Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Givlaari 189 mg/ml oldatos injekció
givoszirán
Mielőtt elkezdik adni Önnek ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy a gondozását végző egészségügyi
szakemberhez.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy a
gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a Givlaari és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a Givlaari alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni a Givlaari-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Givlaari-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Givlaari és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Mi az a Givlaari?
A Givlaari a givoszirán nevű hatóanyagot tartalmazza.
Milyen betegségek esetén alkalmazható a Givlaari?
A Givlaari az akut hepatikus porfíria kezelésére szolgál felnőttek és 12 éves vagy idősebb gyermekek és serdülők számára.
Mi az az akut hepatikus porfíria?
Az akut hepatikus porfíria ritka, öröklődő betegség, amelynek oka a májban a hem nevű molekulát előállító fehérjék egyikének hibája. Mivel a hemet előállító fehérjék egyike hibás, felhalmozódik a hem előállításához szükséges anyagok közül az aminolevulinsav (ALA) és a porfobilinogén (PBG). A túl sok ALA és PBG károsíthatja az idegeket és súlyos fájdalomrohamokat, hányingert, izomgyengeséget válthat ki, továbbá a szellemi működés változását okozhatja. Egyes akut hepatikus porfíriában szenvedőknél a rohamok között is lehetnek tüneteik, például fájdalom és hányinger. Az akut hepatikus porfíriában szenvedőknél olyan hosszú távú szövődmények figyelhetők meg, mint a magas vérnyomás, krónikus vese- és májbetegségek.
Hogyan hat a Givlaari?
Ez a gyógyszer úgy hat, hogy csökkenti az „ALAS1” nevű enzim mennyiségét; ez az enzim szabályozza, hogy a máj mennyi ALA-t és PBG-t termel. Az ALAS1 csökkentésével a máj kevesebb aminolevulinsavat és a porfobilinogént termel. Ez enyhítheti ennek a betegségnek a következményeit.
2. Tudnivalók a Givlaari alkalmazása előtt
Ön nem kaphat Givlaari-t
- ha bármikor súlyos allergiás reakciója volt a givosziránnal vagy a gyógyszer (6. pontban
felsorolt) egyéb összetevőivel szemben.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Givlaari alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel. Súlyos allergiás reakció
- Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert, ha
súlyos allergiás reakció jeleit tapasztalja. A jelek a 4. pont „Súlyos mellékhatások” című részében vannak felsorolva.
- Ha súlyos allergiás reakciója van, kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi
szakember azonnal leállítja Önnél a gyógyszer alkalmazását, és előfordulhat, hogy más gyógyszereket kell kapnia a tünetek enyhítésére. Májbetegségek Ez a gyógyszer hatással lehet a májra. Az Ön májműködését a Givlaari-kezelés megkezdése előtt és a kezelés során időközönként vérvizsgálattal fogják ellenőrizni. Ha a vérvizsgálat eredménye rendellenes, kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember eldönti, hogy szünetelteti vagy véglegesen leállítja a kezelést. Ezzel a gyógyszerrel néhány betegnél rendellenes eredményeket tapasztaltak, amelyek főképp a kezelés elkezdése után 3-5 hónappal jelentkeztek. Vesebetegségek Ez a gyógyszer hatással lehet a vesére, főleg akkor, ha már megállapítottak vesebetegséget Önnél. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a veseműködését a gyógyszer alkalmazása során, különösen, ha Önnél már fennáll vesebetegség. A homociszteinszint vizsgálata Amíg Ön ezt a gyógyszert kapja, a vérvizsgálatok a homocisztein, egy aminosavtípus szintjének emelkedését mutathatják ki az Ön kezelés megkezdése előtti homociszteinszintjéhez képest. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja vérének homociszteinszintjét a kezelés előtt és alatt. Ha a homociszteinszintje emelkedett, kezelőorvosa a homociszteinszintet csökkentő terápiát kezdeményezhet.
Gyermekek
Ezt a gyógyszert tilos 12 évesnél fiatalabb gyermekeknél alkalmazni, mivel nincsenek tapasztalatok a gyógyszer használatával kapcsolatban ebben a korcsoportban.
Egyéb gyógyszerek és a Givlaari
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Egyes gyógyszerek alkalmazásakor ez a gyógyszer meghosszabbíthatja vagy felerősítheti azok hatását, vagy módosíthatja a mellékhatásaikat.
Terhesség
Ha Ön terhes, illetve, ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Szoptatás
Az állatkísérletek eredményei arra utalnak, hogy ez a gyógyszer bekerülhet az anyatejbe. Ha Ön szoptat, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával. Ezután kezelőorvosa segítségével eldöntheti, hogy a szoptatást függesztik fel, vagy megszakítják a Givlaari-kezelést, figyelembevéve a szoptatás előnyét a gyermek, valamint a terápia előnyét az Ön szempontjából.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Ez a gyógyszer valószínűleg nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A Givlaari nátriumot tartalmaz
A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz milliliterenként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.
3. Hogyan kell alkalmazni a Givlaari-t?
Mennyi a Givlaari adagja?
Kezelőorvosa fogja megállapítani, Ön mennyi gyógyszert fog kapni. A mennyiség az Ön testtömegétől függ.
| • | A készítmény ajánlott adagja 2,5 milligramm annyiszor, ahány kilogramm az Ön testtömege. |
| • | Ön havonta egyszer (4 hetente) fogja kapni a gyógyszert. |
| • | Ha a vérvizsgálatok Önnél májproblémákat mutatnak, a kezelőorvosa szüneteltetheti vagy |
véglegesen leállíthatja a Givlaari-kezelést. A kezelőorvosa fontolóra veheti a kezelés újrakezdését alacsonyabb adaggal.
Hogyan kell alkalmazni a Givlaari-t?
Ezt a gyógyszert a kezelőorvos vagy a gondozását végző egészségügyi szakember havonta egyszer adja be Önnek. A gyógyszert bőr alá (szubkután) beadott injekció formájában kell beadni a has területén, vagy bizonyos esetekben a felkar vagy a comb területén. Az injekció beadásának helyét váltogatni kell. Ha az adag 1 ml-nél több, egynél több injekciós üvegre lesz szükség, és lehetséges, hogy egy alkalommal egynél több szubkután injekciót kell beadni.
Ha az előírtnál több Givlaari-t kapott
Abban a valószínűtlen esetben, ha a kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember túl sok gyógyszert adott be Önnek (túladagolás történt), figyelni fogják, hogy nem alakulnak-e ki Önnél mellékhatások.
Ha elfelejtette alkalmazni a Givlaari-t
Ha elmulasztott egy injekcióbeadási időpontot, a lehető leghamarabb beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Súlyos mellékhatások
Súlyos allergiás reakció (nem gyakori: 100 betegből legfeljebb 1-et érinthet) Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert, ha a súlyos allergiás reakció (anafilaxiás reakció) alábbi jelei közül bármelyiket tapasztalja – le kell állítani az injekció alkalmazását, és előfordulhat, hogy Önnek más gyógyszereket kell kapnia a reakció kezelésére:
- duzzanat – főleg az ajkakat, a nyelvet vagy a torkot érinti, és nehézkessé teheti a nyelést vagy a
légzést;
| • | légzési nehézség vagy sípoló légzés; |
| • | szédülés vagy ájulás; |
| • | bőrkiütés, csalánkiütés; |
| • | viszketés. |
Egyéb mellékhatások
Tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert, ha az alábbi mellékhatások bármelyikét tapasztalja: Nagyon gyakori: 10 betegből több mint 1-et érinthet
- Hányinger;
- Vérvizsgálatok, amelyek a transzaminázok (májenzimek) szintjének növekedését mutatják
(lehetséges májgyulladás jele);
- Bőrkiütések, beleértve a vörös, viszkető vagy száraz bőrt, ekcémát vagy csalánkiütést;
- Vérvizsgálatok, amelyek a kreatinin (egy anyag, amelyet a vesék távolítanak el a szervezetből)
szintjének növekedését vagy a glomerulusfiltrációs ráta csökkentését mutatják (lehetséges vesebetegségek jele);
- Vörösség, fájdalom, viszketés vagy duzzanat az injekció beadásának helyén (injekció helyén
fellépő reakciók);
- Fáradtság érzése.
Gyakori: 10 betegből legfeljebb 1-et érinthet
- Az allergiás reakció egy típusa (túlérzékenység) – a tünetei a csalánkiütés, bőrkiütés, a szemek,
száj vagy arc duzzanata, nehézkes légzés, viszketés;
- Hasnyálmirigy-gyulladás (pankreatitisz);
- A homocisztein (egy aminosavtípus) emelkedett szintjét mutató vérvizsgálat.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Givlaari-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és az injekciós üvegen feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Ez a gyógyszer kizárólag egyszeri felhasználásra szolgál. Felnyitás után azonnal használja fel a gyógyszert. Legfeljebb 25 °C-on tárolandó. A fénytől való védelem érdekében tartsa az injekciós üveget a dobozában. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember ki fogja dobni a már nem használt gyógyszereit. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Givlaari?
| • | A készítmény hatóanyaga a givoszirán. |
| • | 189 mg givosziránnak megfelelő givoszirán-nátriumot tartalmaz milliliterenként. |
| • | Egyéb összetevők a nátrium-hidroxid, a foszforsav és az injekcióhoz való víz. Lásd 2. pont, „A |
Givlaari nátriumot tartalmaz”.
Milyen a Givlaari külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Tiszta, színtelen vagy sárgás színű oldatos injekció. Minden egyes csomagban egy db, 1 ml térfogatú oldatos injekciót tartalmazó injekciós üveg van.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083 HP Amsterdam Hollandia A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Luxembourg/Luxemburg |
| Alnylam Netherlands B.V. | Alnylam Netherlands B.V. |
| Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) | Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@alnylam.com |
| България | Lietuva |
| Genesis Pharma Bulgaria EOOD | Medison Pharma Lithuania UAB |
| Teл.: +359 2 969 3227 | Tel: +370 37 213824 |
| medinfo@genesispharmagroup.com | medinfo.lithuania@medisonpharma.com |
| Česká republika | Magyarország |
| Medison Pharma s.r.o. | Medison Pharma Hungary Kft |
| Tel: +420 221 343 336 | Tel.: +36 1 293 0955 |
| medinfo.czechia@medisonpharma.com | medinfo.hungary@medisonpharma.com |
| Danmark | Malta |
| Alnylam Sweden AB | Genesis Pharma (Cyprus) Ltd |
| Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01) | Tel: +357 22765715 |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@genesispharmagroup.com |
| Deutschland | Nederland |
| Alnylam Germany GmbH | Alnylam Netherlands B.V. |
| Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112) | Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@alnylam.com |
| Eesti | Norge |
| Medison Pharma Estonia OÜ | Alnylam Sweden AB |
| Tel: +372 679 5085 | Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657) |
| medinfo.estonia@medisonpharma.com | medinfo@alnylam.com |
| Ελλάδα | Österreich |
| ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε | Alnylam Austria GmbH |
| Τηλ: +30 210 87 71 500 | Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) |
| medinfo@genesispharmagroup.com | medinfo@alnylam.com |
| España | Polska |
| Alnylam Pharmaceuticals Spain SL | Medison Pharma Sp. z o.o. |
| Tel: 900810212 (+34 910603753) | Tel.: +48 22 152 49 42 |
| medinfo@alnylam.com | medinfo.poland@medisonpharma.com |
| France | Portugal |
| Alnylam France SAS | Alnylam Portugal |
| Tél: 0805 542 656 (+33 187650921) | Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@alnylam.com |
| Hrvatska | România |
| Genesis Pharma Adriatic d.o.o | Genesis Biopharma Romania SRL |
| Tel: +385 1 5530 011 | Tel: +40 21 403 4074 |
| medinfo@genesispharmagroup.com | medinfo@genesispharmagroup.com |
| Ireland | Slovenija |
| Alnylam Netherlands B.V. | Genesis Biopharma SL d.o.o. |
| Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) | Tel: +386 1 292 70 90 |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@genesispharmagroup.com |
| Ísland | Slovenská republika |
| Alnylam Netherlands B.V. | Medison Pharma s.r.o. |
| Sími: +31 20 369 7861 | Tel: +421 2 201 109 65 |
| medinfo@alnylam.com | medinfo.slovakia@medisonpharma.com |
| Italia | Suomi/Finland |
| Alnylam Italy S.r.l. | Alnylam Sweden AB |
| Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) | Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020) |
| medinfo@alnylam.com | medinfo@alnylam.com |
| Κύπρος | Sverige |
| Genesis Pharma (Cyprus) Ltd | Alnylam Sweden AB |
| Τηλ: +357 22765715 | Tel: 020109162 (+46 842002641) |
| medinfo@genesispharmagroup.com | medinfo@alnylam.com |
Latvija
Medison Pharma Latvia SIA Tel: +371 67 717 847 medinfo.latvia@medisonpharma.com
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (https://www.ema.europa.eu) található. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
Az alkalmazásra vonatkozó utasítások
Kizárólag subcutan alkalmazásra.
- Gyűjtse össze azokat az anyagokat, amelyeket a csomag nem tartalmazza, és szükségesek a
beadáshoz; ezek a következők: steril fecskendő (1 ml-es vagy 3 ml-es), 21 gauge-os (G-os) vagy nagyobb tű, 25 G-os vagy 27 G-os tű és egy éles/hegyes eszközök tárolására alkalmas tartály.
- Számítsa ki a Givlaari szükséges térfogatát a javasolt testtömeg alapú dózis szerint. Ha a dózis
1 ml-nél több, egynél több injekciós üvegre lesz szükség, és lehetséges, hogy egynél több subcutan injekciót kell beadni. Az egyetlen injekcióban beadható megengedett maximális térfogat 1,5 ml.
- A Givlaari felszívásához tartsa álló helyzetben vagy kissé megdöntve az injekciós üveget,
ügyelve arra, hogy a tű lapos széle lefelé nézzen.
- Szívja fel a kellő mennyiséget a 21 G-os vagy nagyobb tűvel.
- Az 1,5 ml-nél nagyobb dózisokat ossza el egyenlően több fecskendőbe; mindegyik injekció
körülbelül azonos térfogatú legyen.
- Fordítsa egyenesen felfelé a tűt és a fecskendőt, és ütögesse meg a fecskendőt, hogy a
buborékok felülre menjenek. Ha a buborékok felül vannak, óvatosan nyomja meg a dugattyút, hogy eltávolítsa a buborékokat a fecskendőből. Ellenőrizze, hogy biztosan megfelelő mennyiségű gyógyszer van-e a fecskendőben.
- Miután előkészítette és felszívta a dózist a beadásra szolgáló fecskendőbe, cserélje ki a 21 G-os
vagy nagyobb tűt a 25 G-os vagy 27 G-os tűre.
- Megjegyzés: Ekkor még ne nyomja meg a dugattyút, a gyógyszert így ne nyomja be a 25 G-s
vagy 27 G-s tűbe.
- Az injekció beadható a hasba, vagy szükség esetén a felkar hátulsó vagy oldalsó részébe vagy a
combba. Ne felejtse el váltogatni a beadási helyeket. Ne adja be a gyógyszert hegszövetbe vagy kipirosodott, gyulladt vagy duzzadt területre.
- Megjegyzés: A subcutan injekciók hasba történő beadásakor kerülje el a köldök körüli 5,0 cm-
es átmérőjű területet.
| • | Tisztítsa meg a beadási területet alkoholos vattával, és várjon, amíg teljesen megszárad. |
| • | Ügyeljen a helyes injekciózási technikára. Ne adja az injekciót vénába vagy izomba. |
| • | Csípje össze és emelje fel a bőrt a kijelölt beadási helyen. Szúrja be a tűt merőlegesen |
(90 fokban) az injekció közvetlenül a bőr alá történő beadásához. A kevés subcutan szövettel rendelkező betegek esetében, vagy ha a tű 2,5 cm-nél hosszabb, 45 fokos szögben kell beszúrni a tűt.
- Ne nyomja le a dugattyút a bőr átszúrása közben. Miután a bőrön keresztül bevezette a tűt,
engedje el az összecsípett bőrt, és lassú, egyenletes mozdulattal adja be a dózist. A gyógyszer
beadása után várjon legalább 5 másodpercet, mielőtt kihúzza a tűt a bőrből. Szükség szerint finoman nyomjon gézt vagy vattapamacsot a beadás helyére. Ne tegye vissza a kupakot a tűre.
- Megjegyzés: Ne végezzen visszaszívást a tű beszúrása után a szövetsérülés, hematóma és
véraláfutás elkerülése érdekében.
- Ha egynél több injekcióra van szükség egyetlen Givlaari-dózis beadásához, az injekciós
helyeknek legalább 2 cm távolságra kell lenniük egymástól.
- Csak egyszer használja az injekciós üveget. A dózis beadása után a helyi előírások szerint
semmisítse meg az injekciós üvegben levő fel nem használt gyógyszert.
- Kizárólag egyszer használja a fecskendőket, felszívótűket és injekciós tűket. Minden használt
fecskendők és tűt a helyi előírások szerint ártalmatlanítson.