Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
PHEBURANE 483 mg/g granulátum
nátrium-fenil-butirát
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert
az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is
szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt
| 3. | Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A PHEBURANE nátrium-fenil-butirát nevű hatóanyagot tartalmaz, mely a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható bármely életkorban, Ezt a ritka kórképet bizonyos májenzimek elégtelensége okozza. Ezek az enzimek a felesleges nitrogén ammónia formájában történő kiürítéséhez szükségesek. A nitrogén a táplálékaink alapvető részét képző fehérjék egyik építőeleme. Amikor az étkezést követően a szervezet lebontja a fehérjét, a felesleges mennyiségű nitrogén ammónia formájában halmozódik fel, mert a szervezet képtelen eltávolítani azt. Az ammónia különösen az agyra nézve mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet, és kómához vezet. A PHEBURANE segít a szervezetnek a felesleges nitrogént eltávolítani, csökkentve a testben az ammónia mennyiségét. A PHEBURANE szedése mellett csökkentett fehérjetartalmú táplálékot kell fogyasztani, melyet az orvos vagy a dietetikus személyre szabottan Önnek állított össze. Figyelmesen tartsa be ezt a diétát.
2. Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt
Ne szedje a PHEBURANE-t:
- ha allergiás a nátrium-fenil-butirátra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb
összetevőjére;
- ha terhes;
- ha szoptat.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A PHEBURANE szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével,
- ha pangásos szívelégtelenségben (a szívbetegség egyik típusa, melyben a szív nem képes
elegendő vért pumpálni a szervezetbe) vagy a vesekárosodásban szenved.
- ha vese- vagy májkárosodása van, mivel a PHEBURANE a veséken és a májon keresztül
ürül ki a szervezetből. A PHEBURANE nem képes a vér ammóniatartalmának heveny emelkedését teljesen meggátolni. Ez egy olyan állapot, ami rendszerint orvosi vészhelyzetet jelent. Ilyen esetben Önnél sürgős orvosi beavatkozást igénylő tünetek, például émelygés (hányinger), rosszullét (hányás), zavartság jelentkezhetnek. Amennyiben Önnél laboratóriumi vizsgálatok elvégzése válik szükségessé, emlékeztesse kezelőorvosát arra, hogy PHEBURANE-t szed, hiszen a nátrium-fenil-butirát befolyásolhatja bizonyos laboratóriumi vizsgálatok (például a vérben lévő elektrolitok vagy fehérje vagy májfunkciós vizsgálatok) eredményeit. Ha kétségei vannak, forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Egyéb gyógyszerek és a PHEBURANE
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Különösen fontos, hogy kezelőorvosát tájékoztassa, ha az Ön által szedett gyógyszerek a következőket tartalmazzák:
| • | valproát (egy epilepszia-ellenes gyógyszer); |
| • | haloperidol (egyes pszichotikus zavarok esetén használják); |
| • | kortikoszteroid (olyan gyógyszerek, melyeket arra használnak, hogy enyhülést nyújtsanak a |
gyulladásban lévő testrészeknek);
- probenecid (köszvényben a vér magas húgysavszintjének, az ún. hiperurikémiának a
kezelésére). Ezek a gyógyszerek megváltoztathatják a PHEBURANE hatását, és Önnek gyakori vérvizsgálatokra lesz szüksége. Ha nem biztos az Ön által szedett gyógyszerek hatóanyagait illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Terhesség és szoptatás
Ne szedje a PHEBURANE-t terhesség alatt, mert ez a gyógyszer károsíthatja a meg nem született magzatot.
Ha Ön fogamzóképes nő, akkor a PHEBURANE-nal történő kezelés időtartama alatt megbíztató
fogamzásgátlást kell alkalmaznia. A részletekről kérdezze meg kezelőorvosát. Ne szedje a PHEBURANE-t szoptatás közben, mert ez a gyógyszer kiválasztódhat az anyatejbe, és károsíthatja a csecsemőjét.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A PHEBURANE feltehetőleg nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A PHEBURANE nátriumot és szacharózt tartalmaz.
Ez a gyógyszer 124 mg (5,4 mmol) nátriumot tartalmaz nátrium-fenilbutirát grammonként, ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2 g nátriumbevitel 6,2%-ának felnőtteknél. Beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, ha hosszabb ideig 3 grammot vagy naponta több grammot szükséges alkalmazni, különösen akkor, ha azt tanácsolták Önnek, hogy tartson alacsony sótartalmú étrendet.
Ez a gyógyszer nátrium-fenilbutirát grammonként 768 mg szacharózt tartalmaz, amit cukorbetegségben (diabétesz mellitusz) esetén figyelembe kell venni. Amennyiben kezelőorvosa korábban már figyelmeztette Önt, hogy bizonyos cukrokra érzékeny, keresse fel kezelőorvosát, mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert.
3. Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Adagolás:
A PHEBURANE napi adagját az Ön testsúlya vagy testfelülete alapján számolják ki, és a fehérje-toleranciájához és diétájához igazítják. A pontos napi adag meghatározása érdekében Önnek rendszeresen vérvételre kell járnia. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt a szedendő granulátum mennyiségéről.
Az alkalmazás módja:
A PHEBURANE-t szájon át kell bevenni. Lassú oldódása miatt a PHEBURANE nem alkalmazható gastrosztomán (a hasfalon keresztül a gyomorba vezető cső) vagy nazogasztrikus szondán (az orron keresztül a gyomorba vezető cső) át. A PHEBURANE-t speciális, csökkentett fehérjetartalmú diétával kell együtt szedni. A PHEBURANE-t minden egyes étkezéskor vagy etetéskor be kell venni. Ez kisgyermekek esetében napi 4-6 alkalmat jelenthet. A PHEBURANE kezelőorvosa által felírt adagjai nátrium-fenilbutirát grammban vannak kifejezve. Ehhez a gyógyszerhez kalibrált mérőkanalat biztosítunk, ami egyidejűleg legfeljebb 3 g nátriumfenilbutirátot adagol. Kizárólag a PHEBURANE adag kiméréséhez használja ezt a mérőkanalat. A mérőkanál nem használható más gyógyszerekhez. Aza dag kimérése:
- A kanálon látható vonalak nátrium-fenilbutirát grammban mutatják a PHEBURANE
mennyiséget. A kezelőorvosa által felírt megfelelő mennyiséget vegye be. Öntse a szemcséket közvetlenül a kanálba a képen látható módon (ami a külső dobozon és ezen a betegtájékoztatón szerepel).
- Finoman üsse hozzá a kanál alját egyszer az asztalhoz, hogy a granulátumok szintje vízszintes
legyen, és ha szükséges, folytassa a kanál töltését.
- Simítsa le a kanál tetejét egy kés lapjával.
A granulátum közvetlenül, ital (víz, gyümölcslé, fehérjementes csecsemőtápszer) segítségével vagy egy kanálnyi szilárd ételre (burgonyapüré vagy almapüré) szórva nyelhető le. Ha étellel keveri össze, fontos, hogy azonnal bevegye. Ezzel megelőzi, hogy érezze a gyógyszer ízét. A gyógyszer szedését és a diétát egész életében folytatnia kell.
Ha az előírtnál több PHEBURANE-t vett be
Azok a betegek, akik nagyon nagy nátrium-fenil-butirát adagot vettek be, a következőket tapasztalták:
| • | álmosság, fáradtság, szédülés, ritkábban zavartság; |
| • | fejfájás; |
| • | az ízérzékelés zavara; |
| • | halláscsökkenés; |
| • | dezorientáció; |
| • | memóriazavar; |
| • | korábban fennálló neurológiai betegségek súlyosbodása. |
Amennyiben a fenti tünetek bármelyikét észleli, azonnal keresse fel kezelőorvosát vagy a legközelebbi kórház ambulanciáját, hogy megkaphassa a szükséges kezelést.
Ha elfelejtette bevenni a PHEBURANE-t
A következő étkezés alkalmával mielőbb vegyen be egy adagot. Ügyeljen arra, hogy két adag bevétele között legalább 3 óra elteljen. Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Tartós hányás előfordulása esetén azonnal keresse fel kezelőorvosát! Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet): rendszertelenné válik vagy megszűnik a menstruáció. Amennyiben aktív nemi életet él, és ciklusa teljesen kimarad, akkor ne azt feltételezze, hogy ezt a PHEBURANE okozta. Amennyiben ez előfordul, kérjük, keresse fel kezelőorvosát, mivel ez terhesség (lásd fent a Terhesség és szoptatás részt) vagy a változó kor jele is lehet. Gyakori mellékhatások (100 beteg közül 1 beteget érinthet): a vér alakos elemeinek számbeli eltérése (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), a vér bikarbonát tartalmának változása, étvágycsökkenés, depresszió, ingerlékenység, fejfájás, ájulás, folyadék felhalmozódása a szervezetben (vizenyő), ízérzékelés zavara, hasi fájdalom, hányás, hányinger, székrekedés, kellemetlen bőrszag, bőrkiütés, kóros vesefunkció, súlygyarapodás, laboratóriumi eredmények megváltozása. Nem gyakori mellékhatások (1000 beteg közül 1 beteget érinthet): a vörösvértestek számának csökkenése a csontvelő működésének csökkenése miatt, bőrbevérzés, szívritmuszavar, a végbél vérzése, gyomorhurut, gyomorfekély, hasnyálmirigy-gyulladás.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A kartondobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő („EXP”) után ne szedje a PHEBURANE-t. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. A felbontás után 45 napon belül fel kell használni.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a PHEBURANE?
A készítmény hatóanyaga:
- nátrium-fenil-butirát.
A granulátum grammonként 483 mg nátrium-fenil-butirátot tartalmaz.
- Egyéb összetevők:
cukorgömbök (szacharóz és kukoricakeményítő), hipromellóz, etil-cellulóz N7, makrogol 1500, povidon K25.
Milyen a PHEBURANE külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A granulátum fehér vagy törtfehér színű. A granulátumot gyermekbiztonsági zárókupakkal és nedvességmegkötővel ellátott műanyag tartályokba csomagolják. A tartályok 174 gramm granulátumot tartalmaznak. A kartondoboz egy tartályt tartalmaz. Kalibrált mérőkanál van mellékelve.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Hollandia A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| Tél/Tel: + 33 153 868 750 | Tel: +46 824 36 60 |
| info@lucanepharma.com | info@frostpharma.com |
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Teл.: + 33 153 868 750 | Tél/Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Česká republika | Magyarország |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tél/Tel: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Danmark | Malta |
| FrostPharma AB | Lucane Pharma |
| Tlf: +46 824 36 60 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@frostpharma.com | info@lucanepharma.com |
Deutschland Nederland
| Lucane Pharma | Eurocept International BV |
| Tel: + 33 153 868 750 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@euroceptpharma.com |
| Eesti | Norge |
| FrostPharma AB | FrostPharma AB |
| Tel: +46 824 36 60 | Tlf: +46 824 36 60 |
| info@frostpharma.com | info@frostpharma.com |
| Ελλάδα | Österreich |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Τηλ: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| España | Polska |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tel: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| France | Portugal |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tél: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Hrvatska | România |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tel: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Ireland | Slovenija |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tel: + 33 153 868 750 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Ísland | Slovenská republika |
| FrostPharma AB | Lucane Pharma |
| Sími: +46 824 36 60 | Tel: + 33 153 868 750 |
| info@frostpharma.com | info@lucanepharma.com |
| Italia | Suomi/Finland |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| Tel: + 33 153 868 750 | Puh/Tel: +46 824 36 60 |
| info@lucanepharma.com | info@frostpharma.com |
| Κύπρος | Sverige |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| Τηλ: + 33 153 868 750 | Tel: +46 824 36 60 |
| info@lucanepharma.com | info@frostpharma.com |
Latvija
FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján http://www.ema.europa.eu/ találhatók. Ugyanitt más, ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók.
Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
PHEBURANE 350 mg/ml belsőleges oldat
nátrium-fenil-butirát
Mielőtt elkezdené szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót,
mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is
szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE belsőleges oldat és milyen betegségek esetén alkalmazható?
| 2. | Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt |
| 3. | Hogyan kell szedni a PHEBURANE-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a PHEBURANE-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a PHEBURANE és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A PHEBURANE nátrium-fenil-butirát nevű hatóanyagot tartalmaz, mely a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek kezelésére alkalmazható. Ezt a ritka kórképet bizonyos májenzimek elégtelensége okozza. Ezek az enzimek a felesleges nitrogén ammónia formájában történő kiürítéséhez szükségesek. A nitrogén a táplálékaink alapvető részét képző fehérjék egyik építőeleme. Amikor az étkezést követően a szervezet lebontja a fehérjét, a felesleges mennyiségű nitrogén ammónia formájában halmozódik fel, mert a szervezet képtelen eltávolítani azt. Az ammónia különösen az agyra nézve mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet, és kómához vezet. A PHEBURANE segít a szervezetnek a felesleges nitrogént eltávolítani, csökkentve a testben az ammónia mennyiségét. A PHEBURANE szedése mellett csökkentett fehérjetartalmú táplálékot kell fogyasztani, melyet az orvos vagy a dietetikus személyre szabottan Önnek állított össze. Figyelmesen tartsa be ezt a diétát.
2. Tudnivalók a PHEBURANE szedése előtt
Ne szedje a PHEBURANE-t:
- ha allergiás a nátrium-fenil-butirátra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb
összetevőjére.
- ha terhes.
- ha szoptat.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A PHEBURANE szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével:
- •ha pangásos szívelégtelenségben (a szívbetegség egyik típusa, melyben a szív nem képes
elegendő vért pumpálni a szervezetbe) vagy a vesekárosodásban szenved.
- •ha vese- vagy májkárosodása van, mivel a PHEBURANE belsőleges oldat a veséken és a
májon keresztül ürül ki a szervezetből. A PHEBURANE nem képes a vér ammóniatartalmának heveny emelkedését teljesen meggátolni. Ez egy olyan állapot, ami rendszerint orvosi vészhelyzetet jelent. Ilyen esetben Önnél sürgős orvosi beavatkozást igénylő tünetek, például émelygés (hányinger), rosszullét (hányás), zavartság jelentkezhetnek. Amennyiben Önnél laboratóriumi vizsgálatok elvégzése válik szükségessé, emlékeztesse kezelőorvosát arra, hogy PHEBURANE belsőleges oldatot szed, hiszen a nátrium-fenil-butirát befolyásolhatja bizonyos laboratóriumi vizsgálatok (például a vérben lévő elektrolitok vagy fehérje vagy májfunkciós vizsgálatok) eredményeit Ha kétségei vannak, forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Egyéb gyógyszerek és a PHEBURANE
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Különösen fontos, hogy kezelőorvosát tájékoztassa, ha az Ön által szedett gyógyszerek a következőket tartalmazzák:
| • | valproát (egy epilepszia ellenes gyógyszer); |
| • | haloperidol (egyes pszichotikus zavarok esetén használják); |
| • | kortikoszteroidok (olyan gyógyszerek, melyeket arra használnak, hogy enyhülést nyújtsanak a |
gyulladásban lévő testrészeknek);
- probenecid (köszvényben a vér magas húgysavszintjének, az ún. hiperurikémiának a
kezelésére). Ezek a gyógyszerek megváltoztathatják a PHEBURANE hatását, és Önnek gyakori vérvizsgálatokra lesz szüksége. Ha nem biztos az Ön által szedett gyógyszerek hatóanyagait illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Terhesség és szoptatás
Ne szedje a PHEBURANE-t terhesség alatt, mert ez a gyógyszer károsíthatja a meg nem született magzatot
Ha Ön fogamzóképes nő, akkor a PHEBURANE-nal történő kezelés időtartama alatt megbíztató
fogamzásgátlást kell alkalmaznia. A részletekről kérdezze meg kezelőorvosát. Ne szedje a PHEBURANE-t szoptatás közben, mert ez a gyógyszer kiválasztódhat az anyatejbe, és károsíthatja a csecsemőjét.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A PHEBURANE belsőleges oldat feltehetőleg nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A PHEBURANE belsőleges oldat nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer 124 mg (5,4 mmol) nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz nátrium-fenilbutirát grammonként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 6,2%-ának felnőtteknél. A gyógyszer maximális napi adagja 2,5 g nátriumot tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 125%-ának felnőtteknél.
Beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, ha hosszabb ideig 3 grammot vagy naponta több grammot szükséges alkalmazni, különösen akkor, ha azt tanácsolták Önnek, hogy tartson alacsony sótartalmú étrendet.
A PHEBURANE belsőleges oldat aszpartámot tartalmaz
Ez a gyógyszer 5,7 mg aszpartámot tartalmaz egy gramm nátrium-fenil-butirátban. Az aszpartám egy fenilalanin forrás. Ártalmas lehet, ha Ön a fenilketonuriának nevezett ritka genetikai rendellenességben szenved, amely során a fenilalanin felhalmozódik, mert a szervezet nem tudja megfelelően eltávolítani.
Feketeribizli ízfedő propilén-glikolt tartalmaz
Ez a gyógyszer 26,55 mg propilén-glikolt tartalmaz cseppenként. Ha az Ön csecsemője 4 hetesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen akkor, ha a csecsemőt egyéb gyógyszerekkel is kezelik, amelyek propilén-glikolt vagy alkoholt tartalmaznak.
3. Hogyan kell szedni a PHEBURANE belsőleges oldatot?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos abban, hogyan alkalmazza a gyógyszert, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Adagolás
A PHEBURANE belsőleges oldat napi adagját az Ön testsúlya vagy testfelülete alapján számolják ki, és a fehérje toleranciájához és diétájához igazítják. A pontos napi adag meghatározása érdekében Önnek rendszeresen vérvételre kell járnia. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt a szedendő folyadék mennyiségéről.
Az alkalmazás módja
A PHEBURANE belsőleges oldatot étkezés közben kell bevenni. A PHEBURANE belsőleges oldat adagjának kiméréséhez kizárólag a PHEBURANE belsőleges oldathoz mellékelt adagoló fecskendőt használja. Ne használjon más eszközt/kanalat/fecskendőt az adag beadásához. A fecskendő 0,5 g -3 g-os 0,25-ös beosztásokkal. Az adagoló fecskendő beosztása tükrözi a nátrium-fenil-butirát grammban kifejezett mennyiségét. A PHEBURANE belsőleges oldat beadásához kövesse az alábbi utasításokat: Szájon át történő alkalmazásra 1. Nyissa ki a PHEBURANE belsőleges oldat üvegét a kupak lenyomásával és balra csavarásával.
2. Vegye ki a tasakból a CE-jelöléssel ellátott adagoló fecskendőt a csatlakoztatott, fecskendőhöz való adapterrel együtt.
3. Helyezze (nyomja) az adaptert az üveg nyakába, miközben a fecskendő az adapterben van.
4. Fordítsa meg az üveget.
5. Az adagoló fecskendővel vegye ki a szükséges mennyiségű PHEBURANE belsőleges oldatot az üvegből (ami megegyezik az orvosa által előírt nátrium-fenil-butirát grammok számával).
6. Szívja fel az adapterből a PHEBURANE belsőleges oldatot az adagoló fecskendőbe, és öntse az adagoló fecskendőben lévő PHEBURANE belsőleges oldat mennyiségét egy legalább 20 ml vizet tartalmazó pohárba.
7. Zárja le a PHEBURANE belsőleges oldatot tartalmazó üveget anélkül, hogy eltávolítaná az üveg nyakába helyezett fecskendőhöz való adaptert.
8. Ha az ízfedőt tartalmazó csomagolást használja, akkor adjon hozzá egy cseppet a kívánt ízfedőből (feketeribizli vagy citrom-menta) a pohár víz tartalmához; óvatosan keverje meg, majd igya meg (Ha egy csepp ízfedő nem biztosítaná a kívánt ízintenzitást, használhat 2 cseppet). Ha az ízfedőt nem tartalmazó csomagolást használja, akkor óvatosan keverje össze, és igya meg.
9. Minden egyes beadás után csak hideg vagy langyos vízzel mossa le a fecskendőt.
A PHEBURANE belsőleges oldatot speciális, csökkentett fehérjetartalmú diétával kell együtt szedni. A PHEBURANE belsőleges oldatot minden egyes étkezéskor vagy etetéskor be kell venni. Ez kisgyermekek esetében napi 4-6 alkalmat jelenthet. A PHEBURANE belsőleges oldat gasztrosztómán (a hasfalon keresztül a gyomorba vezető cső) vagy nazogasztrikus szondán (az orron keresztül a gyomorba vezető cső) keresztül is beadható. A PHEBURANE belsőleges oldat 2 mm (7-8 French) vagy annál nagyobb átmérőjű csövekkel adható be. Használja a mellékelt szájfecskendőt az adag kiméréséhez, és kövesse az alábbi utasításokat: Előkészületek nazogasztrikus szondával vagy gasztrosztómával való beadására 1. Kövesse a Szájon át történő alkalmazás módja rész 1-5. lépését; 2. A Pheburane belsőleges oldat használatra kész, hígításra nincs szükség; 3. Nazogasztrikus szondán/gasztrosztómán keresztül történő alkalmazás esetén az ízfedőt nem
szabad hozzáadni;
4. Szúrja be a gyógyszerrel töltött fecskendő hegyét a nazogasztrikus szonda/gasztrosztóma csúcsába; 5. A PHEBURANE belsőleges oldat felírt adagjának a nazogasztrikus szondába/gasztrosztómába történő bejuttatásához az használja az adagoló fecskendő dugattyúját;
6. Minden bejuttatás után a csövet egyszer át kell öblíteni megfelelő mennyiségű langyos vízzel, és hagyni kell lecsöpögni. Felnőtteknek 20 ml langyos vizet kell használni. 20 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek és újszülöttek esetében 3 ml vizet kell használni.
A gyógyszer szedését és a diétát egész életében folytatnia kell.
Ha az előírtnál több PHEBURANE belsőleges oldatot vett be
Azok a betegek, akik nagyon nagy nátrium-fenil butirát adagot vettek be, a következőket tapasztalták:
| • | álmosság, fáradtság, szédülés, ritkábban zavartság; |
| • | fejfájás; |
| • | az ízérzékelés megváltozása (ízérzékelési zavarok); |
| • | halláscsökkenés; |
| • | dezorientáció; |
| • | memóriazavar; |
| • | korábban fennálló neurológiai betegségek súlyosbodása. |
Amennyiben a fenti tünetek bármelyikét észleli, azonnal keresse fel kezelőorvosát vagy a legközelebbi kórház ambulanciáját, hogy megkaphassa a szükséges kezelést.
Ha elfelejtette bevenni a PHEBURANE belsőleges oldatot
A következő étkezés alkalmával mielőbb vegyen be egy adagot. Ügyeljen arra, hogy két adag bevétele között legalább 3 óra elteljen. Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Tartós hányás előfordulása esetén azonnal keresse fel kezelőorvosát! Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet): fogamzóképes nőknél rendszertelenné válik vagy megszűnik a menstruáció. Amennyiben aktív nemi életet él, és ciklusa teljesen kimarad, akkor ne azt feltételezze, hogy ezt a PHEBURANE belsőleges oldat okozta. Amennyiben ez előfordul, kérjük, keresse fel kezelőorvosát, mivel ez terhesség (lásd fent a Terhesség és szoptatás részt) vagy a változó kor jele is lehet. Gyakori mellékhatások (100 beteg közül több mint 1 beteget érinthet) a vér alakos elemeinek számbeli eltérése (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), a vér bikarbonát tartalmának változása, étvágycsökkenés, depresszió, ingerlékenység, fejfájás, ájulás, folyadék felhalmozódása a szervezetben (vizenyő), ízérzékelés zavara, hasi fájdalom, hányás, hányinger, székrekedés, kellemetlen bőrszag, bőrkiütés, kóros vesefunkció, súlygyarapodás, laboratóriumi eredmények megváltozása. Nem gyakori mellékhatások (1000 beteg közül több mint 1 beteget érinthet) a vörösvértestek számának csökkenése a csontvelő működésének csökkenése miatt, bőrbevérzés, szívritmuszavar, a végbél vérzése, gyomorhurut, gyomorfekély, hasnyálmirigy-gyulladás.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a PHEBURANE belsőleges oldatot tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon és az üveg címkéjén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza a PHEBURANE belsőleges oldatot. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. A PHEBURANE belsőleges oldat üvegének első felnyitása után a felbontástól számított 4 héten belül fel kell használnia a gyógyszert. Az üveget akkor is meg kell semmisíteni, ha nem üres. Az ízesítő üvegének első felnyitása után a felbontástól számított 4 héten belül fel kell használnia a gyógyszert. Az üveget akkor is meg kell semmisíteni, ha nem üres. Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
A csomagolásoknak 2 típusa van, nevezetesen ízfedőt tartalmazó csomagolás, és ízfedőt nem tartalmazó csomagolás.
Mit tartalmaz a PHEBURANE belsőleges oldat?
- A készítmény hatóanyaga a nátrium-fenil-butirát. A folyadék 350 mg nátrium-fenil-butirátot
tartalmaz milliliterenként.
- Egyéb összetevők: tisztított víz, aszpartám (E951), szukralóz (E955), glicerin (E422),
hidroxietil-cellulóz (E1525) (lásd 2. pont „A PHEBURANE belsőleges oldat aszpartámot tartalmaz”). Az ízfedőt tartalmazó csomagolás az alábbiakat is tartalmazza: Ízfedők:
- A feketeribizli ízfedő, propilén-glikolt (E1520) tartalmazó feketeribizli- és mentaaromából áll.
- A citrom-menta ízfedő, citrom- és mentaaromából áll.
Milyen a PHEBURANE belsőleges oldat külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A PHEBURANE belsőleges oldat tiszta, színtelen vagy halványsárga színű folyadék. Minden csomagolás tartalmaz:
- Egy 100 ml belsőleges oldatot tartalmazó és műanyag gyermekbiztonsági zárókupakkal lezárt
barna üveget;
- Egy 0,5 g - 3 g-os, 0,25-ös beosztásokkal ellátott adagoló fecskendőt 0,25-os az adag átrium-
fenil-butirátban kifejezve grammban kifejezett mennyiségének kiméréséhez;
- Fecskendőhöz való adapter,
- Az ízfedőt tartalmazó csomagolás az alábbiakat is tartalmazza:Egy 3 ml citrom-menta ízfedőt
tartalmaző barna üveget,
- Egy 3 ml feketeribizli ízfedőt tartalmazó barna üveget.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
Eurocept International BV Trapgans 5
1244 RL Ankeveen Hollandia A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
| België/Belgique/Belgien | Lietuva |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| (Eurocept International BV) | Tel: +46 824 36 60 |
| Tél/Tel: +31 35 528 39 57 | info@frostpharma.com |
info@lucanepharma.com
| България | Luxembourg/Luxemburg |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Teл.: +31 35 528 39 57 | Tél/Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Česká republika | Magyarország |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Tél/Tel: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Danmark | Malta |
| FrostPharma AB | Lucane Pharma |
| Tlf: +46 824 36 60 | (Eurocept International BV) |
| info@frostpharma.com | Tel: +31 35 528 39 57 |
info@lucanepharma.com
| Deutschland | Nederland |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Tel: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@euroceptpharma.com |
| Eesti | Norge |
| FrostPharma AB | FrostPharma AB |
| Tel: +46 824 36 60 | Tlf: +46 824 36 60 |
| info@frostpharma.com | info@frostpharma.com |
| Ελλάδα | Österreich |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Τηλ: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| España | Polska |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Tel: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| France | Portugal |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| Tél: + 33 153 868 750 | (Eurocept International BV) |
| info@lucanepharma.com | Tel: +31 35 528 39 57 |
info@lucanepharma.com
| Hrvatska | România |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Tel: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Ireland | Slovenija |
| Lucane Pharma | Lucane Pharma |
| (Eurocept International BV) | (Eurocept International BV) |
| Tel: +31 35 528 39 57 | Tel: +31 35 528 39 57 |
| info@lucanepharma.com | info@lucanepharma.com |
| Ísland | Slovenská republika |
| FrostPharma AB | Lucane Pharma |
| Simi: +46 824 36 60 | (Eurocept International BV) |
| info@frostpharma.com | Tel: +31 35 528 39 57 |
info@lucanepharma.com
| Italia | Suomi/Finland |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| (Eurocept International BV) | Pub/Tel: +46 824 36 60 |
| Tel: +31 35 528 39 57 | info@frostpharma.com |
info@lucanepharma.com
| Κύπρος | Sverige |
| Lucane Pharma | FrostPharma AB |
| (Eurocept International BV) | Tel: +46 824 36 60 |
| Τηλ: +31 35 528 39 57 | info@frostpharma.com |
info@lucanepharma.com
Latvija
FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 info@frostpharma.com
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján ( http://www.ema.europa.eu) található. Ugyanitt más, a ritka betegségekre és kezelésükre vonatkozó információt tartalmazó honlapok címei is megtalálhatók.