Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
Nexviadyme 100 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz
alfa-avalglükozidáz Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző
egészségügyi szakemberhez.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét
vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a Nexviadyme és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a Nexviadyme alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell alkalmazni a Nexviadyme-ot? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Nexviadyme-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Nexviadyme és milyen betegség esetén alkalmazható?
Mi a Nexviadyme?
A Nexviadyme egy alfa-avalglükozidáz nevű enzimet tartalmaz. Ez a savas alfa-glükozidáz (GAA) nevű természetes enzim megfelelője, amely hiányzik a Pompe-betegségben szenvedő embereknél.
Milyen betegség esetén alkalmazható a Nexviadyme?
A Nexviadyme Pompe-kórban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely életkorban. A Pompe-kórban szenvedők szervezetében alacsony az alfa-glükozidáz nevű enzim szintje. Ez az enzim felelős a glikogénszint (egy szénhidrátfajta) szabályozásáért. A glikogén energiát biztosít a szervezet számára, Pompe-kór esetén azonban a glikogénszint túlságosan megemelkedik a különböző izmokban és károsítja azokat. Ez a gyógyszer pótolja a hiányzó enzimet, így a szervezet csökkenteni tudja a megemelkedett glikogénszintet.
2. Tudnivalók a Nexviadyme alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Nexviadyme-ot
Ha életveszélyes allergiás (túlérzékenységi) reakciókat tapasztalt az alfa-avalglükozidázra, vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére, és a gyógyszer leállítása majd újbóli adása után ezek a reakciók ismét jelentkeztek.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Nexviadyme alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel. Azonnal beszéljen kezelőorvosával, ha a Nexviadyme-kezelés alatt az alábbiakat tapasztalja:
- allergiás reakciók, ideértve a súlyos allergiás reakciót (anafilaxiát) – melynek tüneteit lásd a
‘Lehetséges mellékhatások’ pontban;
- infúziós reakciók az infúzió beadása közben vagy néhány órával utána – melynek tüneteit lásd a
‘Lehetséges mellékhatások’ pontban. Arról is tájékoztassa kezelőorvosát, ha a lábaiban vagy a testszerte duzzanatot tapasztal. Kezelőorvosa dönthet úgy, hogy felfüggeszti Önnél a Nexviadyme-infúziót, és a szükséges kezelésben részesíti. Kezelőorvosa arról is dönteni fog, hogy tovább folytatható-e Önnél az alfa-avalglükozidáz-kezelés.
Egyéb gyógyszerek és a Nexviadyme
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. A Nexviadyme várandós nők körében történő alkalmazásával kapcsolatban nincsenek információk. Várandósság esetén tilos Önnél alkalmazni a Nexviadyme-ot, kivéve, ha kezelőorvosa kifejezetten azt javasolta. Önnek kezelőorvosával együtt kell eldöntenie, hogy alkalmazzák-e a Nexviadyme-ot szoptatás alatt.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Nexviadyme kismértékben befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Mivel infúzióval összefüggő reakcióként szédülés, alacsony vérnyomás és álmosság jelentkezhet, ez a beadás napján befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
3. Hogyan kell alkalmazni a Nexviadyme-ot?
A Nexviadyme-ot a Pompe-kór kezelésében tapasztalt orvos felügyelete mellett adják be Önnek. A Nexviadyme beadása előtt egyéb gyógyszereket is kaphat egyes mellékhatások enyhítése érdekében. Ilyen gyógyszerek közé tartoznak az antihisztaminok, a szteroidok és a lázcsillapító gyógyszerek (például a paracetamol). A Nexviadyme-ot kéthetente egyszer adják be Önnek. A beadott adag az Ön testtömegétől függ.
- Az ajánlott adag 20 mg/testtömegkilogramm.
Otthoni infúzió Kezelőorvosa mérlegelni fogja, hogy alkalmazható-e Önnél a Nexviadyme otthoni infúzióban, amennyiben ez biztonságos és megfelelő. Ha bármilyen mellékhatás jelentkezik Önnél a Nexviadyme-infúzió beadásakor, az infúzió otthoni beadásában közreműködő szakember felfüggesztheti a beadást és megfelelő kezelést kezdeményezhet. Használati utasítások A Nexviadyme-ot a vénába juttatva (intravénás infúzió formájában) adják be. A készítmény por formában kerül az egészségügyi szakemberhez, amelyet beadás előtt steril vízzel kevernek össze és glükóz-oldattal tovább hígítanak.
Ha az előírtnál több Nexviadyme-ot alkalmaztak Önnél
A Nexviadyme infúzió gyors beadásakor hőhullámok jelentkezhetnek.
Ha kihagyta a Nexviadyme egy adagját
Ha egy infúziót kihagyott, kérjük, forduljon kezelőorvosához. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert
Ha idő előtt abbahagyja a Nexviadyme-kezelést
Beszéljen kezelőorvosával, ha abba szeretné hagyni a Nexviadyme-kezelést. Ha abbahagyja a kezelést, betegségének tünetei rosszabbodhatnak.
4. Lehetséges mellékhatások
Mellékhatások elsősorban a Nexviadyme infúzió beadása alatt vagy röviddel utána jelentkeznek. Azonnal szóljon kezelőorvosának, ha infúziós vagy allergiás reakciót tapasztal. Kezelőorvosa gyógyszereket adhat Önnek az infúzió beadása előtt, ezen reakciók megelőzése érdekében. Infúziós reakciók Az infúziós reakciók nagyrészt enyhék vagy közepesen súlyosak. Az infúziós reakciók tünetei közé tartozik a kellemetlen érzés a mellkasban, a vérnyomásemelkedés, a gyors szívverés, a hidegrázás, a köhögés, a hasmenés, a fáradékonyság, a fejfájás, az influenzaszerű megbetegedés, a hányinger, a hányás, a vörös szem, karfájdalom és lábfájdalom, a bőrvörösség, a bőrviszketés, a bőrkiütés és a csalánkiütés. Allergiás reakciók Allergiás reakció tünetei közé tartozik a légzési nehézség, a mellkasi nyomásérzés, a kipirulás, a köhögés, a szédülés, a hányinger, a tenyér és a talp bőrének kivörösödése, az alsó ajak és a nyelv duzzanata, a csökkent oxigénszint a vérben, és a bőrkiütés. Nagyon gyakori (10-ből több mint 1 beteget érinthet)
| • | túlérzékenység |
| • | fejfájás |
| • | hányinger |
| • | bőrviszketés |
| • | bőrkiütés |
Gyakori (10-ből legfeljebb 1 beteget érinthet)
| • | súlyos allergiás reakció (anafilaxia) |
| • | szédülés |
| • | álmosság |
| • | remegés |
| • | égő érzés |
| • | vörös szem |
| • | viszkető szemek |
| • | szemhéjduzzanat |
| • | gyors szívverés |
| • | kipirulás |
| • | megemelkedett vérnyomás |
| • | alacsony vérnyomás |
| • | a bőr és az ajkak kékes elszíneződése |
| • | hőhullámok |
| • | sápadtság |
| • | köhögés |
| • | légzési nehézség |
| • | torokirritáció |
| • | szájfájdalom és torokfájdalom |
| • | hasmenés |
| • | hányás |
| • | ajakduzzanat |
| • | duzzadt nyelv |
| • | hasi fájdalom |
| • | a has felső részének fájdalma |
| • | emésztési zavar |
| • | csalánkiütés |
| • | a kéz bőrének kivörösödése |
| • | bőrpír |
| • | vörös bőrkiütés |
| • | fokozott izzadás |
| • | viszkető bőrkiütés |
| • | plakkos bőrelváltozás |
| • | izomgörcsök |
| • | izomfájdalom |
| • | karfájdalom vagy lábfájdalom |
| • | a bordaívtől a medencéig terjedő hasi-háti régió fájdalma |
| • | kimerültség |
| • | hidegrázás |
| • | láz |
| • | kellemetlen érzés a mellkasban |
| • | fájdalom |
| • | influenzaszerű megbetegedés |
| • | fájdalom az infúzió beadásának helyén |
| • | a vér alacsony oxigénszintje |
| • | gyengeség |
| • | az arc megduzzadása |
| • | hidegérzet vagy melegérzet |
Nem gyakori (100-ból legfeljebb 1 beteget érinthet)
| • | szemgyulladás (kötőhártya-gyulladás) |
| • | zsibbadás vagy bizsergés |
| • | könnyes szemek |
| • | soron kívüli szívverés (szívdobogásérzés) |
| • | gyors légzés |
| • | torokduzzanat |
| • | szájzsibbadás, nyelvzsibbadás vagy ajakzsibbadás |
| • | szájbizsergés, nyelvbizsergés, vagy ajakbizsergés |
| • | nyelési nehézség |
| • | bőrduzzanat |
| • | bőrelszíneződés |
| • | arcfájdalom |
| • | emelkedett testhőmérséklet |
| • | nedvszivárgás a szövetekből az infúzió beadásának helyén |
| • | ízületi fájdalom az infúzió beadásának helyén |
| • | bőrkiütés az infúzió beadásának helyén |
| • | bőrreakció az infúzió beadásának helyén |
| • | viszketés az infúzió beadásának helyén |
| • | helyi vizenyő (ödéma) |
| • | a karok és lábak feldagadása |
| • | kóros légzési hangok (zihálás) |
| • | gyulladást mutató vérvizsgálati eredmények |
| • | a tapintás a fájdalom vagy a hő csökkent érzékelése |
| • | kellemetlen érzés a szájban (ideértve az ajkak égő érzését) |
A gyermekeknél és serdülőknél megfigyelt mellékhatások a felnőtteknél jelentettekhez hasonlóak voltak.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Nexviadyme-ot tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A címkén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Bontatlan injekciós üveg: Hűtőszekrényben (2°C – 8°C) tárolandó. Feloldott oldat: Ajánlott a feloldás után azonnal hígítani. Az feloldott oldat legfeljebb 24 órán át tárolható hűtőszekrényben 2°C – 8°C-on. Hígított oldat: Hígítás után ajánlott a gyógyszert azonnal felhasználni. Az hígított oldat legfeljebb 24 órán át tárolható hűtőszekrényben 2°C – 8°C-on, utána pedig 9 órán át szobahőmérsékleten (legfeljebb 25°Con). Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző szakembert, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Nexviadyme?
A készítmény hatóanyaga az alfa-avalglükozidáz. 100 mg alfa-avalglükozidázt tartalmaz injekciós üvegenként. Feloldás után 1 ml oldat 10 mg alfa-avalglükozidázt tartalmaz, hígítás után a koncentráció 0,5 mg/ml és 4 mg/ml között változik. Egyéb összetevők:
- hisztidin
- hisztidin-hidroklorid-monohidrát
- glicin
- mannit
- poliszorbát 80
Milyen a Nexviadyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Alfa-avalglükozidáz por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz injekciós üvegben (100 mg/injekciós üveg). Kiszerelésenként 1, 5, 10, vagy 25 injekciós üveget tartalmaz. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba. A por fehér vagy halványsárga színű. A feloldás után az oldat tiszta, színtelen vagy halványsárga színű. Feloldás után az oldatot tovább kell hígítani.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Hollandia
Gyártó
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írország A gyógyszerrel kapcsolatos további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Sanofi Belgium | Swixx Biopharma UAB |
| Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 | Tel: +370 5 236 91 40 |
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| Swixx Biopharma EOOD | Sanofi Belgium |
| Тел.: +359 (0)2 4942 480 | Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien) |
| Česká republika | Magyarország |
| Sanofi s.r.o. | SANOFI-AVENTIS Zrt. |
| Tel: +420 233086 111 | Tel: +36 1 505 0050 |
| Danmark | Malta |
| Sanofi A/S | Sanofi S.r.l. |
| Tlf: +45 45 16 70 00 | Tel: +39 02 39394275 |
| Deutschland | Nederland |
| Sanofi-Aventis Deutschland GmbH | Sanofi B.V. |
| Tel.: 0800 04 36 996 | Tel: +31 20 245 4000 |
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
| Eesti | Norge |
| Swixx Biopharma OÜ | sanofi-aventis Norge AS |
| Tel: +372 640 10 30 | Tlf: + 47 67 10 71 00 |
| Ελλάδα | Österreich |
| Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE | sanofi-aventis GmbH |
| Τηλ: +30 210 900 1600 | Tel: + 43 1 80 185 – 0 |
| España | Polska |
| sanofi-aventis, S.A. | Sanofi Sp. z o.o. |
| Tel: +34 93 485 94 00 | Tel.: +48 22 280 00 00 |
| France | Portugal |
| Sanofi Winthrop Industrie | Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 |
| Tél: 0 800 222 555 | 21 35 89 400 |
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
| Hrvatska | România |
| Swixx Biopharma d.o.o. | Sanofi Romania SRL |
| Tel: +385 1 2078 500 | Tel: +40 (0) 21 317 31 36 |
Ireland Slovenija
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +386 1 235 51 00
| Ísland | Slovenská republika |
| Vistor hf. | Swixx Biopharma s.r.o. |
| Sími: +354 535 7000 | Tel: +421 2 208 33 600 |
| Italia | Suomi/Finland |
| Sanofi S.r.l. | Sanofi Oy |
| Tel: 800536389 | Puh/Tel: + 358 201 200 300 |
| Κύπρος | Sverige |
| C.A. Papaellinas Ltd. | Sanofi AB |
| Τηλ: +357 22 741741 | Tel: +46 (0)8 634 50 00 |
| Latvija | United Kingdom (Northern Ireland) |
| Swixx Biopharma SIA | sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI |
| Tel: +371 6 616 47 50 | Tel +44 (0) 800 035 2525 |
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján http://www.ema.europa.eu találhatók. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak: Feloldás A feloldást aszeptikus körülmények között végezze. 1. A feloldáshoz használt injekciós üvegek számát a beteg testtömege és az ajánlott, 20 mg/ttkg vagy 40 mg/ttkg dózis alapján egyénileg határozza meg. A beteg testtömege (ttkg) × dózis (mg/ttkg) = a beteg dózisa (mg-ban). A beteg dózisa (mg-ban) osztva a 100 mg/injekciós üveggel = a feloldáshoz használt injekciós üvegek száma. Ha az így kapott injekciós üvegek száma nem egész szám, akkor az értéket kerekítse fel a következő egész számra. Példa: A beteg testtömege (16 ttkg) × dózis (20 mg/ttkg) = a beteg dózisa (320 mg). 320 mg osztva 100 mg/injekciós üveggel = 3,2 injekciós üveg; ezért 4 db injekciós üveg tartalmát kell feloldani. Példa: A beteg testtömege (16 ttkg) × dózis (40 mg/ttkg) = a beteg dózisa (640 mg). 640 mg osztva 100 mg/injekciós üveggel = 6,4 injekciós üveg; ezért 7 db injekciós üveg tartalmát kell feloldani. 2. Vegye ki a hűtőszekrényből az infúzióhoz szükséges számú injekciós üveget és körülbelül 30 perc alatt hagyja, hogy szobahőmérsékletűre melegedjen. 3. Az injekciós üvegekben lévő port oldja fel 10,0 ml injekcióhoz való víz injekciós üvegbe történő lassú befecskendezésével. Az injekciós üvegek tartalma egyenként 100 mg/10 ml (10 mg/ml) lesz. Az injekcióhoz való vizet óvatosan fecskendezze a porhoz és ügyeljen, hogy ne képződjön hab. Ehhez az injekcióhoz való vizet lassan csepegtetve adagolja az injekciós üveg belső oldalára és ne fecskendezze közvetlenül a liofilizált porra. Az egyes injekciós üvegeket óvatosan döntse meg és kézben tartva finoman görgesse. Ne fordítsa meg, ne mozgassa körkörösen és ne rázza az üveget! 4. Az elkészített oldatokat azonnal ellenőrizze, hogy nem látható-e bennük részecske vagy elszíneződés. Az oldat nem használható fel, ha részecskéket tartalmaz vagy elszíneződött. Hagyja, hogy az oldat feloldódjon. Hígítás 1. Feloldás után hígítsa tovább az oldatot 5%-os glükóz-oldattal, a 0,5 mg/ml-4 mg/ml közötti végkoncentráció eléréséig. A beteg testtömegének megfelelő infúzió ajánlott, teljes mennyiségét az 1. táblázat mutatja. 2. Az injekciós üvegekből lassan szívja ki a (beteg testtömege alapján kiszámított mennyiségű) feloldott oldatot. 3. A feloldott oldatot lassan és közvetlenül fecskendezze az 5%-os glükóz-oldatba. Kerülje az infúziós zsák tartalmának habosodását vagy felrázódását. Ügyeljen, hogy ne jusson levegő az infúziós zsákba. 4. A hígított oldat elegyítéséhez óvatosan fordítsa meg, vagy két tenyere között mozgassa az infúziós zsákot. Ne rázza fel. 5. Az iv. adagolás során bizonyos részecskék akaratlan bejuttatásának elkerülése érdekében, a Nexviadyme alkalmazásakor ajánlott sorba kötött, alacsony proteinmegkötő tulajdonságú, 0,2 μm-es szűrőt használni. Az infúzió beadásának befejezése után mossa át az intravénás szereléket 5%-os glükóz-oldattal. 6. Ne adja be a Nexviadyme-ot más gyógyszerekkel együtt, ugyanabban intravénás infúziós szerelékben.
1. táblázat A Nexviadyme infúzió alkalmazásakor várható teljes beadott mennyiség a beteg
testtömege alapján 20 mg/ttkg és 40 mg/ttkg dózisok esetében
A betegek testtömeg- Az infúzió teljes mennyisége Az infúzió teljes mennyisége
tartománya (ml) (ml) 40 mg/ttkg (ml) dózisnál
(ttkg) 20 mg/ttkg (ml) dózisnál
| 1,25-5 | 50 | 50 |
| 5,1-10 | 50 | 100 |
| 10,1-20 | 100 | 200 |
| 20,1-30 | 150 | 300 |
| 30,1-35 | 200 | 400 |
| 35,1-50 | 250 | 500 |
| 50,1-60 | 300 | 600 |
| 60,1-100 | 500 | 1000 |
| 100,1–120 | 600 | 1200 |
| 120,1-140 | 700 | 1400 |
| 140,1-160 | 800 | 1600 |
| 160,1-180 | 900 | 1800 |
| 180,1-200 | 1000 | 2000 |
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani. Otthoni infúzió A Nexviadyme infúzió otthoni beadását olyan betegek esetén lehet mérlegelni, akik az infúziót jól tolerálják és nem jelentkeztek náluk közepesen súlyos vagy súlyos infúziós reakciók a megelőző néhány hónapban. A beteg otthoni infúziójára vonatkozó döntést a kezelőorvos mérlegelését követően, annak javaslatára kell meghozni. Az otthoni infúzióra való váltás mérlegelésekor figyelembe kell venni a társbetegségeket és azt, hogy a beteg képes-e betartani az infúzió otthoni beadására vonatkozó követelményeket. A következőket kell figyelembe venni:
- A betegnél nem állhat fent egyidejűleg olyan betegség vagy állapot, amely a kezelőorvos
véleménye szerint hatással lehet arra, hogyan tolerálja a beteg az infúziót.
- A beteg állapota orvosi szempontból stabil kell, hogy legyen. Az otthoni infúzióra való áttérés
előtt átfogó értékelést kell végezni.
- A betegnek néhány hónapja Nexviadyme-kezelés alatt kell állnia egy Pompe-kórban szenvedő
betegek kezelésében tapasztalt orvos felügyelete mellett, kórházi körülmények között vagy egyéb, megfelelő, járóbeteg-ellátás keretében. Az otthoni infúzió kezdeményezésének előfeltétele a dokumentált, jól tolerált infúziós kezelés, mely során nem jelentkeztek, vagy premedikációval kontrollált, enyhe infúziós reakciók jelentkeztek.
- A betegnek hajlandónak és képesnek kell lennie betartani az infúzió otthoni beadására
vonatkozó utasításokat.
- Az otthoni infúzióhoz biztosítani kell az infrastruktúrát, erőforrásokat és eljárásrendeket,
ideértve az oktatást is, és ezeknek a kezelőorvos rendelkezésére kell állnia. A kezelőorvosnak mindig elérhetőnek kell lennie az otthoni infúziós kezelés alatt és egy bizonyos ideig utána, a beteg otthoni infúziós kezelésének megkezdése előtti toleranciájától függően. Ha a betegnél az infúzió otthoni beadásakor mellékhatás jelentkezik, az infúziós kezelést azonnal le kell állítani és megfelelő orvosi kezelést kell kezdeni. Előfordulhat, hogy az ezt követő kezelések során kórházi körülmények között vagy megfelelő járóbeteg-ellátás keretében kell beadni az infúziót addig, amíg már nem jelentkezik mellékhatás a kezelés során. A dózist és az infúzió sebességét kizárólag a kezelőorvossal történt egyeztetés után szabad módosítani.