Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék
glicerin-fenilbutirát
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert
az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt |
| 3. | Hogyan kell szedni a RAVICTI-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni? |
| 6. | A csomagolás tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert karbamidciklus zavar (urea cycle disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és gyermekeknél. Az UCD-k közé tartozik az egyes májenzimek, pl. karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinát-szintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma. A RAVICTI-t csökkent fehérjebevitelt biztosító étrend mellett, bizonyos esetekben étrend-kiegészítők, például esszenciális aminosavak (aganin, citrullin, fehérjementes kalória-kiegészítők) egyidejű szedésével kell alkalmazni.
A karbamidciklus zavarai
- A karbamidciklus zavarai esetén a szervezet nem tudja eltávolítani a nitrogént az elfogyasztott
fehérjékből.
- A szervezet a fehérjékben lévő fölösleges nitrogént rendszerint az ammóniának nevezett
melléktermékké alakítja át. Ezt követően a máj eltávolítja az ammóniát a szervezetből a karbamidciklusnak nevezett cikluson keresztül.
- A karbamidciklus zavarai esetén a szervezet nem képes elegendő májenzimet termelni a
fölösleges nitrogén eltávolításához.
- Emiatt az ammónia felhalmozódik a szervezetben. Ha az ammónia nem kerül eltávolításra a
szervezetből, károsíthatja az agyat, és a tudatállapot romlását vagy kómát idézhet elő.
- A karbamidciklus zavarai ritkán fordulnak elő.
Hogyan fejti ki a hatását a RAVICTI?
A RAVICTI segít a szervezetnek eltávolítani a fölösleges nitrogént. Ez csökkenti a szervezetben lévő ammónia mennyiségét.
2. Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt
Ne szedje a RAVICTI-t
- ha allergiás a glicerin-fenilbutirátra;
- ha heveny hyperammonaemiában (a vérében mért magas ammóniaszint) szenved, ami miatt
sokkal gyorsabb beavatkozásra van szükség (ld. Figyelmeztetések és óvintézkedések szakasz). Ha bizonytalan abban, hogy a fent felsoroltak közül valamelyik állapot vonatkozik-e Önre, beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével mielőtt RAVICTI-t szedne.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével:
- ha vese- vagy májbántalmai vannak – mert a RAVICTI a veséjén és máján keresztül távozik
szervezetéből;
- ha hasnyálmirigy-, gyomor- vagy bélbántalmai vannak – mert ezek a szervek felelősek a
RAVICTI szervezetébe történő felszívódásáért. Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével mielőtt RAVICTI-t szedne. Néhány esetben, mint például fertőzéskor vagy műtét után, az ammónia mennyisége az ezzel a gyógyszerrel végzett kezelés ellenére nőhet és károsíthatja az agyat (hiperammonémiás enkefalopatia). Más esetekben a vérben lévő ammónia mennyisége gyorsan megnőhet. Ebben az esetben a RAVICTI nem akadályozza meg, hogy a vérében lévő ammónia szintje veszélyesen megnőjön. A magas ammóniaszint hányingerhez, hányáshoz vagy zavartsághoz vezethet.
Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, késedelem nélkül tájékoztassa a kezelőorvosát vagy menjen
el a kórházba.
Ahhoz, hogy az orvosa meg tudja határozni az Ön számára a megfelelő adagot, laboratóriumi vizsgálatokra lesz szükség.
Egyéb gyógyszerek és a RAVICTI
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Különösen fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi, mivel ezek hatása csökkenhet, ha RAVICTI-val egyidejűleg szedi őket. Ha ezeket a gyógyszereket szedi, rendszeresen vérvizsgálatot kell végeztetnie:
- midazolám és barbiturátok – nyugtatók, alvászavarra vagy epilepsziára alkalmazott szerek;
- fogamzásgátlók.
Arról is feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, ha a következő gyógyszereket szedi, mivel ezek növelhetik az ammónia mennyiségét szervezetében vagy megváltoztathatják a RAVICTI hatását:
| • | kortikoszteroidok – a szervezet gyulladt területeinek kezelésére; |
| • | valproát – epilepszia elleni gyógyszer; |
| • | haloperidol – bizonyos mentális állapotot érintő problémák kezelésére; |
| • | probenecid – a vér magas húgysavszintjének kezelésére, ami köszvényt okozhat |
(hiperurikémia);
- lipázgátlók (például orlistat) – elhízás kezelésére;
- lipáz, a hasnyálmirigyműködést pótló kezelések része.
Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával mielőtt RAVICTI-t szedne.
Terhesség, fogamzásgátlás és szoptatás
- Ha Ön terhes, a RAVICTI alkalmazása előtt beszéljen a kezelőorvosával. Ha a RAVICTI
szedése közben teherbe esik, beszéljen a kezelőorvosával. A RAVICTI nem alkalmazható terhesség alatt, mivel a készítmény magzatkárosító hatása nem zárható ki.
- Ha Ön fogamzóképes nő, a RAVICTI-val végzett kezelés alatt hatékony fogamzásgátló
módszert kell használnia. Beszélje meg a kezelőorvosával, melyik az Önnek legmegfelelőbb fogamzásgátló módszer.
- Ha Ön szoptatni szándékozik, a RAVICTI szedését meg kell beszélnie az orvosával. El kell
dönteni, hogy Ön szoptat-e vagy abbahagyja a RAVICTI szedését, figyelembe véve a kezelés előnyeit az Ön számára és a szoptatás előnyeit a csecsemő számára. Ennek az az oka, hogy a RAVICTI átjuthat az anyatejbe, és az újszülött / csecsemő károsodása nem zárható ki.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A RAVICTI nagymértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Azonban, ha Ön RAVICTI-t szed, szédülhet, illetve fájhat a feje. Ne vezessen, illetve ne kezeljen gépeket, ha ezeket a mellékhatásokat észleli.
3. Hogyan kell szedni a RAVICTI-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. A RAVICTI-val végzett kezelés közben speciális, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követnie.
| • | Az étrendet az orvosa és a dietetikusa fogja megtervezni Önnek. |
| • | Az előírt étrendet gondosan be kell tartania. |
| • | Lehet, hogy kiegészítő aminosavkészítményeket is szednie kell. |
| • | A kezelésre és a diétára vélhetőleg egész életében szüksége lesz, kivéve, ha sikeres |
májátültetésen esik át.
Mennyit kell bevenni
A kezelőorvosa meg fogja Önnek megmondani, hogy mennyit kell a RAVICTI-ból bevennie minden nap.
- Napi adag az Ön magasságától és testsúlyától, az étrendjében szereplő fehérjék mennyiségétől
és a teljes karbamidciklus zavar állapotától függ.
- A kezelőorvosa kisebb adagot írhat fel Önnek, ha vese- vagy májproblémái vannak.
- Rendszeresen vérvizsgálatokra kell mennie, hogy a kezelőorvosa megállapíthassa a helyes
adagot az Ön számára.
- A kezelőorvosa úgy dönthet, hogy Önnek naponta 3 alkalommal kell bevennie a RAVICTI-t.
Kisgyermekeknél ez napi 4–6 alkalom is lehet. Az egyes adagok között legalább 3 órának kell eltelnie.
A gyógyszerszedésre vonatkozó útmutatások:
Kezelőorvosa el fogja Önnek mondani, hogyan kell bevennie a RAVICTI belsőleges folyadékot. Az alábbiak szerint vehető be:
| • | szájon át, |
| • | csövön át, amely hasán keresztül a gyomrába vezet – ennek a neve ’gasztrosztóma’, |
| • | csövön át, amely orrán keresztül a gyomrába vezet – ennek neve nazogasztrosztóma. |
A RAVICTI-t szájon át kell szednie, kivéve, ha az orvosa másképp rendeli.
A RAVICTI és az étkezések
A RAVICTI-t étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után vegye be. A kisgyermekeknek az etetés közben vagy közvetlenül azután kell beadni a gyógyszert.
Az adag kimérése
- Az adagot szájfecskendővel mérje ki.
- A helyes RAVICTI mennyiség bevételéhez a RAVICTI palackra és szájfecskendőre van
szüksége. 1. Nyissa ki a RAVICTI palackját, lenyomva és balra forgatva a kupakot.
2. Helyezze bele a szájfecskendő hegyét a palackban található integrált fecskendőbetétbe.
3. Fordítsa fejjel lefelé a palackot a még mindig bent lévő szájfecskendővel.
4. Töltse meg a szájfecskendőt, visszahúzva a dugattyút, amíg a fecskendő meg nem telik a kellő mennyiségű RAVICTI-vel.
- Megjegyzés: Ha lehetséges, azt a szájfecskendőt használja, amelynek ml-es mérete a
legközelebb áll (de nem kisebb) az ajánlott adaghoz (például, ha az adag 0,8 ml, 1 mles szájfecskendőt használjon).
5. Ütögesse meg a szájfecskendőt a légbuborékok eltávolítása érdekében, hogy biztos lehessen benne, a megfelelő mennyiségű folyadékkal töltötte azt meg.
6. Nyelje le a folyadékot a szájfecskendőből vagy csatlakoztassa a szájfecskendőt a gasztrosztóma csövéhez vagy az orrszondához.
7. Fontos megjegyzés: Ne öntse vagy keverje bele a RAVICTI-t nagyobb mennyiségű folyadékba, például vízbe vagy gyümölcslébe, mivel a RAVICTI a legtöbb folyadéknál nehezebb. Ha a RAVICTI-t nagyobb mennyiségű folyadékhoz keveri, előfordulhat, hogy nem a teljes adagot veszi be. 8. A RAVICTI beleönthető kis mennyiségű puha ételbe, például ketchupba, tápszerekbe, almaszószba vagy sütőtökpürébe. 9. Ha a szájfecskendő mérete kisebb, mint a felírt adag, meg kell ismételnie ezeket a lépéseket, hogy a teljes adagot vegye be. Az egy nap alatt bevett összes adaghoz egyetlen szájfecskendőt kell használni. 10. Miután bevette a teljes adagot, igyon vizet, hogy biztosan ne maradjon gyógyszer a szájában, vagy öblítse ki a gasztrosztómát vagy orrszondát 10 ml vízzel, új szájfecskendőt használva. Annak érdekében, hogy a víz ne jusson a gyógyszer, a gasztrosztóma vagy a nazogasztrikus szonda öblítéséhez használt fecskendőt ne használja RAVICTI adagok kiméréséhez.
11. Zárja le palackot a kupak rácsavarásával.
12. Fontos megjegyzés: Ne öblítse ki a szájfecskendőt a napi adagok között, mivel a bejutó víz lebontja a RAVICTI-t. Ha a RAVICTI vízzel érintkezésbe kerül, a folyadék zavarossá válik. Az adagok beadása közötti időszakban a szájfecskendő tiszta és száraz helyen tartandó. 13. A nap utolsó adagjának bevétele után a szájfecskendőt el kell dobni. Másnap a szájfecskendőt ne használja fel újra RAVICTI adag kiméréséhez. 14. A megmaradt, fel nem használt fecskendőket egy másik palackhoz kell felhasználni. Minden palackot el kell dobni 14 nap után.
Ha az előírtnál több RAVICTI-t vett be
Amennyiben a gyógyszerből az előírtnál többet vett be, azonnal beszéljen egy orvossal. Ha következő jelek valamelyikét észleli, beszéljen kezelőorvosával vagy keressen fel egy kórházat, mivel ezek a jelek a túladagolás vagy a magas ammóniaszint jelei lehetnek:
| • | álmosság, fáradtság, szórakozottság vagy néha zavartság; |
| • | fejfájás; |
| • | az ízérzés megváltozása; |
| • | hallásproblémák; |
| • | tájékozódási zavar; |
| • | memóriazavar; |
- meglévő ideggyógyászati betegségek súlyosbodhatnak.
Ha elfelejtette bevenni a RAVICTI-t
Ha elfelejtett bevenni egy adagot, vegye be, mihelyt eszébe jut. Azonban, felnőttek esetén, ha a következő adag bevételéig kevesebb, mint 2 óra van, hagyja azt ki, és a következő adagot a megszokott időben vegye be. Gyermekek esetében: ha a következő adag bevételéig kevesebb, mint 30 perc van, hagyja azt ki, és a következő adagot a megszokott időben vegye be.
- Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Ha idő előtt abbahagyja a RAVICTI szedését
A gyógyszer szedését és a speciális alacsony fehérjetartalmú étrendet egész életében folytatnia kell. Ne hagyja abba a RAVICTI szedését anélkül, hogy előbb kezelőorvosával beszélne.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha az alábbi mellékhatások bármelyikét észleli. A gyógyszer szedése során az alábbi mellékhetások fordulhatnak elő: Gyakori: 10–ből legfeljebb 1 beteget érinthet
- haspuffadás vagy hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, gyomorégés, felfúvódás, hányás,
hányinger, fájdalom a szájban, öklendezés
| • | a kezek és a lábfejek dagadása, fáradtság |
| • | szédülés, fejfájás vagy remegés |
| • | étvágycsökkenés vagy -növekedés |
| • | bizonyos ételektől való undor |
| • | vérzés menstruációs időszakok között |
| • | akne, kellemetlen bőrszag |
| • | a laboratóriumi vizsgálatok eredményei emelkedett májenzimszintet, a vér sóháztartásának |
felborulását, bizonyos fajta fehérvérsejtek (limfociták) alacsony számát vagy alacsony Dvitaminszintet mutatnak. Nem gyakori: 100-ból legfeljebb 1 beteget érinthet
- szájszárazságböfögés, hasfájás vagy hasi diszkomfort érzés, a széklet megváltozik, például
olajos lesz, sürgős székelési ingere van, fájdalmas székletürítés, száj- vagy ajak gyulladása
| • | éhségérzet, magasabb testhőmérséklet |
| • | hőhullámok |
| • | epehólyag fájdalom |
| • | húgyhólyag fájdalom |
| • | hátfájás, ízületi duzzanat, izomgörcsök, kéz- és lábfájás, talpi bőnye gyulladás |
| • | a bél vírusos fertőzése |
| • | bizsergő érzés vagy zsibbadás, nyugtalanság, álmosság, alúszékonyság, beszédzavarok, |
zavarodottság, lehangoltság, ízlelési zavar
| • | kimaradt vagy szabálytalan menstruáció |
| • | rekedt hang, orrvérzés, orrdugulás, torokgyulladás vagy torokfájás |
| • | hajhullás, a szokásosnál erősebb izzadás, viszkető kiütés |
| • | szabálytalan szívverés |
| • | csökkent pajzsmirigy-működés |
| • | súlycsökkenés vagy súlygyarapodás |
- a vizsgálatok magasabb vagy alacsonyabb káliumszintet mutatnak ki a vérben
- a vizsgálatok emelkedett triglicerinszintet, alacsony sűrűségű lipoproteint vagy
fehérvérsejtszámot mutatnak ki a vérben
| • | az EKG-vizsgálat (elektrokardiogram) eredménye kóros |
| • | a vizsgálat hosszabb protrombinidőt mutat |
| • | a vizsgálatok alacsony albuminszintet mutatnak ki a vérben. |
Mellékhatások 2 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél
A következő mellékhatásokat egy klinikai vizsgálatban figyelték meg, amelybe 16, kéthónaposnál fiatalabb gyermeket vontak be:
| • | hasmenés, székrekedés, bélgáz képződés, a gyomortartalom visszafolyása, táplálási nehézség |
| • | bőrkiütés |
| • | a vörösvértestek csökkent száma |
| • | a vérlemezkék emelkedett száma (növelheti a vérrögképződés valószínűségét) |
| • | emelkedett májenzimszintek. |
Mellékhatások 2 hónapnál idősebb 2 évnél fiatalabb gyermekeknél
- hasmenés, székrekedés
- ekcéma, körömbarázdák kialakulása, bőrkiütés.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon és a palack címkéjén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje a RAVICTI-t. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást. A palack kinyitása után a gyógyszert 14 napon belül el kell használnia. A palackot akkor is el kell dobni, ha az nem üres. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a RAVICTI?
| • | A készítmény hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát. |
| • | 1,1 g glicerin-fenilbutirátot tartalmaz milliliter. Ez 1,1 g/ml sűrűségnek felel meg. |
| • | A gyógyszernek nincsenek egyéb összetevői. |
Milyen a RAVICTI külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A folyadék egy 25 ml-es átlátszó palackban található, ami műanyag, gyermekbiztos kupakkal van lezárva. A RAVICTI helyes adagolásának biztosítása érdekében a gyógyszertárból az adagnak megfelelő méretű és a fecskendőbetéttel kompatibilis CE-jelölésű szájfecskendők szerzendők be.
Kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, hogy milyen típusú fecskendőt kell beszereznie a felírt adag mennyisége alapján.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Immedica Pharma AB SE-113 63 Stockholm Svédország
Gyártó
Unimedic AB Storjordenvägen 2 SE-864 31 Matfors Svédország Patheon France 40 Boulevard de Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Franciaország
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók.