Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Sapropterin Dipharma 100 mg oldódó tabletta
szapropterin-dihidroklorid (sapropterin dihydrochloride)
Mielőtt elkezdené alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi
betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet, még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármely mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
| 1. | Milyen típusú gyógyszer a Sapropterin Dipharma és milyen betegségek esetén alkalmazható? |
| 2. | Tudnivalók a Sapropterin Dipharma szedése előtt |
| 3. | Hogyan kell szedni a Sapropterin Dipharma-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Sapropterin Dipharma-t tárolni? |
| 6. | A csomag tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Sapropterin Dipharma és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
A Sapropterin Dipharma a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata. A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át. A Sapropterin Dipharma-t a hiperfenilalaninémia (HPA) vagy a fenilketonuria (PKU) kezelésére használják minden korosztályban. A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet. A Sapropterin Dipharma egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ennek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, amelyet még az étrend tartalmazhat. Ezt a gyógyszert bármely korcsoportba tartozó betegeknél a BH4-hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4-et termelni. Az igen alacsony BH4- szintek miatt a fenilalanin nem hasznosul megfelelően és annak szintje megemelkedik, ez káros hatásokat eredményez. A Sapropterin Dipharma csökkenti a vérben a káros fenilalanin-többletet és fokozza az ételben lévő fenilalanin iránti toleranciát annak a BH4-nek a pótlása révén, amit a szervezet nem tud előállítani.
2. Tudnivalók a Sapropterin Dipharma szedése előtt
Ne szedje a Sapropterin Dipharma-t:
- Ha allergiás a szapropterinre vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Sapropterin Dipharma szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen az alábbi esetekben:
| - | Ön 65 éves vagy annál idősebb |
| - | problémák vannak a veséjével vagy a májával |
| - | ha beteg. Megbetegedések esetén javasolt az orvossal való konzultáció, mivel a vér |
fenilalaninszintje emelkedhet.
- hajlamos görcsrohamokra
Amennyiben Sapropterin Dipharma-val kezelik, orvosa meg fogja vizsgáltatni az Ön vérét, hogy megállapítsa, az mennyi fenilalanint és tirozint tartalmaz. Szükség esetén úgy dönthet, hogy módosítja a Sapropterin Dipharma adagját vagy az Ön étrendjét. A diétás kezelést a kezelőorvosa által javasolt módon továbbra is folytatnia kell. Ne változtasson étrendjén anélkül, hogy beszélne kezelőorvosával. Amennyiben vérének fenilalaninszintje nincs megfelelően beállítva, még akkor is súlyos ideggyógyászati problémák alakulhatnak ki Önnél, ha Sapropterin Dipharma-t szed. Kezelőorvosának a Sapropterin Dipharma-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének
fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.
Egyéb gyógyszerek és a Sapropterin Dipharma
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Különösen akkor tájékoztassa kezelőorvosát, ha az alábbiak valamelyikét alkalmazza:
| - | levodopa (Parkinson-kór kezelésére adják) |
| - | rákos megbetegedés kezelésére alkalmazott gyógyszerek (például metotrexát) |
| - | bakteriális fertőzések kezelésére szolgáló gyógyszerek (pl. trimetoprim) |
| - | értágulatot okozó gyógyszerek (például glicerin-trinitrát (GTN), izoszorbid-dinitrát (ISDN), |
nitroprusszid-nátrium (SNP), molszidomin, minoxidil).
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Ha terhes, kezelőorvosa meg fogja mondani, hogy a fenilalaninszintet hogyan kell megfelelő szinten tartani. Káros hatással lehet Önre és gyermekére, amennyiben ez a teherbeesés előtt, illetve a teherbeeséskor nincs szigorúan szabályozva. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozását. Ha a szigorú diéta nem csökkenti megfelelő mértékben a fenilalanin szintjét a vérében, kezelőorvosa mérlegelni fogja, hogy kell-e szednie ezt a gyógyszert. Ez a gyógyszer nem alkalmazható a szoptatás ideje alatt.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Sapropterin Dipharma várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A Sapropterin Dipharma nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer kevesebb mint 1 mmol nátriumot (23 mg) tartalmaz tablettánként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.
3. Hogyan kell szedni a Sapropterin Dipharma-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Adagolás PKU esetén
A PKU-ban szenvedő betegeknél a Sapropterin Dipharma javasolt kezdő adagja 10 mg testtömegkilogrammonként. Az oldódó tablettákat naponta egyszer, a felszívódás fokozása érdekében étkezés közben kell bevenni, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel. Állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, mely testtömeg-kilogrammonként általában napi 5 és 20 mg között változik.
Adagolás BH4-hiány esetén
A Sapropterin Dipharma ajánlott kezdő adagja BH4-hiányban szenvedő betegeknél 2 – 5 mg testtömeg-kilogrammonként. A Sapropterin Dipharma-t étkezés közben vegye be, hogy fokozza a felszívódást. Ossza fel a teljes napi adagot 2 vagy 3 adagra, a nap folyamán bevéve. Az Ön állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, ez testtömeg-kilogrammonként legfeljebb napi 20 mg lehet.
Az alábbi táblázat azt mutatja be, hogyan számítják a megfelelő adagot
Testtömeg (kg) 100 mg-os tabletták száma 100 mg-os tabletták száma
(dózis: 10 mg/ttkg) (dózis: 20 mg/ttkg)
| 10 | 1 | 2 |
| 20 | 2 | 4 |
| 30 | 3 | 6 |
| 40 | 4 | 8 |
| 50 | 5 | 10 |
Az alkalmazás módja
PKU-s betegek esetében a teljes napi adagot naponta egyszer, minden nap ugyanabban az időben kell bevenni, lehetőleg reggel. BH4-hiányban szenvedő betegeknél a teljes napi adagot 2 vagy 3 adagra osztják a nap folyamán. Alkalmazás bármely betegnél Az előírt számú tablettát egy pohár vagy csésze vízbe, illetve almalébe kell tenni az alábbiakban pontosan leírtak szerint, és feloldódásig keverni kell. A tabletták feloldódása néhány percig is eltarthat. A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tablettákat összetörheti. Az oldatban esetleg apró részecskék lesznek láthatók, ez azonban nem befolyásolja a gyógyszer hatékonyságát. Igya meg a feloldott Sapropterin Dipharma készítményt étkezés közben, az elkészítést követő 15-20 percen belül. A Sapropterin Dipharma oldódó tabletta összetörhető, majd kis mennyiségű pépes ételben, például almaszószban vagy pudingban is keverhető. Szükség esetén a Sapropterin Dipharma oldódó tabletta enterális táplálócsövön keresztül is beadható. Az ezzel kapcsolatos részletekről kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Alkalmazása 20 kg feletti testtömegű betegeknél A tablettákat egy pohár vagy csésze (60–240 ml) vízbe vagy almalébe kell tenni, és feloldódásig kell keverni. Az oldódó tabletta kis mennyiségű pépes ételben is keverhető. Alkalmazása legfeljebb 20 kg-os testtömegű gyermekeknél Az adag a testtömegtől függ. Gyermeke növekedésével az adag változni fog. A kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt az alábbiakról:
| • | az egy adaghoz szükséges Sapropterin Dipharma tabletták száma |
| • | egy adag Sapropterin Dipharma összekeveréséhez szükséges víz- vagy almalé-mennyiség |
| • | azon oldat mennyisége, amelyet gyermekének kell adnia az előírt adaghoz. |
Gyermekének az oldatot étkezés közben kell meginnia. A feloldást követő 15-20 percen belül adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot. Ha nem tudja beadni gyermeke adagját a tabletták feloldása után 15-20 percen belül, új oldatot kell készítenie, mivel a fel nem használt oldatot 20 percen túl nem szabad felhasználni. A 100 mg-nak, illetve a 100 mg többszöröseinek megfelelő dózisok esetében az oldódó tabletta kis mennyiségű pépes ételben, például almaszószban vagy pudingban is keverhető. A Sapropterin Dipharma adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges kellékek
| • | Az egy adaghoz szükséges Sapropterin Dipharma tabletták száma |
| • | Egy 20, 40, 60 és 80 ml-es beosztásokkal ellátott adagolópohár |
| • | Egy pohár vagy csésze |
| • | Kiskanál vagy egyéb tiszta eszköz a keveréshez |
| • | Szájfecskendő (1 ml-es beosztással) (10 ml-es fecskendő ≤ 10 ml-es vagy 20 ml-es fecskendő |
10 ml-nél nagyobb térfogatok beadásához) Kérjen kezelőorvosától adagolópoharat a tabletták feloldásához és 10 ml-es vagy 20 ml-es adagoló szájfecskendőt, ha nem rendelkezik ezekkel a kellékekkel. Az adag elkészítésének és bevételének lépései:
- Tegye az előírt számú tablettát az adagolópohárba. Öntse a megfelelő mennyiségű vizet vagy
almalevet a gyógyszeres pohárba kezelőorvosa utasításainak megfelelően (kezelőorvosa mondhatta például, hogy 20 ml-t használjon egy Sapropterin Dipharma tabletta feloldásához). Győződjön meg róla, hogy a folyadék mennyisége megfelel annak a mennyiségnek, amit kezelőorvosa mondott Önnek. Keverje a kiskanállal vagy egy tiszta eszközzel, amíg a tabletták fel nem oldódnak.
- Ha kezelőorvosa azt mondta Önnek, hogy az oldatnak csak egy részét kell alkalmaznia, akkor
tegye az adagoló szájfecskendő hegyét az adagolópohárba. A dugattyút lassan hátrahúzva szívja fel a kezelőorvosa utasításának megfelelő mennyiséget.
- A dugattyút lassan nyomva a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét vigye át a
gyógyszer beadásához használt pohárba vagy csészébe (ha például kezelőorvosa azt mondta, hogy 40 ml vízben vagy almalében oldjon fel két Sapropterin Dipharma tablettát, és 30 ml-t adjon be gyermekének, akkor kétszer kell használnia a 20 ml-es szájfecskendőt a 30 ml (pl. 20 ml + 10 ml) oldat felszívásához és a beadáshoz használt pohárba vagy csészébe történő átviteléhez). Használjon 10 ml-es szájfecskendőt ≤ 10 ml-es mennyiségek beadásához, vagy 20 ml-es szájfecskendőt 10 ml-nél nagyobb mennyiségek beadásához.
- Ha a baba túl kicsi ahhoz, hogy pohárból vagy csészéből igyon, az oldatot a szájfecskendőn
keresztül is beadhatja. Szívja fel a gyógyszeres csészében elkészített oldatból az előírt mennyiséget, és tegye a fecskendő hegyét kisgyermeke szájába. Irányítsa a szájfecskendő hegyét a gyermek valamelyik oldali orcájának irányába. Egyszerre kis mennyiséget beadva lassan nyomja be a dugattyút, amíg az adagoló szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét be nem adta.
- Az esetlegesen megmaradt oldatot dobja ki. Vegye ki a dugattyút az adagoló szájfecskendő
hengeréből. Meleg vízzel mossa el az adagoló szájfecskendő mindkét részét és a gyógyszeres csészét, és hagyja a levegőn megszáradni. Miután az adagoló szájfecskendő megszáradt, tegye vissza a dugattyút a hengerbe. A következő használatig tegye el az adagoló szájfecskendőt és az adagolópoharat.
Ha az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be
Amennyiben az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet. Azonnal forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez, ha az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be.
Ha elfelejtette bevenni a Sapropterin Dipharma-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. A következő adagot a szokásos időben vegye be.
Ha idő előtt abbahagyja a Sapropterin Dipharma szedését
Ne hagyja abba a Sapropterin Dipharma szedését anélkül, hogy előtte ezt megbeszélte volna kezelőorvosával, mivel a fenilalaninszint emelkedhet a vérében. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Néhány esetben allergiás reakciókról (például bőrkiütésekről és súlyos reakciókról) számoltak be. Gyakorisága nem ismert (a rendelkezésre álló adatok alapján a gyakoriság nem határozható meg). Ha Önnél vörös, viszkető, kidudorodó felületek alakulnak ki (csalánkiütés), folyik az orra, szívverése gyorssá vagy szabálytalanná válik, megduzzad a nyelve és a torka, tüsszög, sípolva vesz levegőt, súlyos légzési elégtelenség vagy szédülés lép fel, ez arra utalhat, hogy Önnél súlyos allergiás reakció alakult ki a gyógyszerrel szemben. Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal értesítse kezelőorvosát. Nagyon gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1-et érinthet) fejfájás és orrfolyás. Gyakori mellékhatások (10-ből legfeljebb egy beteget érint) torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás, túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatokban, emésztési zavarok és hányinger (lásd 2. pont: „Figyelmeztetések és óvintézkedések”). Nem ismert gyakoriságú mellékhatások (a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg) a gyomor nyálkahártyájának gyulladása (gasztritrisz), a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása (ezofagitisz).
A mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Sapropterin Dipharma-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárat idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. Ez a gyógyszer különleges tárolási hőmérsékletet nem igényel. A nedvességtől való védelem érdekében az üveget tartsa szorosan lezárva. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomag tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Sapropterin Dipharma?
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid. 100 mg szapropterin-dihidrokloridot
tartalmaz oldódó tablettánként (ami 77 mg szapropterinnek felel meg).
- Egyéb összetevők: mannit (E421), A típusú kroszpovidon, kopovidon K 28, aszkorbinsav
(E300), nátrium-sztearil-fumarát, riboflavin (E101), vízmentes kolloid szilícium-dioxid (E551). Lásd 2. pont. A Sapropterin Dipharma nátriumot tartalmaz
Milyen a Sapropterin Dipharma külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Sapropterin Dipharma 100 mg oldható tabletta csaknem fehér vagy világossárga , körülbelül 10 mm × 3,65 mm méretű, kerek tabletta, egyik oldalán „11”, a másik oldalán bemetszéssel. A tablettán lévő bemetszés nem a tabletta széttörésére szolgál. Nedvszívó anyagot (szilícium-dioxid) tartalmazó, csavaros kupakkal ellátott, gyermekbiztos zárókupakkal ellátott palackokban kapható. 30 és 120 db oldható tablettát tartalmazó kiszerelés. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Dipharma Arzneimittel GmbH Offheimer Weg 33 65549 Limburg a. d. Lahn Németország
Gyártó
Depo-Pack Srl Via Giovanni Morandi 28 21047 Saronno (VA) Olaszország vagy Pharmadox Healthcare Ltd. KW20A Kordin Industrial Park Paola, PLA 3000 Málta vagy Patheon France 40 Boulevard De Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Franciaország
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információk az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján http://www.ema.europa.eu találhatók.
Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Sapropterin Dipharma 100 mg por belsőleges oldathoz
Sapropterin Dipharma 500 mg por belsőleges oldathoz
szapropterin-dihidroklorid (sapropterin dihydrochloride)
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely
az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet, még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármely mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma
1. Milyen típusú gyógyszer a Sapropterin Dipharma és milyen betegségek esetén alkalmazható?
| 2. | Tudnivalók a Sapropterin Dipharma szedése előtt |
| 3. | Hogyan kell szedni a Sapropterin Dipharma-t? |
| 4. | Lehetséges mellékhatások |
| 5. | Hogyan kell a Sapropterin Dipharma-t tárolni? |
| 6. | A csomag tartalma és egyéb információk |
1. Milyen típusú gyógyszer a Sapropterin Dipharma és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
A Sapropterin Dipharma a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata. A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át. A Sapropterin Dipharma-t a hiperfenilalaninémia (HPA) vagy a fenilketonuria (PKU) kezelésére használják minden korosztályban. A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet. A Sapropterin Dipharma egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ennek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, amelyet még az étrend tartalmazhat. Ezt a gyógyszert bármely korcsoportba tartozó betegeknél a BH4-hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4-et termelni. Az igen alacsony BH4- szintek miatt a fenilalanin nem hasznosul megfelelően és annak szintje megemelkedik, ez káros hatásokat eredményez. A Sapropterin Dipharma csökkenti a vérben a káros fenilalanin-többletet és fokozza az ételben lévő fenilalanin iránti toleranciát annak a BH4-nek a pótlása révén, amit a szervezet nem tud előállítani.
2. Tudnivalók a Sapropterin Dipharma szedése előtt
Ne szedje a Sapropterin Dipharma-t
- Amennyiben allergiás a szapropterinre vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb
összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Sapropterin Dipharma szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen az alábbi esetekben:
| - | Ön 65 éves vagy annál idősebb, |
| - | problémák vannak a veséjével vagy a májával |
| - | ha beteg. Megbetegedések esetén javasolt az orvossal való konzultáció, mivel a vér |
fenilalaninszintje emelkedhet
- hajlamos görcsrohamokra
Amennyiben Sapropterin Dipharma-val kezelik, orvosa meg fogja vizsgáltatni az Ön vérét, hogy megállapítsa, az mennyi fenilalanint és tirozint tartalmaz. Szükség esetén úgy dönthet, hogy módosítja a Sapropterin Dipharma adagját vagy az Ön étrendjét. A diétás kezelést a kezelőorvosa által javasolt módon továbbra is folytatnia kell. Ne változtasson étrendjén anélkül, hogy beszélne kezelőorvosával. Amennyiben vérének fenilalaninszintje nincs megfelelően beállítva, még akkor is súlyos ideggyógyászati problémák alakulhatnak ki Önnél, ha Sapropterin Dipharma-t szed. Kezelőorvosának a Sapropterin Dipharma-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének
fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.
Egyéb gyógyszerek és a Sapropterin Dipharma
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Különösen akkor tájékoztassa kezelőorvosát, ha az alábbiak valamelyikét alkalmazza:
| - | levodopa (Parkinson-kór kezelésére adják) |
| - | rákos megbetegedés kezelésére alkalmazott gyógyszerek (például metotrexát) |
| - | bakteriális fertőzések kezelésére szolgáló gyógyszerek (pl. trimetoprim) |
| - | értágulatot okozó gyógyszerek (például glicerin-trinitrát (GTN), izoszorbid-dinitrát (ISDN), |
nitroprusszid-nátrium (SNP), molszidomin, minoxidil).
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Ha terhes, kezelőorvosa meg fogja mondani, hogy a fenilalaninszintet hogyan kell megfelelő szinten tartani. Káros hatással lehet Önre és gyermekére, amennyiben ez a teherbeesés előtt, illetve a teherbeeséskor nincs szigorúan szabályozva. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozását. Ha a szigorú diéta nem csökkenti megfelelő mértékben a fenilalanin szintjét a vérében, kezelőorvosa mérlegelni fogja, hogy kell-e szednie ezt a gyógyszert. Ez a gyógyszer nem alkalmazható a szoptatás ideje alatt.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Sapropterin Dipharma várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A Sapropterin Dipharma káliumot tartalmaz
Sapropterin Dipharma 100 mg por belsőleges oldathoz Ez a gyógyszer tasakonként 0,3 mmol (11,7 mg) káliumot tartalmaz. Ezt figyelembe kell venni csökkent vesefunkcióval vagy kontrollált kálium diétával rendelkező betegek esetén. Sapropterin Dipharma 500 mg por belsőleges oldathoz Ez a gyógyszer tasakonként 1,6 mmol (62,6 mg) káliumot tartalmaz. Ezt figyelembe kell venni csökkent vesefunkcióval vagy kontrollált kálium diétával rendelkező betegek esetén.
3. Hogyan kell szedni a Sapropterin Dipharma-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát. A Sapropterin Dipharma 500 mg csak 25 kg feletti testtömegű betegek számára alkalmazható.
Adagolás PKU esetén
A PKU-ban szenvedő betegeknél a Sapropterin Dipharma javasolt kezdő adagja 10 mg testtömegkilogrammonként. Az oldódó tablettákat naponta egyszer, a felszívódás fokozása érdekében étkezés közben kell bevenni, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel. Állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, mely testtömeg-kilogrammonként általában napi 5 és 20 mg között változik.
Adagolás BH4-hiány esetén
A Sapropterin Dipharma ajánlott kezdő adagja BH4-hiányban szenvedő betegeknél 2 – 5 mg testtömeg-kilogrammonként. A Sapropterin Dipharma-t étkezés közben vegye be, hogy fokozza a felszívódást. Ossza fel a teljes napi adagot 2 vagy 3 adagra, a nap folyamán bevéve. Az Ön állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, ez testtömeg-kilogrammonként legfeljebb napi 20 mg lehet.
Az alábbi táblázat azt mutatja be, hogyan számítják ki a megfelelő adagot.
Testtömeg 100 mg-os 100 mg-os 500 mg-os 500 mg-os
(kg) tasakok száma tasakok száma tasakok száma tasakok száma
(dózis 10 (dózis 20 (dózis 10 (dózis 20
mg/ttkg) mg/ttkg) mg/ttkg) mg/ttkg)
| 10 | 1 | 2 | - | - |
| 20 | 2 | 4 | - | - |
| 30 | 3 | 6 | - | - |
| 40 | 4 | 8 | - | - |
| 50 | 5 | 10 | 1 | 2 |
Az alkalmazás módja
PKU-s betegek esetében a teljes napi adagot naponta egyszer, minden nap ugyanabban az időben kell bevenni, lehetőleg reggel. BH4-hiányban szenvedő betegeknél a teljes napi adagot 2 vagy 3 adagra osztják a nap folyamán. Alkalmazása 20 kg feletti testtömegű betegeknél Győződjön meg arról, hogy tudja, milyen adag Sapropterin Dipharma port írt fel orvosa. Sapropterin Dipharma 100 mg por belsőleges oldathoz Nagyobb adagok esetén kezelőorvosa Sapropterin Dipharma 500 mg port is felírhat a belsőleges oldathoz. Sapropterin Dipharma 500 mg por belsőleges oldathoz A pontos adag érdekében kezelőorvosa Sapropterin Dipharma 100 mg port is felírhat a belsőleges oldathoz. Tájékozódjon arról, hogy a belsőleges oldat elkészítéséhez Sapropterin Dipharma 100 mg por vagy 500 mg por, esetleg mindkét gyógyszer szükséges az adagja előkészítéséhez. Csak akkor nyissa ki a tasakot, ha készen áll a felhasználásra. A tasak(ok) előkészítése
- Nyissa fel a Sapropterin Dipharma por belsőleges oldat tasakjait hajtogatással (1) és feltépéssel
(2), vagy a tasak felső sarkában lévő szaggatott vonal mentén elvágva.
- Ürítse ki (3) a tasak(ok) tartalmát 60–240 ml vízbe vagy almalébe. A Sapropterin Dipharma por
vízben való feloldása után az oldatnak átlátszónak, színtelen vagy sárgás színűnek kell lennie. A belsőleges oldathoz való port kis mennyiségű pépes ételben, például almaszószban vagy pudingban is keverhető.
(1) (2) (3) A bevétel módja
- Igya meg az oldatot, vagy vegye be a keveréket 30 percen belül.
Szükség esetén a Sapropterin Dipharma belsőleges oldathoz való por enterális táplálócsövön keresztül is beadható. Az ezzel kapcsolatos részletekről kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Alkalmazása legfeljebb 20 kg-os testtömegű gyermekeknél Csak a 100 mg-os tasakot használja a Sapropterin Dipharma elkészítéséhez legfeljebb 20 kg testtömegű gyermekek számára. Az adag a testtömegtől függ. Gyermeke növekedésével az adag változni fog. A kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt az alábbiakról:
| • | az egy adaghoz szükséges Sapropterin Dipharma 100 mg-os tasakok száma |
| • | egy adag Sapropterin Dipharma összekeveréséhez szükséges víz- vagy almalé-mennyiség |
| • | azon oldat mennyisége, amelyet gyermekének kell adnia az előírt adaghoz. |
Gyermekének az oldatot étkezés közben kell meginnia. A feloldást követő 30 percen belül adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot. Ha nem tudja beadni gyermeke adagját a tabletták feloldása után 30 percen belül, új oldatot kell készítenie, mivel a fel nem használt oldatot 30 percen túl nem szabad felhasználni. A 100 mg-nak, illetve a 100 mg többszöröseinek megfelelő adagok esetében a belsőleges oldathoz való port kis mennyiségű pépes ételben, például almaszószban vagy pudingban is keverhető. A Sapropterin Dipharma adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges kellékek
| • | az egy adaghoz szükséges Sapropterin Dipharma 100 mg-os tasakok száma |
| • | Egy 20, 40, 60 és 80 ml-es beosztásokkal ellátott adagolópohár |
| • | Egy pohár vagy csésze |
| • | Kiskanál vagy egyéb tiszta eszköz a keveréshez |
| • | Szájfecskendő (1 ml-es beosztással) (10 ml-es fecskendő ≤ 10 ml-es vagy 20 ml-es fecskendő |
10 ml-nél nagyobb mennyiségek beadásához) Kérjen kezelőorvosától adagolópoharat a tabletták feloldásához és 10 ml-es vagy 20 ml-es adagoló szájfecskendőt, ha nem rendelkezik ezekkel a kellékekkel. Az adag elkészítésének és bevételének lépései:
- Helyezze az előírt számú Sapropterin Dipharma 100 mg-os tasakot az adagolópohárba. Öntse a
megfelelő mennyiségű vizet vagy almalevet a csészébe kezelőorvosa utasításainak megfelelően (kezelőorvosa mondhatta például, hogy 20 ml-t használjon egy Sapropterin Dipharma tasak feloldásához). Győződjön meg róla, hogy a folyadék mennyisége megfelel annak a
mennyiségnek, amit kezelőorvosa mondott Önnek. A kiskanállal vagy tiszta edénnyel addig keverjük, amíg a por fel nem oldódik. A Sapropterin Dipharma por vízben való feloldása után az oldatnak átlátszónak, színtelen vagy sárgás színűnek kell lennie.
- Ha kezelőorvosa azt mondta Önnek, hogy az oldatnak csak egy részét kell alkalmaznia, akkor
tegye az adagoló szájfecskendő hegyét az adagolópohárba. A dugattyút lassan hátrahúzva szívja fel a kezelőorvosa utasításának megfelelő mennyiséget.
- A dugattyút lassan nyomva a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét vigye át a
gyógyszer beadásához használt pohárba vagy csészébe (ha például kezelőorvosa azt mondta, hogy 40 ml vízben vagy almalében oldja fel két Sapropterin Dipharma 100 mg tasak tartalmát, és 30 ml-t adjon be gyermekének, akkor kétszer kell használnia a 20 ml-es szájfecskendőt a 30 ml (pl. 20 ml + 10 ml) oldat felszívásához és a beadáshoz használt pohárba vagy csészébe történő átviteléhez). Használjon 10 ml-es szájfecskendőt ≤ 10 ml-es mennyiségek beadásához, vagy 20 ml-es szájfecskendőt 10 ml-nél nagyobb mennyiségek beadásához.
- Ha a baba túl kicsi ahhoz, hogy pohárból vagy csészéből igyon, az oldatot a szájfecskendőn
keresztül is beadhatja. Szívja fel a gyógyszeres csészében elkészített oldatból az előírt mennyiséget, és tegye a fecskendő hegyét kisgyermeke szájába. Irányítsa a szájfecskendő hegyét a gyermek valamelyik oldali orcájának irányába. Egyszerre kis mennyiséget beadva lassan nyomja be a dugattyút, amíg az adagoló szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét be nem adta.
- Az esetlegesen megmaradt oldatot dobja ki. Vegye ki a dugattyút az adagoló szájfecskendő
hengeréből. Meleg vízzel mossa el az adagoló szájfecskendő mindkét részét és a gyógyszeres csészét, és hagyja a levegőn megszáradni. Miután az adagoló szájfecskendő megszáradt, tegye vissza a dugattyút a hengerbe. A következő használatig tegye el az adagoló szájfecskendőt és az adagolópoharat.
Ha az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be
Amennyiben az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet. Azonnal forduljon orvosához vagy gyógyszerészéhez, ha az előírtnál több Sapropterin Dipharma-t vett be.
Ha elfelejtette bevenni a Sapropterin Dipharma-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. A következő adagot a szokásos időben vegye be.
Ha idő előtt abbahagyja a Sapropterin Dipharma szedését
Ne hagyja abba a Sapropterin Dipharma szedését anélkül, hogy előtte ezt megbeszélte volna kezelőorvosával, mivel a fenilalaninszint emelkedhet a vérében. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Néhány esetben allergiás reakciókról (például bőrkiütésekről és súlyos reakciókról) számoltak be. Gyakorisága nem ismert (a rendelkezésre álló adatok alapján a gyakoriság nem határozható meg). Ha Önnél vörös, viszkető, kidudorodó felületek alakulnak ki (csalánkiütés), folyik az orra, szívverése gyorssá vagy szabálytalanná válik, megduzzad a nyelve és a torka, tüsszög, sípolva vesz levegőt, súlyos légzési elégtelenség vagy szédülés lép fel, ez arra utalhat, hogy Önnél súlyos allergiás reakció alakult ki a gyógyszerrel szemben. Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal értesítse kezelőorvosát. Nagyon gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1-et érinthet) fejfájás és orrfolyás.
Gyakori mellékhatások (10-ből legfeljebb egy beteget érint) torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás, túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatokban, emésztési zavarok és hányinger (lásd 2. pont: „Figyelmeztetések és óvintézkedések”). Nem ismert gyakoriságú mellékhatások (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg) a gyomor nyálkahártyájának gyulladása (gasztritrisz), a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása (ezofagitisz).
A mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti: az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Sapropterin Dipharma-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó! A dobozon és a tasakon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárat idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik. A gyógyszer különleges tárolást nem igényel. Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomag tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Sapropterin Dipharma?
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid.
Sapropterin Dipharma 100 mg: Minden tasak 100 mg szapropterin-dihidrokloridot tartalmaz, ami 77 mg szapropterinnak felel meg. Sapropterin Dipharma 500 mg: Minden tasak 500 mg szapropterin-dihidrokloridot tartalmaz, ami 384 mg szapropterinnak felel meg.
- Egyéb összetevők: mannit (E421), kálium-citrát (E332), szukralóz (E955), aszkorbinsav (E300).
Lásd 2. pont. A Sapropterin Dipharma káliumot tartalmaz
Milyen a Sapropterin Dipharma külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A belsőleges oldathoz való por fehér vagy sárgás színű. A por 100 mg vagy 500 mg szapropterindihidrokloridot tartalmazó tasakokba van töltve. 30 tasakos kiszerelésben.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Dipharma Arzneimittel GmbH Offheimer Weg 33 65549 Limburg a. d. Lahn Németország
Gyártó
Depo-Pack Srl
Via Giovanni Morandi 28 21047 Saronno (VA) Olaszország vagy Pharmadox Healthcare Ltd. KW20A Kordin Industrial Park Paola, PLA 3000 Málta vagy Patheon France 40 Boulevard De Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Franciaország
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információk az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók. A gyógyszerre vonatkozó legfrissebb jóváhagyott „A tasak(ok) előkészítése” című információ elérhető a külső dobozon feltüntetett QR-kód okostelefonnal történő beolvasásával. Ugyanez az információ a következő URL-címen is elérhető: https://leafletsapropterin.ch/