Livmarli 20 mg tabletta betegtájékoztató

Utolsó frissítés: 2026. 04. 06.

Betegtájékoztató: Információ a felhasználó számára

Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat

maralixibat Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.

Mielőtt Ön vagy gyermeke elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi

betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek vagy az Ön gyermekének írta fel. Ne adja át a

készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

Ha Önnél vagy gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről

kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd

pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat (továbbiakban Livmarli) és milyen betegségek esetén alkalmazható?

2.	Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt
3.	Hogyan kell szedni a Livmarli-t?
4.	Lehetséges mellékhatások
5.	Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer a Livmarli?

A Livmarli hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában). Segíti az epesavaknak nevezett anyagok eltávolítását a szervezetből. Az epesavak az epe nevű emésztőnedvben találhatók, amelyet a máj termel. Az epesavak a májból a bélbe jutva segítik az étel megemésztését. Miután segítették az étel megemésztését, visszatérnek a májba.

Mire használják a Livmarli-t?

A Livmarli epepangásos viszketés kezelésére szolgál 2 hónapos vagy idősebb, Alagille-szindrómás (ALGS) betegek számára. A Livmarli továbbá a progresszív familiáris intrahepatikus epepangás (PFIC) kezelésére is szolgál 3 hónapos vagy idősebb betegek számára. Az ALGS és a PCIF ritka genetikai betegség, amelynek következtében epesav halmozódhat fel a májban. Ezt epepangásnak nevezzük. Az epepangás idővel súlyosabbá válhat és gyakran vált ki súlyos viszketést, zsír lerakódását a bőr alatt (xantómák létrejöttét), elégtelen növekedést és fáradtságérzetet.

2. Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt

ha Ön vagy gyermeke súlyos vesekárosodásban és/vagy májkárosodásban szenved.

A Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat és alkoholt tartalmazó gyógyszerek együttes alkalmazása nemkívánatos hatásokat okozhat az 5 év alatti gyermekeknél, illetve a májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenvedőknél. Ha Ön vagy gyermeke májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenved, illetve ha gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha Ön vagy gyermeke olyan egyéb gyógyszereket vagy táplálékkiegészítőket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak.

Gyermekek

A Livmarli nem ajánlott 2 hónaposnál fiatalabb, Alagille-szindrómában szenvedő gyermekek számára, illetve 3 hónaposnál fiatalabb, PFIC-ben szenvedő gyermekek számára. Ennek az az oka, hogy még nem állnak rendelkezésre biztonságossági és hatásossági adatok ilyen betegek körében.

Egyéb gyógyszerek és a Livmarli

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg és nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Ez az orvosi rendelvény nélkül vásárolt gyógyszerekre és a gyógynövénykészítményekre is vonatkozik. Mondja el kezelőorvosának, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi:

fluvasztatin, rozuvasztatin vagy szimvasztatin (a vér magas koleszterinszintjének kezelésére

használt gyógyszerek),

midazolám (nyugtatóként használt vagy elalvást segítő gyógyszer),
urzodezoxikólsav (májbetegségek kezelésére használt gyógyszer).

Terhesség és szoptatás

A Livmarli nem jut be a véráramba, ezért várhatólag nem jelenik meg az anyatejben. Mindazonáltal mindig a kezelőorvosa tanácsainak megfelelően járjon el.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A Livmarli nem, vagy csak nagyon kis mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz

Ez a gyógyszer 364,5 mg propilénglikolt tartalmaz milliliterenként. Az ALGS javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 17 mg/ttkg lesz. Az PFIC javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 50 mg/ttkg lesz. Ha a gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha olyan egyéb gyógyszereket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha májbetegségben vagy vesebetegségben szenved, csak akkor alkalmazza ezt a gyógyszert, ha kezelőorvosa ezt javasolta. Kezelőorvosa további ellenőrzéseket végezhet, amíg ezt a gyógyszert szedi. A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.

3. Hogyan kell szedni a Livmarli-t?

Mennyit kell bevenni?

A Livmarli Önnél alkalmazandó adagját az Ön testtömege alapján számítják ki. Kezelőorvosa

fogja kiszámítani az adagját és elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia. A Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazásakor kezelőorvosa továbbá feljegyzi ezt az információt, valamint a további releváns információkat (például a testtömegét) egy speciális betegfüzetben. Mindig vigye magával a betegfüzetet,

amikor ellátogat a kezelőorvosához. Ne számítsa ki saját maga az adagot, és csak a

kezelőorvosa által Önnek kiszámított adagot vegye be. Az ALGS és PCIF betegeknél

alkalmazott maralixibat adagok különbözőek. A kezelőorvosa fogja biztosítani, hogy a betegségének és a testtömegének megfelelő, helyes adag legyen Önnek kiválasztva.

ALGS esetén: A céladag 380 µg maralixibat testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
A kezdőadag 190 µg testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
Ezt az adagot egy hét elteltével naponta egyszer 380 µg testtömegkilogrammonként

adagra növelik. Kezelőorvosa elmondja Önnek, mikor emelheti az adagot. Azt is elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia a nagyobb adaghoz.

PFIC esetén: A kezdőadag 285 mikrogramm testtömegkilogrammonként naponta egyszer,

reggel alkalmazva.

Ez növelhető testtömegkilogrammonként 285 mikrogramm adagra naponta kétszer, majd a

toleranciától függően testtömegkilogrammonként 570 mikrogramm adagra naponta kétszer. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja, hogy mikor növelheti az adagot. Azt is elmondja, hogy mennyit kell bevennie, és milyen méretű fecskendőt kell használnia a nagyobb adaghoz.

Az 5 évnél fiatalabb betegek és a közepes fokú májkárosodásban vagy vesekárosodásban

szenvedő betegek nem vehetnek be naponta kétszeri, testtömegkilogrammonként 285 mikrogrammnál nagyobb adagot a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazásakor. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja, hogy az adagolás ilyen korlátozása érinti-e Önt vagy a gyermekét.

A gyógyszer szedése

A Livmarli-t akár étkezéssel, vagy akár előtte legfeljebb 30 perccel, üres gyomorra is beveheti. Adja be az adagot a szájába a szájfecskendő használatával, majd nyelje le (lásd M. ábra). Ne keverje a belsőleges oldatot étellel vagy itallal. Az alábbi táblázattal ellenőrizze, hogy a megfelelő méretű szájfecskendőt használja az Önnek felírt adaghoz:

Az előírt adag térfogata Szájfecskendő mérete

(ml) (ml)

0,1–0,5 0,5 0,6–1 1 1,25–3 3 Gondoskodjon a térfogat gondos kiméréséről, hogy elkerülje a túladagolást.

Hogyan kell bevenni a gyógyszeradagot

1. lépés: Az adag felszívása a fecskendőbe

1.1 A tartály felnyitásához vegye le a gyermekzáras záróelemet úgy, hogy határozottan lefelé nyomja, miközben balra (az óramutató járásával ellentétes irányban) forgatja (lásd: A ábra). Ne dobja ki a gyermekzáras záróelemet, mert a szükséges adag kivétele után vissza kell majd tennie!

A. ábra

1.2 Ellenőrizze, hogy a megfelelő méretű szájfecskendőt használja az Önnek felírt dózishoz (lásd a fenti táblázatban). Kezelőorvosa elmondja Önnek, mekkora méretű fecskendőt kell használnia.

Új szájfecskendő használata esetén bontsa ki azt a fóliából (lásd: B ábra). Dobja a fóliát a

háztartási hulladékba.

Ha korábban már használt szájfecskendőt alkalmaz, ellenőrizze, hogy tiszta és száraz-e (a

tisztításra vonatkozó utasításokat lásd: 2.4 lépés).

B ábra

Ha a szájfecskendőnek van kupakja, vegye le és dobja ki a háztartási hulladékba (lásd:

C ábra).

C ábra

A fecskendőhengeren adagjelölés látható. A fecskendő egyik végén található hegy beleillik a gyógyszeres tartályba. A fecskendő másik végén ujjtámasz és dugattyú található. Ezekkel lehet beadás közben kinyomni a gyógyszert a fecskendőből (lásd: D ábra).

Heg y

Heg

y

Henger

Adagjelölése

k

Ujjtámasz

Dugattyú

D ábra

1.3 A dugattyút ütközésig nyomva távolítson el minden levegőt a fecskendőből (lásd: E ábra).

E ábra

1.4 Ellenőrizze, hogy már levette-e a záróelemet a tartályról, majd tegye a fecskendő hegyét a függőlegesen álló tartályba. A fecskendő hegyének pontosan kell illeszkednie a tartály található lyukba (lásd: F ábra).

F ábra

1.5 Fordítsa fejjel lefelé a tartályt úgy, hogy a fecskendő továbbra is benne legyen (lásd: G ábra).

G ábra

1.6 Vegyen ki egy adagot a tartályból úgy, hogy lassan hátrafelé húzza a dugattyút egészen addig, amíg a dugattyú a fecskendőhengeren az előírt adagnak megfelelő jelzést éri el (lásd: H ábra). Kétféle dugattyúval felszerelt fecskendőt kaphat: a dugattyú lehet lapos végű, illetve csúcsos végű (lásd: I ábra, 1.6 lépés). Az I ábra mutatja be, hogyan kell a dugattyút az Önnek előírt adagra állítani. Lapos végű dugattyú esetében a dugattyú lapos vége legyen egy vonalban a hengeren lévő jelöléssel, amely megfelel az előírt adagnak (I.a ábra). Csúcsos végű dugattyú esetén a dugattyú vége alatti lapos, széles rész legyen egy vonalban a megfelelő jelöléssel (I.b ábra).

Lapos végű Csúcsos végű

dugattyú dugattyú

Hegy Hegy

Adag

Dugattyú

PÉLDA: PÉLDA:

0,2 ml-es adag 0,2 ml-es adag

H ábra I.a ábra I.b ábra

1.7 Ellenőrizze, nem tartalmaz-e a fecskendő levegőbuborékokat. Ha levegőbuborékokat lát:

Nyomja vissza a levegőbuborékokat a tartályba a dugattyú lenyomásával (lásd: J ábra),
majd szívja ki ismét az előírt adagot az 1.6 lépésnél ismertetett utasítások szerint.

Levegőbub

orékok

J.a ábra J.b ábra

Ellenőrizze a levegőbuborékokat A fecskendődugattyú lenyomásával távolítsa el a levegőbuborékokat

1.8 Miután felszívta a fecskendőbe a megfelelő mennyiségű, levegőbuborékokat nem tartalmazó adagot, hagyja a fecskendőt a tartályban és fordítsa a tartályt vissza a talpára (lásd: K ábra).

K ábra

1.9 Óvatosan vegye ki a fecskendőt a tartályból (lásd: L ábra), közben határozottan fogja a tartályt az egyik kezével, a másik kezével pedig a fecskendőhengert fogja.

Ebben a lépésben ne nyomja le a fecskendő dugattyúját.

Henger

L ábra

2. lépés: Adja be az adagot

Megjegyzés: Ön vagy gyermeke legyen függőleges testhelyzetben az adag bevétele során és azt követően még néhány percig. 2.1 Tegye a szájfecskendő hegyét a szájba, orcája belső oldalához (lásd: M ábra). Lassan nyomja le ütközésig a dugattyút, ezzel finoman fecskendezze be a belsőleges oldatot a szájba (lásd N ábra).

M ábra N ábra

2.3 A tartály lezárásához csavarja vissza a gyermekzáras záróelemet a tartályra jobbra (az óramutató járásával megegyező irányban) forgatva (lásd: O ábra).

O ábra

2.4 Vegye ki a dugattyút a fecskendőhengerből (lásd: P ábra) és minden használat után mossa el vízzel. Hagyja a levegőn megszáradni a dugattyút a következő felhasználásig.

P ábra

A vízzel kiöblített és a levegőn megszárított szájfecskendő 130 napig újra felhasználható.

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be, szóljon kezelőorvosának.

Ha elfelejtette bevenni a Livmarli-t

Ha kimarad egy adag, a következő adagot a szokásos időben vegye be.

Ha idő előtt abbahagyja a Livmarli szedését

Ne hagyja abba a Livmarli szedését anélkül, hogy előtte konzultált volna kezelőorvosával.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A következő mellékhatások fordulhatnak elő ennél a gyógyszernél. Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1 beteget érinthet)

hasmenés
gyomorfájdalom (hasi fájdalom)

Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet)

a májenzimek (GPT és GOT) szintjének emelkedése

Ezek a mellékhatások általában enyhék vagy közepesen súlyosak és a Livmarli-kezelés folytatása során javulhatnak. Ha bármilyen más mellékhatást tapasztal, forduljon a kezelőorvosához.

Mellékhatások bejelentése

lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! Ez a gyógyszer különleges tárolási hőmérsékletet nem igényel. A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Felbontás után a tartály 30 °C alatt tárolandó, a gyógyszert pedig a felbontás után 130 napon belül fel kell használni. A 130 nap elteltével vagy a gyógyszer lejárati idejének lejártakor akkor is ki kell dobni a tartályt, ha még nem ürült ki. Írja fel a Livmarli tartályára a felbontás dátumát. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Livmarli?

•	A készítmény hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában).
•	9,5 mg maralixibatot tartalmaz milliliterenként maralixibat-klorid formájában.
•	Egyéb összetevők a propilénglikol (E1520) (lásd 2. pont: „A Livmarli propilénglikolt és

nátriumot tartalmaz”), dinátrium-edetát (lásd 2. pont: „A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz”), szukralóz, szőlő ízanyag és tisztított víz.

Milyen a Livmarli külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Livmarli tiszta, színtelen vagy halványsárga színű belsőleges oldat. A készítmény tárolására 30 ml oldatot tartalmazó, borostyánszínű műanyag tartály szolgál, amely előre beépített adapterrel és szivacsbélést tartalmazó gyermekzáras záróelemmel van ellátva. A csomaghoz mellékelt háromféle méretű (0,5 ml, 1 ml és 3 ml) szájfecskendő kompatibilis az előre beépített adapterrel és a tartály visszazárható kupakjával. A Livmarli megfelelő adagjának beadásához a helyes méretű szájfecskendőt kell kiválasztani. Ehhez lásd a 3. pontban szereplő táblázatot („Hogyan kell szedni a Livmarli-t?”). Kiszerelés 1 db 30 ml belsőleges oldatot tartalmazó tartály és 3 szájfecskendő (0,5 ml, 1 ml, 3 ml).

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amszterdam, Hollandia

Gyártó

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Írország

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:

Ezt a gyógyszert „kivételes körülmények” között engedélyezték, ami azt jelenti, hogy a gyógyszer alkalmazására vonatkozóan – a betegség ritka előfordulása miatt – nem lehetett teljes körű információt gyűjteni.

Egyéb információforrások

A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (https://www.ema.europa.eu) található. Ugyanitt más, a ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók.

Betegtájékoztató: Információ a felhasználó számára

Livmarli 19 mg/ml belsőleges oldat

Mielőtt Ön vagy gyermeke elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi

betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek vagy az Ön gyermekének írta fel. Ne adja át a

készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

Ha Önnél vagy gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről

kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd

pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat (továbbiakban Livmarli) és milyen betegségek esetén alkalmazható?

2.	Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt
3.	Hogyan kell szedni a Livmarli-t?
4.	Lehetséges mellékhatások
5.	Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer a Livmarli?

Mire használják a Livmarli-t?

2. Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt

ha Ön vagy gyermeke súlyos májkárosodásban szenved.

A Livmarli és alkoholt tartalmazó gyógyszerek együttes alkalmazása nemkívánatos hatásokat okozhat az 5 év alatti gyermekeknél, illetve a májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenvedőknél. Ha Ön vagy gyermeke májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenved, illetve ha gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha Ön vagy gyermeke olyan egyéb gyógyszereket vagy táplálékkiegészítőket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak.

Gyermekek

Egyéb gyógyszerek és a Livmarli

fluvasztatin, rozuvasztatin vagy szimvasztatin (a vér magas koleszterinszintjének kezelésére

használt gyógyszerek),

midazolám (nyugtatóként használt vagy elalvást segítő gyógyszer),
urzodezoxikólsav (májbetegségek kezelésére használt gyógyszer).

Terhesség és szoptatás

A Livmarli nem jut be a véráramba, ezért várhatólag nem jelenik meg az anyatejben. Mindazonáltal mindig a kezelőorvosa tanácsainak megfelelően járjon el.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A Livmarli nem, vagy csak nagyon kis mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz

Ez a gyógyszer 364,5 mg propilénglikolt tartalmaz milliliterenként. Az ALGS javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 9 mg/ttkg lesz. Az PFIC javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 24 mg/ttkg lesz. Ha a gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha olyan egyéb gyógyszereket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha májbetegségben szenved, csak akkor alkalmazza ezt a gyógyszert, ha kezelőorvosa ezt javasolta. Kezelőorvosa további ellenőrzéseket végezhet, amíg ezt a gyógyszert szedi. A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.

3. Hogyan kell szedni a Livmarli-t?

Mennyit kell bevenni?

A Livmarli Önnél alkalmazandó adagját az Ön testtömege alapján számítják ki. Kezelőorvosa

fogja kiszámítani az adagját és elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia. Kezelőorvosa továbbá feljegyzi ezt az információt, valamint a további releváns információkat (például a testtömegét) egy speciális betegfüzetben. Mindig vigye magával a betegfüzetet, amikor ellátogat a kezelőorvosához. Ne számítsa ki saját maga

az adagot, és csak a kezelőorvosa által Önnek kiszámított adagot vegye be. Az ALGS és

PCIF betegeknél alkalmazott maralixibat adagok különbözőek. A kezelőorvosa fogja biztosítani, hogy a betegségének és a testtömegének megfelelő, helyes adag legyen Önnek kiválasztva.

ALGS esetén: A céladag 380 µg maralixibat testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
A kezdőadag 190 µg testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
Ezt az adagot egy hét elteltével naponta egyszer 380 µg testtömegkilogrammonként

adagra növelik. Kezelőorvosa elmondja Önnek, mikor emelheti az adagot. Azt is elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia a nagyobb adaghoz.

PFIC esetén: A kezdőadag 285 mikrogramm testtömegkilogrammonként naponta egyszer,

reggel alkalmazva.

Ez növelhető testtömegkilogrammonként 285 mikrogramm adagra naponta kétszer, majd a

A gyógyszer szedése

Az alábbi táblázattal ellenőrizze, hogy a megfelelő méretű szájfecskendőt használja az Önnek felírt adaghoz:

Az előírt adag térfogata Szájfecskendő mérete

(ml) (ml)

0,05–0,5 0,5 0,6–1 1 1,25–3 3 Gondoskodjon a térfogat gondos kiméréséről, hogy elkerülje a túladagolást.

Hogyan kell bevenni a gyógyszeradagot

1. lépés: Az adag felszívása a fecskendőbe

A. ábra

Új szájfecskendő használata esetén bontsa ki azt a fóliából (lásd: B ábra). Dobja a fóliát a

háztartási hulladékba.

Ha korábban már használt szájfecskendőt alkalmaz, ellenőrizze, hogy tiszta és száraz-e (a

tisztításra vonatkozó utasításokat lásd: 2.4 lépés).

B ábra

Ha a szájfecskendőnek van kupakja, vegye le és dobja ki a háztartási hulladékba (lásd:

C ábra).

C ábra

Heg y

Heg

y

Henger

Adagjelölése

k

Ujjtámasz

Dugattyú

D ábra

1.3 A dugattyút ütközésig nyomva távolítson el minden levegőt a fecskendőből (lásd: E ábra).

E ábra

F ábra

1.5 Fordítsa fejjel lefelé a tartályt úgy, hogy a fecskendő továbbra is benne legyen (lásd: G ábra).

G ábra

esetén a dugattyú vége alatti lapos, széles rész legyen egy vonalban a megfelelő jelöléssel (I.b ábra).

Lapos végű Csúcsos végű

dugattyú dugattyú

Hegy Hegy

Adag

Dugattyú

PÉLDA: PÉLDA:

0,2 ml-es adag 0,2 ml-es adag

H ábra I.a ábra I.b ábra

1.7 Ellenőrizze, nem tartalmaz-e a fecskendő levegőbuborékokat. Ha levegőbuborékokat lát:

Nyomja vissza a levegőbuborékokat a tartályba a dugattyú lenyomásával (lásd: J ábra),
majd szívja ki ismét az előírt adagot az 1.6 lépésnél ismertetett utasítások szerint.

Levegőbub

orékok

J.a ábra J.b ábra

Ellenőrizze a levegőbuborékokat A fecskendődugattyú lenyomásával távolítsa el a levegőbuborékokat 1.8 Miután felszívta a fecskendőbe a megfelelő mennyiségű, levegőbuborékokat nem tartalmazó adagot, hagyja a fecskendőt a tartályban és fordítsa a tartályt vissza a talpára (lásd: K ábra).

K ábra

1.9 Óvatosan vegye ki a fecskendőt a tartályból (lásd: L ábra), közben határozottan fogja a tartályt az egyik kezével, a másik kezével pedig a fecskendőhengert fogja.

Ebben a lépésben ne nyomja le a fecskendő dugattyúját.

Henger

L ábra

2. lépés: Adja be az adagot

M ábra N ábra

2.2 Ellenőrizze, hogy lenyelte-e/a gyermek lenyelte-e az adagot. Ha nem biztos abban, hogy sikerült-e lenyelni a teljes adagot, ne adjon be még egy adagot. Várjon, amíg esedékessé válik a következő adag. 2.3 A tartály lezárásához csavarja vissza a gyermekzáras záróelemet a tartályra jobbra (az óramutató járásával megegyező irányban) forgatva (lásd: O ábra).

O ábra

2.4 Vegye ki a dugattyút a fecskendőhengerből (lásd: P ábra) és minden használat után mossa el vízzel. Hagyja a levegőn megszáradni a dugattyút a következő felhasználásig.

P ábra

A vízzel kiöblített és a levegőn megszárított szájfecskendő 130 napig újra felhasználható.

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be, szóljon kezelőorvosának.

Ha elfelejtette bevenni a Livmarli-t

Ha kimarad egy adag, a következő adagot a szokásos időben vegye be.

Ha idő előtt abbahagyja a Livmarli szedését

Ne hagyja abba a Livmarli szedését anélkül, hogy előtte konzultált volna kezelőorvosával.

4. Lehetséges mellékhatások

hasmenés
gyomorfájdalom (hasi fájdalom)

Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet)

a májenzimek (GPT és GOT) szintjének emelkedése

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! Ez a gyógyszer különleges tárolási hőmérsékletet nem igényel. A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Felbontás után a tartály 30 °C alatt tárolandó, a gyógyszert pedig a felbontás után 130 napon belül fel kell használni. A 130 nap elteltével vagy a gyógyszer lejárati idejének lejártakor akkor is ki kell dobni a tartályt, ha még nem ürült ki. Írja fel a Livmarli tartályára a felbontás dátumát. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Livmarli?

•	A készítmény hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában).
•	19 mg maralixibatot tartalmaz milliliterenként maralixibat-klorid formájában.
•	Egyéb összetevők a propilénglikol (E1520) (lásd 2. pont: „A Livmarli propilénglikolt és

nátriumot tartalmaz”), dinátrium-edetát (lásd 2. pont: „A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz”), szukralóz, szőlő ízanyag és tisztított víz.

Milyen a Livmarli külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amszterdam, Hollandia

Gyártó

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Írország

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:

Egyéb információforrások

Betegtájékoztató: Információ a beteg számára

Livmarli 10 mg tabletta

Livmarli 15 mg tabletta

Livmarli 20 mg tabletta

Livmarli 30 mg tabletta

Mielőtt Ön vagy gyermeke elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi

betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző

egészségügyi szakemberhez.

Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek vagy az Ön gyermekének írta fel. Ne adja át a

készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

Ha Önnél vagy gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről

kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd

pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat (továbbiakban Livmarli) és milyen betegségek esetén alkalmazható?

2.	Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt
3.	Hogyan kell szedni a Livmarli-t?
4.	Lehetséges mellékhatások
5.	Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer a Livmarli?

Mire használják a Livmarli-t?

A Livmarli tabletta epepangásos viszketés kezelésére szolgál 12 éves vagy idősebb gyermek, serdülő és felnőtt Alagille-szindrómás (ALGS) és progresszív familiáris intrahepatikus epepangásos (PFIC) betegek számára. Az ALGS és a PCIF ritka genetikai betegség, amelynek következtében epesav halmozódhat fel a májban. Ezt epepangásnak nevezzük. Az epepangás idővel súlyosabbá válhat és gyakran vált ki súlyos viszketést, zsír lerakódását a bőr alatt (xantómák létrejöttét), elégtelen növekedést és fáradtságérzetet.

2. Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt

ha Ön vagy gyermeke PFIC-ben és súlyos májkárosodásban szenved.

Ha Önt a Livmarli belsőleges oldatról állították át a Livmarli tablettára és bármilyen változást tapasztal a hatásában, keresse fel kezelőorvosát.

Gyermekek

A Livmarli tabletta nem ajánlott 12 évesnél fiatalabb gyermekek számára.

Egyéb gyógyszerek és a Livmarli

fluvasztatin, rozuvasztatin vagy szimvasztatin (a vér magas koleszterinszintjének kezelésére

használt gyógyszerek),

midazolám (nyugtatóként használt vagy elalvást segítő gyógyszer),
urzodezoxikólsav (májbetegségek kezelésére használt gyógyszer).

Terhesség és szoptatás

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Ha Ön terhes, jobb, ha nem szed Livmarli-t. A Livmarli alkalmazható, ha Ön szoptat. Nem jut be a véráramba, ezért várhatólag nem jelenik meg az anyatejben. Mindazonáltal mindig a kezelőorvosa tanácsainak megfelelően járjon el.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A Livmarli nem, vagy csak nagyon kis mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Livmarli laktóz-monohidrátot és nátriumot tartalmaz

Amennyiben kezelőorvosa korábban már figyelmeztette Önt, hogy bizonyos cukrokra érzékeny, keresse fel orvosát, mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert. A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.

3. Hogyan kell szedni a Livmarli-t?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa vagy gyógyszerésze által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Minden betegnek, akinek Livmarli tablettát írtak fel, javasolt a kezelést a Livmarli belsőleges oldattal elkezdeni és áttérni a tablettára, ha az adagot beállították az ajánlott terápiás adagra.

Mennyit kell bevenni?

A Livmarli Önnél alkalmazandó adagját az Ön testtömege alapján számítják ki. Kezelőorvosa

fogja kiszámítani az adagját és elmondja, mennyit kell bevennie.

Kezelőorvosa elmondja Önnek, mikor emelheti az adagot. Azt is elmondja Önnek, mennyit kell

bevennie. Kizárólag a kezelőorvosa által Önnek kiszámított adagot vegye be.

Az ALGS és PCIF betegeknél alkalmazott Livmarli adagok különbözőek. A kezelőorvosa fogja

biztosítani, hogy a betegségének és a testtömegének megfelelő, helyes adag legyen Önnek kiválasztva.

A gyógyszer szedése

A Livmarli-t étkezés előtt 30 perccel, üres gyomorra vegye be.

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be

Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be, szóljon kezelőorvosának.

Ha elfelejtette bevenni a Livmarli-t

Ha kimarad egy adag, a következő adagot a szokásos időben vegye be.

Ha idő előtt abbahagyja a Livmarli szedését

Ne hagyja abba a Livmarli szedését anélkül, hogy előtte konzultált volna kezelőorvosával.

4. Lehetséges mellékhatások

hasmenés
gyomorfájdalom (hasi fájdalom)

Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet)

a májenzimek (GPT és GOT) szintjének emelkedése

Ezek a mellékhatások általában enyhék vagy közepesen súlyosak és a Livmarli-kezelés folytatása során javulhatnak.

Ha bármilyen más mellékhatást tapasztal, forduljon a kezelőorvosához.

Mellékhatások bejelentése

5. Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Livmarli?

A készítmény hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában).

10 mg maralixibattal egyenértékű maralixibat-kloridot tartalmaz 10 mg-os tablettánként. 15 mg maralixibattal egyenértékű maralixibat-kloridot tartalmaz 15 mg-os tablettánként. 20 mg maralixibattal egyenértékű maralixibat-kloridot tartalmaz 20 mg-os tablettánként. 30 mg maralixibattal egyenértékű maralixibat-kloridot tartalmaz 30 mg-os tablettánként.

Egyéb összetevők a laktóz-monohidrát (Lásd a 2. „A Livmarli laktóz-monohidrátot tartalmaz”

pontot), a mikrokristályos cellulóz (E460), az A-típusú kroszpovidon (E1202), a szilíciumdioxid (E551) és az I-es típusú glicerin-disztearát.

Milyen a Livmarli külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

Livmarli 10 mg tabletta Fehér vagy törtfehér színű, kerek, 6,35 mm átmérőjű tabletta, egyik oldalán „MRX”, másik oldalán „10” mélynyomással. Livmarli 15 mg tabletta Fehér vagy törtfehér színű, ovális, 4,75 mm × 10,50 mm méretű tabletta, egyik oldalán „MRX”, másik oldalán „15” mélynyomással. Livmarli 20 mg tabletta Fehér vagy törtfehér színű, kerek, 8,00 mm átmérőjű tabletta, egyik oldalán „MRX”, másik oldalán „20” mélynyomással. Livmarli 30 mg tabletta Fehér vagy törtfehér színű, kerek, 9,20 mm átmérőjű tabletta, egyik oldalán „MRX”, másik oldalán „30” mélynyomással. A Livmarli tabletták 30 db tablettát tartalmazó tartályban kerülnek forgalomba.

Kiszerelés 1 db tartály 30 db tablettával.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amszterdam, Hollandia

Gyártó

Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Írország

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:

Egyéb információforrások

Ez a dokumentum a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származik. Tájékoztató jellegű, tartalma változhat, és nem helyettesíti az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt.

Eredeti dokumentum megnyitása

Valami nem stimmel? Segíts nekünk azzal hogy megírod!

Oldalunk egy független árösszehasonlító szolgáltatás, amelynek célja a piaci átláthatóság biztosítása. A Patikaradar kizárólag a gyógyszertárakban és webshopokban elérhető, nyilvánosan közzétett ajánlatok bemutatására szolgál. Nem értékesítünk termékeket, és nem veszünk részt a vásárlási folyamatban.

A Patikaradar.hu független piaci szereplő. Az oldalon megjelenő gyógyszertárak és webáruházak (ideértve azok védjegyeit és logóit) megjelenítése kizárólag a vásárlók tájékoztatását és a termék forrásának beazonosítását szolgálja. A megjelenített védjegyek, logók és márkanevek az adott jogtulajdonosok kizárólagos tulajdonát képezik, és nem utalnak a Patikaradar és a védjegy tulajdonosa közötti hivatalos partnerségre, támogatásra vagy egyéb üzleti kapcsolatra, kivéve, ha ez kifejezetten jelölve van.

A megjelenített árakat az egyes gyógyszertárak és webshopok biztosítják, illetve azok nyilvános weboldalairól kerülnek összegyűjtésre. Az általunk közvetített árak pontosságáért, érvényességéért, valamint az egyes termékek elérhetőségéért sem gyógyszertárakban, sem webshopokban felelősséget nem vállalunk.

A webshopok árai dinamikusan változhatnak, ezért kérjük, ellenőrizze a pontos árat és elérhetőséget közvetlenül a webshopban. A feltüntetett összegek bruttó fogyasztói árak, készlet erejéig vagy visszavonásig érvényesek és forintban értendők.

A vényköteles (Rx) gyógyszerek esetében megjelenített bruttó fogyasztói árak (BFA) és a társadalombiztosítási (TB) támogatási adatok a Nemzeti Egészségbiztosítási Alapkezelő (NEAK) publikus gyógyszeradatbázisából (PUPHA) származnak. Ezek az árak jogszabály által rögzítettek és minden gyógyszertárban azonosak.

Egyes vényköteles termékek oldalain megjelenített gyógyszertári elérhetőségi adatok a BENUVény.hu oldalról származnak. Ezen adatok kizárólag tájékoztató jellegűek, és nem garantálják a termék tényleges készleten lévő elérhetőségét. A „Foglalás" hivatkozás a BENUVény.hu oldalára irányít, ahol a felhasználó előzetesen lefoglalhatja a kívánt gyógyszert. A BENUVény.hu által közvetített elérhetőségi adatok pontosságáért és aktualitásáért felelősséget nem vállalunk.

A TB támogatás mértéke és a fizetendő térítési díj a felíró orvos által megjelölt jogcímtől (normatív, emelt vagy kiemelt támogatás) függ. Az oldalon megjelenített támogatási adatok tájékoztató jellegűek; a pontos térítési díjat a gyógyszertárban, a vény beváltásakor állapítják meg. A támogatási adatok változhatnak, kérjük, ellenőrizze a legfrissebb információkat a NEAK honlapján.

Gyógyszertári kedvezmények esetén: az ajánlatok a gyógyszertárak havi akciós újságaiból származnak, a százalékos kedvezmények a résztvevő patikák elmúlt 30 napra vetített legalacsonyabb bruttó fogyasztói árából kerülnek kiszámításra.

Webshop kedvezmények: a százalékos érték az adott termék elmúlt 30 napban mért átlagárából kerül kiszámításra, figyelembe véve az általunk listázott webshopok árait. Ez a kedvezmény százalék tájékoztató jellegű, és azt mutatja hogy mennyit takaríthat meg a vásárló ahhoz képest, ha az elmúlt 30 napban a terméket az átlagáron vásárolta volna meg.

A termékek képei és valódi megjelenésük eltérhetnek egymástól. Pontos részletekért, aktuális árakért és készletinformációért kérjük, érdeklődjön közvetlenül az adott gyógyszertárban vagy webshop oldalán!

A feltüntetett kedvezmények célja, hogy tájékoztatást nyújtson a felhasználóknak a különböző gyógyszertári és online ajánlatokról és megtakarítási lehetőségekről, nem az egyes termékek fogyasztására ösztönöznek.

Az oldalon található termékleírások és összefoglalók a hivatalos dokumentumok alapján kerültek összeállításra. Bár törekszünk a pontosságra, ezen tartalmak hibákat tartalmazhatnak. A leírások kizárólag a tájékozódást segítik, és nem tekinthetők hivatalos forrásnak vagy egészségügyi tanácsadásnak. Kérdés esetén mindig a hivatalos betegtájékoztató az irányadó, illetve kérje ki orvosa, gyógyszerésze véleményét.

A weboldalon megjelenő betegtájékoztatók, alkalmazási előírások és címkeszövegek a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származnak. Ezen dokumentumok tájékoztató jellegűek, tartalmuk változhat, és nem helyettesítik az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt, és ellenőrizze a legfrissebb információkat közvetlenül a hivatalos forrásnál.