;
-	gennyel telt üreg az orrban (orrtályog);
-	tüdőgyulladás;
-	tuberkulózis (tébécé);
-	gombás fertőzés a nyelőcsőben;
-	gennyel tel üreg a végbélben (anális tályog).

A C3G-ben vagy primer IC-MPGN-ben szenvedő betegeknél jelentett mellékhatások felsorolása:

Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1 beteget érinthet):

-	az infúzió beadásának helyén fellépő reakciók;
-	fertőzés az orrban, a torokban vagy a légutakban (felső légúti fertőzés);
-	allergiás reakció (beletartozik a bőrkiütés és az ekcéma is);
-	láz vagy hőemelkedés;
-	fejfájás;
-	hasmenés;
-	hányinger;
-	vesekárosodás;
-	influenza.

Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):

-	köhögés;
-	tüdőgyulladás;
-	fáradtság;
-	úgynevezett opportunista fertőzések (amelyek közé tartozik az övsömör és több olyan egyéb

fertőzés, amely legyengült immunrendszer esetén fordul elő);

-	húgyúti fertőzés;
-	fülfertőzés;
-	csökkent vérlemezkeszám (trombocitopénia);
-	izomfájdalom (mialgia);
-	orrvérzés;
-	csökkent fehérvérsejtszám (neutropénia);
-	csökkent káliumszint a vérben (hipokalémia);
-	a kar és a láb fájdalma (végtagfájdalom).

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell az ASPAVELI-t tárolni?

• A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
• A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az

adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

•	Hűtőszekrényben (2°C – 8°C) tárolandó.
•	A fénytől való védelem érdekében az eredeti dobozban tárolandó.
•	Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit

tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az ASPAVELI?

A készítmény hatóanyaga a pegcetakoplán. 1080 mg pegcetakoplánt tartalmaz 20 ml-es injekciós üvegenként (54 mg/ml). Egyéb összetevők a szorbit (E 420) (lásd 2. pont „Az ASPAVELI szorbitot tartalmaz”), jégecet, nátrium-acetát-trihidrát (lásd 2. pont „Az ASPAVELI nátriumot tartalmaz”), nátrium-hidroxid (lásd

1. pont „Az ASPAVELI nátriumot tartalmaz”) és injekcióhoz való víz.

Milyen az ASPAVELI külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

Az ASPAVELI tiszta, színtelen vagy halványsárga oldat szubkután infúzióhoz (54 mg/ml, 20 ml-es injekciós üvegben). A zavaros vagy látható részecskéket tartalmazó, illetve megváltozott színű oldatot ne alkalmazza.

Kiszerelések

Az ASPAVELI 1 injekciós üveget tartalmazó egyadagos kiszerelésben vagy 1 × 8 injekciós üveget tartalmazó gyűjtőcsomagolásban kerül forgalomba. Felhívjuk figyelmét, hogy alkoholos törlőkendők, tűk és más kellékek vagy felszerelések nincsenek a dobozban. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ) SE-112 76 Stockholm Svédország

Gyártó

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ) Norra Stationsgatan 93 113 64 Stockholm Svédország

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: {ÉÉÉÉ. hónap}.

Egyéb információforrások

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (https://www.ema.europa.eu) található. Ugyanitt más, a ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók.