Naglazyme 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz betegtájékoztató

Utolsó frissítés: 2026. 04. 06.

Eredeti dokumentum (EMA)

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA

Naglazyme 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

galszulfáz

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,

mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége

lehet.

További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt

mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát.

A betegtájékoztató tartalma:

1.	Milyen típusú ez a gyógyszer és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2.	Tudnivalók a gyógyszer alkalmazása előtt
3.	Hogyan kell alkalmazni ezt a gyógyszert?
4.	Lehetséges mellékhatások
5.	Hogyan kell ezt a gyógyszert tárolni?
6.	A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú ez a gyógyszer és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Naglazyme MPS VI-ban (VI. típusú mukopoliszacharidózis) szenvedő betegek kezelésére alkalmazható. Az MPS VI-ban szenvedő betegeknek egyáltalán nincs vagy a normálisnál alacsonyabb szintű az Nacetil-galaktózamin-4-szulfatáz enzim aktivitása, ami a szervezetben speciális anyagok (mukopoliszacharidok) lebontását végzi. Ezért ezek az anyagok nem bomlanak le, és a szervezet nem megfelelően dolgozza fel ezeket. A szervezet számos szövetében felhalmozódnak, ami az MPS VI tüneteit okozza.

Hogyan fejti ki hatását ez a gyógyszer?

Ez a gyógyszer egy galszulfáznak nevezett rekombináns enzimet tartalmaz. Ez pótolja az MPS VI-ban szenvedő betegeknél hiányzó természetes enzimet. Úgy tűnik, hogy a kezelés javítja a járási és lépcsőn járási képességet, és csökkenti a glükózaminoglikánok szintjét a szervezetben. Ez a gyógyszer enyhítheti az MPS VI tüneteit.

2. Tudnivalók a gyógyszer alkalmazása előtt

Ön nem kaphatja ezt a gyógyszer

ha a galszulfáz vagy a Naglazyme egyéb összetevőjének alkalmazása során súlyos vagy életet

veszélyeztető allergiás (túlérzékenységi) reakciót észleltek, és a gyógyszer ismételt beadása sikertelen volt.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Ha Naglazyme kezelésben részesül, az infúzióval összefüggő reakciók léphetnek fel Önnél.

Infúzióval összefüggő reakció bármilyen mellékhatás, amely az infúzió adása során vagy az infúzió adásának napján alakul ki (lásd 4. pont „Lehetséges mellékhatások”). Ha ilyen mellékhatást észlel, akkor azonnal szóljon orvosának.

Ha allergiás reakció alakul ki Önnél, kezelőorvosa lelassíthatja vagy megszakíthatja az infúzió

adását. Orvosa egyéb gyógyszereket is adhat az allergiás reakció kezelésére.

Amennyiben lázas vagy légzési nehézséggel küzd, akkor beszéljen kezelőorvosával a

Naglazyme infúzió beadásának elhalasztásáról.

Ha fennálló szívbetegsége van, kérjük, tájékoztassa orvosát a Naglazyme-kezelés során

bármikor. Előfordulhat, hogy emiatt módosítani fogják az Ön kezelését.

Ezt a gyógyszert nem vizsgálták vese-, illetve májbetegségben szenvedő betegeknél.

Tájékoztassa orvosát, amennyiben vese- vagy májelégtelensége van.

Kérjük, tájékoztassa kezelőorvosát, ha izomfájdalmat, kéz- vagy lábzsibbadást, bél- vagy

húgyhólyag-problémákat észlel, mert ezeket a gerincvelőt érő nyomás okozhatja.

Egyéb gyógyszerek és a Naglazyme

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Terhesség és szoptatás

A Naglazyme terhesség alatt csak egyértelműen indokolt esetben adható. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Nem ismert, hogy a galszulfáz kiválasztódik-e az anyatejbe, ezért a Naglazyme-kezelés megkezdése előtt a szoptatást abba kell hagyni. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre:

A készítménynek a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásait nem vizsgálták.

Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz

0,8 mmól (18,4 mg) nátriumot tartalmaz 5 ml-es injekciós üvegenként, és 9 mg/ml nátrium-klorid injekciós oldatban adják be. Ezt figyelembe kell venni nátriumszegény étrenden lévő betegeknél.

3. Hogyan kell alkalmazni ezt a gyógyszert?

A Naglazyme-ot a kezelőorvosa vagy a szakszemélyzet adja be. Az Ön adagját a testsúlya alapján számítják ki. A javasolt adag 1 mg/testtömeg-kg hetente egyszer vénába csepegtetve (intravénás infúzióban). Az infúzió beadása kb. 4 órát vesz igénybe. Az első órában az infúzió sebessége lassú lesz (a teljes oldatnak körülbelül 2,5%-a), a maradék mennyiség (körülbelül 97,5%) az elkövetkező 3 órán keresztül kerül beadásra.

Ha az előírtnál több Naglazyme-ot adnak be Önnek

A Naglazyme beadása nővéri vagy orvosi felügyelettel történik, ők ellenőrzik, hogy a megfelelő adag legyen beadva, és szükség esetén annak megfelelően járnak el.

Ha elfelejtették alkalmazni ezt a gyógyszert

Ha elmaradt a Naglazyme infúzió beadása, forduljon kezelőorvosához. Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A mellékhatások főként a gyógyszer beadásakor vagy röviddel azután jelentkeznek („infúzióval kapcsolatos mellékhatások”). A legsúlyosabb mellékhatások az arc feldagadása és láz (nagyon gyakori); a normálisnál hosszabb szünetek két légvétel között, légzési nehézség, asztma és csalánkiütés (gyakori); valamint nyelv- és torokduzzanat és a gyógyszerre adott súlyos allergiás reakció (nem ismert gyakoriság). Az infúzióval kapcsolatos reakciók leggyakoribb tünetei a láz, a hidegrázás, a

kiütés, a csalánkiütés és a nehézlégzés. Ha bármilyen ilyen jellegű reakciót észlel, haladéktalanul

értesítse orvosát. További gyógyszerek adására lehet szükség egy allergiás reakció megelőzése (például antihisztamin és/vagy kortikoszteroid) vagy a láz csökkentése (lázcsillapítók) céljából. Az infúzióval kapcsolatos reakciók leggyakoribb tünetei a láz, a hidegrázás, a kiütés, a csalánkiütés és a nehézlégzés. Nagyon gyakori mellékhatások (10 betegből több mint 1 beteget érinthet):

• Torokfájás	• Orrdugulás
• Gyomor- és bélhurut	• Köldöksérv
• Renyhe reflexek	• Hányás
• Fejfájás	• Émelygés
• A szem gyulladása	• Viszketés
• Homályos látás	• Fájdalom (így fülfájás, hasi, ízületi,

Halláscsökkenés mellkasi fájdalom)
Magas vérnyomás • Rossz közérzet

Gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):

Remegés • Sípoló légzés
Alacsony vérnyomás • Bőrpír
Köhögés

Nem ismert gyakoriságú egyéb mellékhatások:

• Sokk	• Kékes bőrszín
• Bizsergés	• Sápadt bőr
• Csökkent pulzusszám	• Alacsony oxigénszint a vérben
• Megnövekedett pulzusszám	• Gyorsult légzés

Ha a fenti tünetek bármelyikét vagy a betegtájékoztatóban nem szereplő tüneteket észlel, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, azonnal tájékoztassa erről kezelőorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell ezt a gyógyszert tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! Az injekciós üvegen feltüntetett lejárati idő (Felh.:) után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Felbontatlan injekciós üvegek: Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C – 8 °C). Nem fagyasztható! Hígított oldatok: Az elkészített oldat 4 napot meg nem haladó, szobahőmérsékleten történő tárolás (23C – 27 C) esetén kémiailag és fizikailag stabilnak mutatkozott.

Mikrobiológiai biztonságossági okokból azonban a gyógyszert azonnal fel kell használni. Amennyiben mégsem használják fel azonnal, akkor a felhasználó felelőssége, hogy a megbontott gyógyszert mennyi ideig és milyen körülmények között tárolja, de ez semmiképpen sem lehet több mint 24 óra 2 C – 8 C-on, majd ezt követően maximum 24 óra szobahőmérsékleten (23 C – 27 C), a beadás ideje alatt. Ne alkalmazza a Naglazyme-ot, ha szabad szemmel látható szilárd részecskéket tartalmaz. A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Naglazyme?

A készítmény hatóanyaga a galszulfáz. 1 mg galszulfázt tartalmaz millilitelenként. 5 mg

galszulfázt tartalmaz 1 db 5 ml-es injekciós üvegenként. A galszulfáz rekombináns, humán Nacetil-galaktózamin-4-szulfatáz, amelyet géntechnológiával készült kínai hörcsög ovárium (CHO) sejtek felhasználásával állítanak elő.

Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát, dinátrium-hidrogén-

foszfát-heptahidrát, poliszorbát 80, injekcióhoz való víz.

Milyen a Naglazyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Naglazyme egy koncentrátum oldatos infúzió készítéséhez. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga koncentrátumnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie. Az infundálás megkezdése előtt az oldatot hígítani kell. Kiszerelések: 1 és 6 db injekciós üveg. Nem feltétlenül mindegyik csomagolási egység kerül kereskedelmi forgalomba.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja	Gyártó
BioMarin International Limited	BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy	Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298	County Cork, P43 R298
Írország	Írország

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: MM/YYYY

A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) találhatók. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak: A Naglazyme kizárólag az alábbiakban felsorolt gyógyszerekkel keverhető össze ugyanazon infúzióban. Minden Naglazyme injekciós üveg csak egyszer használható. Az oldatos infúzió készítéséhez a koncentrátumot aszeptikus körülmények között hígítani kell 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldattal. A hígított Naglazyme infúziót ajánlott 0,2 mikrométeres beépített szűrős infúziós szett alkalmazásával beadni. A fel nem használt készítményt és a hulladékokat a helyi hatósági követelményeknek megfelelően kell megsemmisíteni.

A Naglazyme infúzió elkészítése (alkalmazzon aszeptikus technikát)

A beteg testtömege alapján ki kell számolni, hogy hány injekciós üveg tartalmát kell felhígítani, és ezeket körülbelül 20 perccel a hígítás előtt ki kell venni a hűtőből, hogy szobahőmérsékletre melegedjenek. A hígítás előtt minden injekciós üvegnél meg kell vizsgálni, hogy nincs-e benne szilárd részecske vagy nem színeződött-e el az oldat. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga oldatnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie. A 250 ml-es 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúziós zsákból ki kell szívni a hozzáadandó Naglazyme össztérfogatának megfelelő mennyiséget. Azoknál a betegeknél, akik 20 kg-nál könnyebbek, és hajlamosak a folyadék-túlterhelésre, 100 ml-es infúziós zsákokat kell használni; ebben az esetben az infúzió sebességét (ml/perc) olyan mértékben kell lecsökkenteni, hogy a teljes mennyiség lecsepegése ne legyen kevesebb mint 4 óra. 100 ml-es zsákok használata esetén a Naglazyme beadható közvetlenül az infúziós zsákba. A Naglazyme mennyiséget lassan hozzá kell adni a 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúzióhoz. Az oldatot az infundáláshoz óvatosan össze kell keverni. Használat előtt az oldatot szabad szemmel meg kell nézni, hogy nincs-e benne szilárd részecske. Tiszta, színtelen, szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentes oldatot lehet használni.

Ez a dokumentum a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származik. Tájékoztató jellegű, tartalma változhat, és nem helyettesíti az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt.

Eredeti dokumentum megnyitása

Valami nem stimmel? Segíts nekünk azzal hogy megírod!

Oldalunk egy független árösszehasonlító szolgáltatás, amelynek célja a piaci átláthatóság biztosítása. A Patikaradar kizárólag a gyógyszertárakban és webshopokban elérhető, nyilvánosan közzétett ajánlatok bemutatására szolgál. Nem értékesítünk termékeket, és nem veszünk részt a vásárlási folyamatban.

A Patikaradar.hu független piaci szereplő. Az oldalon megjelenő gyógyszertárak és webáruházak (ideértve azok védjegyeit és logóit) megjelenítése kizárólag a vásárlók tájékoztatását és a termék forrásának beazonosítását szolgálja. A megjelenített védjegyek, logók és márkanevek az adott jogtulajdonosok kizárólagos tulajdonát képezik, és nem utalnak a Patikaradar és a védjegy tulajdonosa közötti hivatalos partnerségre, támogatásra vagy egyéb üzleti kapcsolatra, kivéve, ha ez kifejezetten jelölve van.

A megjelenített árakat az egyes gyógyszertárak és webshopok biztosítják, illetve azok nyilvános weboldalairól kerülnek összegyűjtésre. Az általunk közvetített árak pontosságáért, érvényességéért, valamint az egyes termékek elérhetőségéért sem gyógyszertárakban, sem webshopokban felelősséget nem vállalunk.

A webshopok árai dinamikusan változhatnak, ezért kérjük, ellenőrizze a pontos árat és elérhetőséget közvetlenül a webshopban. A feltüntetett összegek bruttó fogyasztói árak, készlet erejéig vagy visszavonásig érvényesek és forintban értendők.

A vényköteles (Rx) gyógyszerek esetében megjelenített bruttó fogyasztói árak (BFA) és a társadalombiztosítási (TB) támogatási adatok a Nemzeti Egészségbiztosítási Alapkezelő (NEAK) publikus gyógyszeradatbázisából (PUPHA) származnak. Ezek az árak jogszabály által rögzítettek és minden gyógyszertárban azonosak.

Egyes vényköteles termékek oldalain megjelenített gyógyszertári elérhetőségi adatok a BENUVény.hu oldalról származnak. Ezen adatok kizárólag tájékoztató jellegűek, és nem garantálják a termék tényleges készleten lévő elérhetőségét. A „Foglalás" hivatkozás a BENUVény.hu oldalára irányít, ahol a felhasználó előzetesen lefoglalhatja a kívánt gyógyszert. A BENUVény.hu által közvetített elérhetőségi adatok pontosságáért és aktualitásáért felelősséget nem vállalunk.

A TB támogatás mértéke és a fizetendő térítési díj a felíró orvos által megjelölt jogcímtől (normatív, emelt vagy kiemelt támogatás) függ. Az oldalon megjelenített támogatási adatok tájékoztató jellegűek; a pontos térítési díjat a gyógyszertárban, a vény beváltásakor állapítják meg. A támogatási adatok változhatnak, kérjük, ellenőrizze a legfrissebb információkat a NEAK honlapján.

Gyógyszertári kedvezmények esetén: az ajánlatok a gyógyszertárak havi akciós újságaiból származnak, a százalékos kedvezmények a résztvevő patikák elmúlt 30 napra vetített legalacsonyabb bruttó fogyasztói árából kerülnek kiszámításra.

Webshop kedvezmények: a százalékos érték az adott termék elmúlt 30 napban mért átlagárából kerül kiszámításra, figyelembe véve az általunk listázott webshopok árait. Ez a kedvezmény százalék tájékoztató jellegű, és azt mutatja hogy mennyit takaríthat meg a vásárló ahhoz képest, ha az elmúlt 30 napban a terméket az átlagáron vásárolta volna meg.

A termékek képei és valódi megjelenésük eltérhetnek egymástól. Pontos részletekért, aktuális árakért és készletinformációért kérjük, érdeklődjön közvetlenül az adott gyógyszertárban vagy webshop oldalán!

A feltüntetett kedvezmények célja, hogy tájékoztatást nyújtson a felhasználóknak a különböző gyógyszertári és online ajánlatokról és megtakarítási lehetőségekről, nem az egyes termékek fogyasztására ösztönöznek.

Az oldalon található termékleírások és összefoglalók a hivatalos dokumentumok alapján kerültek összeállításra. Bár törekszünk a pontosságra, ezen tartalmak hibákat tartalmazhatnak. A leírások kizárólag a tájékozódást segítik, és nem tekinthetők hivatalos forrásnak vagy egészségügyi tanácsadásnak. Kérdés esetén mindig a hivatalos betegtájékoztató az irányadó, illetve kérje ki orvosa, gyógyszerésze véleményét.

A weboldalon megjelenő betegtájékoztatók, alkalmazási előírások és címkeszövegek a Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ (NNGYK) nyilvános adatbázisából származnak. Ezen dokumentumok tájékoztató jellegűek, tartalmuk változhat, és nem helyettesítik az orvos vagy gyógyszerész személyre szabott tanácsát. Kérjük, mindig konzultáljon szakemberrel a gyógyszerek használata előtt, és ellenőrizze a legfrissebb információkat közvetlenül a hivatalos forrásnál.