Betegtájékoztató: Információk afelhasználószámára
IDELVION 250NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 500NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 1000NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 2000NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 3500NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
albutrepenonakog-alfa (rekombináns IX-es véralvadási faktor)
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt agyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplőinformációkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4.pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer az IDELVION, és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók az IDELVION alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni az IDELVION-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell az IDELVION-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
| 1. | Milyen típusú gyógyszer azIDELVION,és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
Milyen típusú gyógyszer azIDELVION?
Az IDELVION egy hemofília elleni gyógyszer, amely helyettesíti a természetesIX-es véralvadási (koagulációs) faktort. Az IDELVION hatóanyaga az albutrepenonakog-alfa (rekombináns fúziós fehérje, albuminnal kapcsolt IX-esvéralvadási faktor (rIX-FP)).
A IX-es faktor részt vesz a véralvadásban. A hemofília B-ben szenvedő betegeknél hiányzik ez a faktor, ami azt jelenti, hogy az ő vérüknem alvad meg olyan gyorsan, ahogy kellene, megnőa vérzési hajlam. A hemofília B-ben szenvedő betegeknél az IDELVION pótolja a IX-es faktort, ezzel lehetővé teszi náluk a véralvadást.
Milyen betegségek esetén alkalmazhatóaz IDELVION?
Az IDELVION-t a szükséges IX-es faktor hiánya által okozottvérzés megelőzésére vagy kezelésére alkalmazhatómindenkorcsoportban, a hemofília B-ben szenvedő betegeknél (más néven öröklött IX-es faktor hiány vagy Christmas betegség).
2. Tudnivalók az IDELVION alkalmazása előtt
Ne alkalmazza azIDELVION-t
ha allergiás ahatóanyagra (albutrepenonakog-alfa)vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
ha allergiás hörcsögfehérjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Nagyon ajánlott, hogy minden alkalommal, amikor IDELVIONT használ,rögzítse gondozási naplójában az alkalmazott termék nevét ésgyártási számát, hogy nyomon követhető legyen az Ön által alkalmazott termék és a termék gyártási tételei.
Az IDELVION alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Allergiás (túlérzékenységi) reakciók előfordulhatnak. A készítmény nyomokban hörcsög fehérjét tartalmaz (lásd „Ne alkalmazza az IDELVION-t”). Ha a túlérzékenység(allergiás
reakciók)tünetei jelentkeznek, Önnek azonnal abba kell hagynia a gyógyszer
alkalmazását, és fel kell vennie a kapcsolatot a kezelőorvosávalvagy az Önkezelését
felügyelő kezelő centrummal. A kezelőorvosának tájékoztatnia kell Önt a túlérzékenységi
reakciók korai tüneteiről. Ezek közé tartozika csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés, mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, alacsony vérnyomás(hipotonia)és az anafilaxia (súlyos allergiás reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagy szédülést okoz) AIX-es faktorhoz köthető allergiás reakciók kockázata miattaz IDELVION elsőalkalmazását orvosi megfigyelés mellettkell végezni, ahol az allergiás reakciók megfelelőellátása biztosítható. Az inhibitorok (semlegesítő ellenanyagok) képződése ismert szövődmény, melyet IDELVION-nal történőkezelés alatt jelentettek. Az inhibitorok megakadályozzák, hogya kezeléshatásamegfelelő legyen. Ha az IDELVION nem csillapítja az Ön vérzését, azonnal értesítse a kezelőorvosát. Önnél rendszeresenellenőrizni kell az inhibitorok kialakulását. Ha Önmáj- vagyszívbetegségben szenved, vagynemrégibennagyobb műtéten esett át, tájékoztassa kezelőorvosát, mivel ilyenkor nagyobba véralvadási(koagulációs) szövődmények kockázata. Amennyiben Önnél egy centrális vénás kanülre van szükség(az IDELVIONbeadásához), akkor a kezelőorvosának mérlegelnie kell a szövődmények, köztük a helyifertőzések, baktériumok véráramba kerülésének (bakterémia), valamint a kanül bevezetésének helyénaz érben kialakuló vérrög (trombózis) kockázatát.
Egyéb gyógyszerek és az IDELVION
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosávalvagy gyógyszerészével. Terhesség vagy szoptatás alatt az IDELVION csak egyértelmű javallat esetén alkalmazható.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Az IDELVION nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Az IDELVION nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszermaximum 8,6mg nátriumot(a konyhasó fő komponense)tartalmazinjekciós üvegenként, ami megfelel a nátriumajánlott maximális napi bevitel 0,4%-ánakfelnőtteknél.
3. Hogyan kell alkalmazni azIDELVION-t?
Az Ön kezelésének elkezdését és annak ellenőrzését a véralvadási zavarok kezelésében jártas orvosnak kell végeznie. A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Kezelőorvosa számolja kiaz Önnek szükséges IDELVION adagot. Az Önnek szükséges IDELVION mennyiségét és az alkalmazás időtartamát az alábbi tényezőkbefolyásolják:
| | a betegségének súlyossága, |
| | a vérzés helye és intenzitása, |
| | az Ön klinikai állapota, |
| | az Ön testtömege. |
Az IDELVION-t vénába adott injekcióként (intravénásan, IV.) alkalmazzák, miután az ön kezelőorvosa vagy ápolója feloldotta a port a mellékelt oldószerrel. Ön vagy valaki más is beadhatja az IDELVION-tIV. injekcióként, de csak megfelelő képzés után.
Ha az előírtnál több IDELVION-t alkalmazott Haladéktalanul vegye fel a kapcsolatota kezelőorvosával, ha több IDELVIONT alkalmazott, mint amennyit a kezelőorvosa javasolt.
Ha idő előtt abbahagyja az IDELVION alkalmazását Ne hagyja abba az IDELVION alkalmazását a kezelőorvosa megkérdezése nélkül.
Feloldás és alkalmazás
Általános tudnivalók A port el kell keverni az oldószerrel (folyadék), fel kell szívni az injekciós üvegből, miközben a gyógyszert sterilen (csíramentesen) kell tartani. Az Ön kezelőorvosa megmutatja, hogyan kell elkészíteni az oldatot és hogyan kell helyesen felszívni az injekciós üvegből. Az IDELVIONnem keverhető más gyógyszerrel vagy oldószerekkel, kivéve a 6.pontban felsoroltakat. Az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, sárgátóla színtelenig, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat. Az oldat megszűrése vagy felszívása után(lásd alább),az alkalmazás előtt az oldatotvizuálisanellenőrizni kell. Zavaros, pelyhes csapadékot vagy részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni. Alkalmazás után a fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Önkezelőorvosa által adott instrukcióknak megfelelően kell kezelni.
Feloldás Az IDELVIONportés az oldószerttartalmazó injekciós üvegeket bontatlanul melegítse szoba-vagy testhőmérsékletre. Ezt megteheti úgy, hogy az injekciós üvegeket egy órán keresztül szobahőmérsékleten tartja, vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Az injekciós üvegeket direkt hő hatásának NE TEGYE KI. Azinjekciós üvegekettilos testhőmérsékletnél (37°C)magasabbhőmérsékletűre melegíteni!
Óvatosan távolítsa el az injekciós üvegek védőkupakjait, és tisztítsa meg a szabaddá tett gumidugókat alkoholos törlőkendővel. Hagyja megszáradniaz injekciós üvegeket mielőtt a Mix2Vialcsomagot (elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet)kibontaná, majd az alábbiak szerint járjon el:
1. Nyissa ki a Mix2Vial-ta fedőfólia lehúzásával. Nevegye ki a Mix2Vial-t a buborékcsomagolásból!
1
2. Helyezze az oldószeresinjekciósüveget egy
sima, tiszta felületre, és tartsa erősen. Fogja meg a buborékcsomagolásban lévőMix2Vial-t, és a kék adapter végében lévő tüskét nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az oldószerttartalmazó injekciós üveg gumidugóját. 2 3. Óvatosan távolítsa el a buborékcsomagolást a Mix2Vial-rólúgy, hogy a buborékcsomagolásta pereménél fogva felfeléhúzza. Győződjön meg arról, hogy csak a buborékcsomagolást húzta le, és nem a Mix2Vial-t.
3 4. Helyezze az IDELVIONport tartalmazó injekciós üveget egy sima és szilárd felületre. Az oldószeres üveget a rajta lévő Mix2Vial-lalegyütt fordítsa meg, és azátlátszóadapter végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az IDELVIONinjekciós üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik az IDELVION-t 4 tartalmazó injekciós üvegbe.
5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készlet port tartalmazó üveghezcsatlakozó részét, másik kezével az oldószeres üveghez csatlakozó darabot, és óvatosan az óra járásával ellentétesen csavarja szét két részre. Az oldószeres üveget a hozzá kapcsolódó kék színű Mix2Vial adapterrelegyütt dobja ki. 5 6. Az IDELVION-ttartalmazó injekciós üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza fel!
6 7. Szívjon levegőt együres, steril fecskendőbe. Csatlakoztassa a fecskendőt az óramutató járásával megegyező irányba csavarva a függőlegesen álló injekciós üvegen lévő Mix2Vial Luer Lock csatlakozójához. Nyomjonlevegőt a IDELVIONT tartalmazóinjekciósüvegbe.
7
Felszívás és alkalmazás
8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az injekciós üveget a fecskendővel együtt, majd szívja ki az oldatot a dugattyú lassú kihúzásával.
8 9. Amint az oldat a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőt (a dugattyúval lefelétartva) és válassza leróla az átlátszó Mix2Vial adaptert az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva.
9
Használja a készítmény mellé adott vénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja egy vénába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet menetes zárású
végéhez. Az elkészített oldatot lassan (ahogy Önnek kényelmes, de nem több mint 5 ml/perces
sebességgel) fecskendezzeavénájába, a kezelőorvosától kapott utasításoknak megfelelően. Ügyeljen arra,hogy vér ne kerüljön a készítményt tartalmazó fecskendőbe.
Ellenőrizze önmagát, hogy jelentkeznek-e mellékhatásra utaló tünetek. Amennyiben az IDELVION beadásával kapcsolatba hozható mellékhatás lép fel, az injekció beadást le kell állítani (lásd még a 2. és 4. pontokatis).
A gyógyszer alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Azonnal vegye fel a kapcsolatot a kezelőorvosával:
ha Ön allergiás reakciók tüneteit észleli (lásd alább)
ha Ön észleli, hogy a gyógyszer hatása nem megfelelő
A IX-es faktor tartalmú gyógyszerekalkalmazásánál az alábbi mellékhatásokat figyelték meg: allergiás típusú túlérzékenységi reakcióklehetségesek(gyakori)az alábbi tünetekkel: csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés(generalizálturtikaria), mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, alacsony vérnyomás(hipotónia) és anafilaxia (súlyos reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagy szédülést okoz). Ha ez megtörténik, akkor hagyja abba a gyógyszer alkalmazását, és azonnal forduljon a kezelőorvosához. Inhibitorok:a gyógyszer nem hatmegfelelően (folyamatos vérzés). Önnél is kialakulhat inhibitor (semlegesítő antitest) a IX-es faktor ellen(gyakoriság nem ismert), ebben azesetben a IX-es faktor hatása többé nem lesz megfelelő. Ha ez bekövetkezik, akkor hagyja abba a gyógyszer alkalmazását, és azonnal forduljon a kezelőorvosához.
Az alábbi mellékhatások gyakranelőfordultak az IDELVION alkalmazásakor (10 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek):
| | fejfájás |
| | reakció az injekcióbeadás helyén |
| | szédülés |
| | kiütés |
Az alábbi mellékhatások nem gyakranfordultak elő az IDELVION alkalmazásakor (100 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek) ekcéma
Mellékhatások gyermekeknél és serdülőknél
Gyermekeknél a mellékhatások gyakorisága, típusa és súlyossága várhatóan ugyanolyan, mint felnőtteknél.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyenmellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Eza betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékbentalálható elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
| 5. | Hogyan kell az IDELVION-t tárolni? |
| | A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! |
| | A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő(EXP) után ne alkalmazza ezta gyógyszert. |
| | Legfeljebb 25°C-on tárolandó. |
| | Nem fagyasztható! |
| | A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. |
| | Az elkészített oldatot lehetőleg azonnal fel kell használni. |
| | Amennyiben az elkészített oldatot nem használják fel azonnal, a feloldás utáni (használat |
közbeni) tárolási időértés annak körülményeiért a felhasználó a felelős.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz azIDELVION?
A készítmény hatóanyaga: Injekciós üvegenként 250 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 100NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz. Injekciós üvegenként 500 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történőfeloldás után az oldat 200NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz. Injekciós üvegenként 1000 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 400NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz. Injekciós üvegenként 2000 NE: 5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 400 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz. Injekciós üvegenként 3500NE: 5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 700 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Egyéb összetevők: Nátrium-citrát, poliszorbát 80, mannit, szaharóz, sósav(pH beállításra). Lásd az utolsó bekezdést a 2. fejezetben. Oldószer: Injekcióhoz való víz
Milyen azIDELVIONkülleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Az IDELVION halványsárga –fehér por és oldószerként injekcióhoz való vizet tartalmaz.
Az elkészített oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, sárgától a színtelenig, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat.
Kiszerelés
250, 500vagy 1000 NE-t tartalmazó csomag: 1 port tartalmazó injekciós üveg 1 injekciós üveg 2,5 ml injekcióhoz való vízzel 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20 Egy belső doboztartalma: 1 db 5 ml-es egyszer használatos fecskendő 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet 2 db alkoholos törlő 1 db nem steril tapasz
2000vagy 3500NE-t tartalmazó csomag: 1 port tartalmazó injekciós üveg 1 injekciós üveg 5 ml injekcióhoz való vízzel 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20 Egy belső doboztartalma: 1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet 2 db alkoholos törlő 1 db nem steril tapasz
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Németország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| CSL Behring NV | CentralPharma Communications UAB |
| Tél/Tel: +32 15 28 89 20 | Tel: +370 5 243 0444 |
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| МагнаФармБългарияЕАД | CSL Behring NV |
| Тел: +359 2 810 3949 | Tél/Tel: +32 15 28 89 20 |
| Česká republika | Magyarország |
| CSL Behring s.r.o. | CSLBehring Kft. |
| Tel: + 420 702 137 233 | Tel.: +36 1 213 4290 |
| Danmark | Malta |
| CSL Behring AB | AM Mangion Ltd. |
| Tlf: +46 8 544 966 70 | Tel: +356 2397 6333 |
| Deutschland | Nederland |
| CSL Behring GmbH | CSL Behring BV |
| Tel: +49 6190 75 84810 | Tel: + 31 85 111 96 00 |
| Eesti | Norge |
| CentralPharma Communications OÜ | CSL Behring AB |
| Tel: +3726015540 | Tlf: +46 8 544 966 70 |
| Ελλάδα | Österreich |
| CSL Behring ΕΠΕ | CSL Behring GmbH |
| Τηλ: +30 210 7255 660 | Tel: +43 1 80101 1040 |
| España | Polska |
| CSL Behring S.A. | CSL Behring Sp.z o.o. |
| Tel: +34 933 67 1870 | Tel: +48 22 213 22 65 |
| France | Portugal |
| CSL Behring S.A. | CSL Behring Lda |
| Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 | Tel: +351 21 782 62 30 |
| Hrvatska | România |
| Marti Farm d.o.o. | Prisum Healthcaresrl |
| Tel: +385 1 5588297 | Tel: +40 21 322 0171 |
| Ireland | Slovenija |
| CSL Behring GmbH | Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v |
| Tel: +49 6190 75 84700 | Sloveniji |
Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland
CSL Behring AB Slovenská republika
Sími: +46 8 544 966 70 CSL BehringSlovakias.r.o. Tel: + 421 911 653 862
| Italia | Suomi/Finland |
| CSL Behring S.p.A. | CSL Behring AB |
| Tel: +39 02 34964 200 | Puh/Tel: +46 8 544 966 70 |
| Κύπρος | Sverige |
| CSL Behring ΕΠΕ | CSL Behring AB |
| Τηλ: +30 210 7255 660 | Tel: +46 8 544 966 70 |
Latvija
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) található
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
Adagolás
A szubsztitúciós kezelés adagolása és időtartama függ a IX-es faktorhiány súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától.
Az alkalmazásra kerülő IX-es faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO IX-es faktor készítményekre vonatkozó aktuális standardjával függ össze. A plazmában lévő IX-es faktor aktivitás vagy százalékosan (a normál human plazmára vonatkoztatva) vagy NE-ben (IX-es faktor tartalmú plazma Nemzetközi Standardra vonatkoztatva) fejezhető ki.
A IX-es faktor aktivitás egy nemzetközi egysége (NE) megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő IX-es faktor mennyiségének.
Igény szerinti kezelés A szükséges IX-es faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg-kilogrammonként adott 1 NE IX-es faktor a plazma IX-es faktor aktivitását 12 éves vagy annál fiatalabb betegeknél 1,3NE/dl-rel (normál aktivitás 1,3%), a12 évesnél idősebb betegeknél 1,0NE/dl-rel (normál aktivitás 1,0%) emeli meg. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges adag (NE) = testtömeg kg ×kívánatos IX-es faktoremelkedés (% vagy NE/dl) ×a megfigyelt hasznosulás reciproka (NE/ttkg per NE/dl).
Várható IX-es faktoremelkedés (NE/dl vagy normál %) = Adag (NE) ×Hasznosulás (NE/dl per NE/ttkg)/testtömeg (kg)
A beadandó mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyeltklinikai hatásosságalapján kell meghatározni.
12 évesnél fiatalabb betegek Az 1 NE/dl / 1 NE/ttkg inkrementális hasznosuláshoz azadag kiszámítása a következőképpentörténik: Szükséges adag (NE)=testtömeg (kg) ×kívánt IX-es faktoremelkedés (NE/dl) ×1 dl/ttkg
Példa: 1. Egy 20 kg testtömegű, súlyos B típusú haemophiliában szenvedőbetegnél a normál aktivitás 50%-aa kívánt csúcsérték. A megfelelő adag lenne: 20kg ×50NE/dl ×1 dl/ttkg=1000NE
2. A 25 kg testtömegűbetegnek 1000 NE IDELVION-t adnak be. Az injekció beadása után várható IX-es faktoraktivitás-emelkedés: 1000NE/25kg ×1,0(NE/dl per NE/ttkg)=40NE/dl (a normál aktivitás40%-a).
12 éves és annál idősebb betegek Az 1,3 NE/dl / 1 NE/ttkg inkrementális hasznosuláshoz azadag kiszámítása a következőképpen történik: Szükséges adag (NE)=testtömeg (kg) ×kívánt IX-es faktor-emelkedés (NE/dl) ×0,77 dl/ttkg
Példa: 3. Egy 80 kg testtömegű, súlyos B típusú haemophiliában szenvedőbetegnél a normál aktivitás 50%-aa kívánt csúcsérték. A megfelelő adag lenne: 80kg ×50NE/dl ×0,77 dl/ttkg=3080NE
4. A 80 kg testtömegűbetegnek 2000 NE IDELVION-t adnak be. Az injekció beadása után várható IX-es faktoraktivitás-emelkedés: 2000NE ×1,3(NE/dl per NE/ttkg) /80kg=32,5NE/dl (a normál aktivitás32,5%-a).
Az alábbivérzéses események esetén a plazma IX-es faktor szintje nem csökkenhet a (normál érték %ában vagy NE/dl) megadott érték alá a megfelelőidőszakban. A vérzéses események és műtétek alatt a következőtáblázat szolgálhat adagolási útmutatóként:
Vérzés mértéke / A sebészeti A szükséges IX-es Adagolás gyakorisága (órák) / A
beavatkozás típusa faktorszint (% vagy kezelés időtartama (napok)
NE/dl)
Haemorrhagia 30-60 Egyetlen adag a vérzések többségénél
| Kisebb vagy közepes | elegendő. Fenntartó adag 24-72 óra |
| haemarthrosisizomvérzés | után, ha további vérzésre van |
| (kivéve a M.iliopsoas) vagy | bizonyíték. |
szájüregi vérzés Nagy haemorrhagia 60-100 Az első héten 24-72 óránként ismételni
| Életet veszélyeztető | kell, majda fenntartó adag adása |
| haemorrhagia, mély | hetente a vérzés megszűnéséig és a |
| izomvérzések, beleértve az | teljes gyógyulásig. |
M.iliopsoas is Kis műtét 50–80 (pre- és Egyetlen adag a kis műtétek Beleértve a szövődménymentes posztoperatív) többségénél elegendő lehet. Ha foghúzást is szükséges, fenntartó adag 24-72 óra után adható, a vérzés megszűnéséig és a teljes gyógyulásig. Nagy műtétek 60-100 (pre-és Az első héten 24-72 óránként ismételni posztoperatív) kell, majd fenntartó adagadása hetente 1-2 alkalommal a vérzés megszűnéséig és a teljes gyógyulásig.
Profilaxis A haemophilia B-ben szenvedőbetegek hosszú távú vérzésprofilaxisához a szokásosadaghetente egyszer35-50 NE/ttkg. Egyes betegek, akik jól kontrollálhatók a heti egyszeri beadással, kezelhetők legfeljebb 75NE/ttkg-os dózis 10 vagy 14 naponkénti beadásával. 18 évesnél idősebb betegek esetén megfontolandóa kezelési intervallum további meghosszabbítása.
Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél, indokolt lehet a gyakoribb adagolás vagy a nagyobb dózis.
Profilaxis alatt előforduló vérzést követően a lehető legszigorúbban be kell tartani a profilaktikus adagolást azzal, hogy 2 adag IDELVION beadható 24 órás vagy –amennyiben a betegnek megfelelő – azt meghaladó különbséggel.
Gyermekekés serdülők Gyermekeknél a hosszú távúprofilaxisra ajánlott adaghetente egyszer 35-50 NE/ttkg. A tizenkét év feletti serdülőknél az ajánlott adag megegyezik a felnőttekével (lásd fent).
Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvatossági intézkedések
Inhibitorok A humán IX-esvéralvadási faktorral végzettismételt kezelés után a betegeknélellenőrizni kell a neutralizáló antitestek (inhibitorok) kialakulását, amitmegfelelő biológiai vizsgálóeljárás segítségével kell számszerűsíteni, ésBethesda egységekben (BU) kell megadni.
A szakirodalomban olvasható beszámolók szerint korreláció áll fenn a IX-es faktor-inhibitor előfordulása és az allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciókat tapasztaló betegeknél meg kell vizsgálni az inhibitor jelenlétét. Figyelembe kell venni, hogy azok a betegek, akiknél előfordul a IX-es faktor-inhibitor van jelen, újabb IX-es faktorpótlásnál az anaphylaxia nagyobb kockázatának lehetnek kitéve.
A kezelés monitorozása A kezelés időtartama alatt a beadandó adagra és az ismételt infúziók gyakoriságára vonatkozó iránymutatáshoz javasolt a IX-es faktor-szint megfelelőmeghatározása. Az egyes betegek eltérő
választadhatnak a IX-es faktorra, különbözőfelezési időket és hasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség alacsony testtömegűvagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyműtétes beavatkozásoknál a szubsztitúciósterápia véralvadási teszttel (plazma IX-es faktor aktivitás)történő precíz monitorozása elengedhetetlen.
Amikor az aktivált parciális thromboplastin idő (APTI) mérésén alapuló in-vitro egylépéses véralvadási vizsgálatot alkalmaznak a beteg vérmintájában a IX-es faktor aktivitásának meghatározására, a IX-es faktor aktivitás eredményeit jelentősen befolyásolhatja a vizsgálatban használt APTI-reagens típusa és a vonatkoztatási standard. Az egylépéses véralvadási vizsgálat kaolin alapú APTI reagenssel vagy Actin FS APTI reagenssel valószínűleg alulbecsült aktivitási szintet eredményez. Ez különösen akkor fontos, amikor változik a laboratórium és/vagy a vizsgálatban alkalmazott reagensek.